Que es mucoso penfigoide de membrana?
Membrana mucosa penfigoide es un autoinmune enfermedad que se caracteriza por la formación de ampollas lesiones en membranas mucosas. Las áreas comúnmente involucradas son el oral mucosa (revestimiento de la boca) y conjuntiva (membrana mucosa que recubre la superficie interna de los párpados y la superficie externa del ojo). Otras áreas que pueden verse afectadas incluyen las fosas nasales, esófago, tráquea y genitales. A veces, la piel también puede verse afectada, donde se pueden encontrar lesiones con ampollas en la cara, el cuello y el cuero cabelludo.
El penfigoide de las membranas mucosas también se llama cicatricial penfigoide o penfigoide oral.
El penfigoide cicatricial de Brunsting Perry es una variante rara en la que localizado cultivos de recurrente las ampollas surgen dentro urticaria placas, generalmente en la cabeza y el cuello. Las ampollas pueden estallar resultando en sangrecostroso placas y cicatrices.
¿Quién contrae penfigoide de las membranas mucosas?
El penfigoide de las membranas mucosas es predominantemente una enfermedad de los ancianos con un pico incidencia alrededor de los 70 años. Sin embargo, se han informado casos de niños. Parece ser dos veces más común en mujeres que en hombres.
¿Cuáles son los signos y síntomas del penfigoide de las membranas mucosas?
| Sitio | Caracteristicas |
|---|---|
| Ojo |
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| Boca |
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| Piel |
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| Nariz |
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| Genitales |
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Penfigoide de las mucosas
Penfigoide cicatricial
Penfigoide cicatricial
Penfigoide cicatricial
Penfigoide cicatricial
Penfigoide cicatricial
Penfigoide cicatricial
¿Qué causa el penfigoide de las membranas mucosas?
El penfigoide de la membrana mucosa es una enfermedad ampollosa autoinmune, que básicamente significa que el sistema inmunológico de un individuo comienza a reaccionar contra su propio tejido. En este caso particular autoanticuerpos reaccionar con proteinas que se encuentra en las membranas mucosas y el tejido de la piel, lo que produce ampollas. El sitio de unión parece estar dentro de los filamentos de anclaje que ayudan al epidermis (capa exterior de piel) se adhiere a la dermis (capa interna de piel).
¿Cómo se diagnostica el penfigoide de las mucosas?
Se sospecha de penfigoide de las mucosas por la aparición clínica de ampollas y cicatrices. El diagnóstico debe ser confirmado por biopsia para histopatológico examen, y a menudo múltiples biopsias son necesarios desde el borde del tejido ampollado o ulcerado.
Un espécimen adicional de adyacente El tejido puede ser examinado directamente inmunofluorescencia detectar inmunoglobulinas a lo largo de membrana basal. Se pueden analizar muestras de sangre para la piel. anticuerpos por inmunofluorescencia indirecta.
Los pacientes con enfermedad grave deben someterse a una evaluación de la salud y la nutrición generales, como ulceración de la boca y el esófago pueden dificultar la alimentación.
La gravedad del penfigoide de la membrana mucosa se puede evaluar utilizando el índice de área de enfermedad del penfigoide de la membrana mucosa (MMPDAI).1
Tratamiento del penfigoide de las mucosas
los primario El objetivo del tratamiento es detener la formación de ampollas, promover la curación y prevenir las cicatrices. El penfigoide de las membranas mucosas es una enfermedad particularmente difícil de tratar, ya que puede afectar a muchas partes diferentes del cuerpo. Por lo general, se requiere un equipo de especialistas médicos para la atención general. Son necesarios exámenes regulares.
El tratamiento médico local depende en gran medida de los órganos afectados.
| Organo | Tratamientos específicos |
|---|---|
| Boca, nariz y piel |
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| Ojo |
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| Esófago, tráquea y laringe |
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| Vulva, vagina y ano |
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Sistémico la terapia para la enfermedad leve puede incluir un antibiótico tetraciclina (doxiciclina, minociclina, limeciclina) o, con menor frecuencia, colchicina, nicotinamida, salazopirina, sulfapiridina o sulfametoxipiridazina.
La terapia sistémica para la enfermedad grave generalmente implica una combinación de corticosteroides sistémicos (a veces en dosis altas), dapsona y inmunosupresor agentes, en particular:
- Ciclofosfamida
- Azatioprina
- Micofenolato
- Metotrexato
- Ciclosporina
- Rituximab.
Por lo general, se usa una combinación de medicamentos y el tratamiento es lentamente efectivo. El objetivo final es reducir la dosis de esteroide sistémico mientras se mantiene la inmunosupresión. Por lo general, se requiere tratamiento y control a largo plazo.
El cuidado apropiado de las heridas es particularmente importante para promover la cicatrización y minimizar las cicatrices.
El penfigoide de la membrana mucosa es un crónico, progresivo enfermedad que responde de forma lenta y, a menudo, de forma incompleta al tratamiento. Espontáneo remisiones son raros.
