Das Pemphigoides gestationis verstehen: Symptome, Ursachen und Behandlung
Was ist das Pemphigoides gestationis (PG)?
Das Pemphigoides gestationis (PG) ist eine seltene Hauterkrankung, die ausschließlich während der Schwangerschaft auftritt. Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, Autoimmunreaktion die sich anfänglich durch einen Exanthem intensiven Juckreiz äußert, der sich mit der Zeit zu Blasenbildung entwickelt. Diese Erkrankung tritt typischerweise im zweiten oder dritten Trimester der Schwangerschaft auf. Historisch war sie als Herpes gestationis bekannt, ein irreführender Name, da keine Verbindung zum Herpesvirus besteht.
Illustrative Bilder des Pemphigoides gestationis
Pemphigoides gestationis
Pemphigoides gestationis
Pemphigoides gestationis
Pemphigoides gestationis
Pemphigoides gestationis
Pemphigoides gestationis
Die Ätiologie des Pemphigoides gestationis verstehen
Das Pemphigoides gestationis wird als eine blasenbildende Autoimmunerkrankung klassifiziert. Autoimmunreaktion. Dies bedeutet, dass das Immunsystem des Körpers fälschlicherweise sein eigenes Gewebe angreift. Speziell wird die Pathogenese durch die Produktion von Autoantikörper von Immunglobulin G (IgG)-Autoantikörpern, bekannt als PG-Faktor, vermittelt.
Beim PG zielen diese Autoantikörper auf ein Schlüssel- Protein Strukturprotein namens BPAG2 (auch BP180 genannt). Dieses Protein befindet sich in der Basalmembran, Basalmembran, die als kritische Schnittstelle zwischen der Epidermis und der Dermis Epidermis und der Dermis (den oberen bzw. mittleren Hautschichten) fungiert. BPAG2 ist ein lebenswichtiger Bestandteil des Hemidesmosoms, Hemidesmosom, der Zellstruktur, die für die Verankerung der Zellen Epidermisblätter, Epidermis und, an der darunter liegenden Dermis verantwortlich ist.
Der durch den Antikörper ausgelöste Angriff Antikörper verursacht eine schwere Entzündung Entzündung in dieser dermoepidermalen Junktionszone. Als direkte Folge dieser Immunreaktion kommt es zur Trennung zwischen Epidermis und Dermis, was eine schnelle Flüssigkeitsansammlung und die daraus resultierende Bildung der charakteristischen Blasen des Pemphigoides gestationis ermöglicht.
Klinische Manifestationen und Diagnose des Pemphigoides gestationis
Die meisten Patientinnen entwickeln einen stark juckenden Ausschlag, der einem Nesselsucht (Urtikaria) ähnelt und typischerweise in der Mitte oder am Ende der untersucht. Die sonographische Untersuchung wird auch empfohlen, wenn diagnostische Unsicherheit besteht oder wenn vermutet wird, dass das darunter liegende Gewebe betroffen ist. Ein Hämangiom weist typischerweise eine gelappte Struktur und eine feste Konsistenz auf, mit klar definierten Blutgefäßen, die diese Lappen trennen..
- Schwangerschaft auftritt.
- Zunächst treten rote, juckende Papeln auf, die sich um den Bauchnabel herum lokalisieren. Nach wenigen Tagen oder Wochen schreitet der Ausschlag fort und breitet sich auf andere Bereiche wie den Rumpf, den Rücken, das Gesäß und die Arme aus. Im Allgemeinen bleiben das Gesicht, die Kopfhaut, die Handflächen und Fußsohlen sowie die Schleimhäute unberührt. Schleimhäuten, Schleimhäute.
- Nach 2 bis 4 Wochen beginnen sich große, gespannte, flüssigkeitsgefüllte Blasen zu bilden.
- Manche Patientinnen entwickeln keine Blasen, sondern weisen stattdessen Plaques Plaques.
Obwohl das Pemphigoides gestationis gelegentlich während der Schwangerschaft auftritt, können die Symptome gegen Ende der Schwangerschaft abklingen oder spontan verschwinden. Diese Linderung ist jedoch oft nur von kurzer Dauer, da 75% bis 80% der Frauen zum Zeitpunkt der Entbindung einen Schub erleiden. In den meisten Fällen verschwinden die Symptome wenige Tage nach der Geburt; bei einigen Frauen kann die Erkrankung jedoch Monate oder sogar Jahre aktiv bleiben. Spätere Schübe können durch den Beginn der Menstruationsperioden, die Einnahme oraler Verhütungsmittel oder nachfolgende Schwangerschaften ausgelöst werden.
Diagnosemethoden für das Pemphigoides gestationis
Für eine definitive Diagnose ist in der Regel eine Hautbiopsie. erforderlich. Die histopathologische Untersuchung zeigt subepidermale Blasen mit einem mikroskopischen Erscheinungsbild, das dem Pemphigoides bullosus (BP) oder der erworbenen Epidermolysis bullosa (EBA) ähnelt. Die Bestätigung des Pemphigoides gestationis erfolgt durch die Immunfluoreszenzfärbung der Biopsie zum Nachweis von subepidermalen, Antikörpern. Die Unterscheidung von BP und EBA erfolgt durch die Verwendung von in Kochsalzlösung gespaltenen Hautproben. Unter bestimmten Umständen können zirkulierende Antikörper durch eine Serumuntersuchung (indirekter Immunfluoreszenztest) nachgewiesen werden. mikroskopische Antikörpern Antikörpern. Behandlungsstrategien für das Pemphigoides gestationis.
Das Hauptziel
der Behandlung ist die Linderung des intensiven Juckreizes, die Verhinderung der Bildung neuer Blasen und die Behandlung möglicher Hauptsymptom sekundärer Infektionen. Bei leichten Fällen werden topische Kortikosteroide verschrieben. Infektion Kortikosteroide Kortikosteroiden topischer. Bei ausgedehnteren Erkrankungen ist jedoch die Anwendung von oralen Kortikosteroiden erforderlich. Es ist unerlässlich, die minimal wirksamen Dosen zu verwenden, um das Risiko von Nebenwirkungen sowohl für die Mutter als auch für den Fötus zu minimieren.
- Orale Antihistaminika sind nützlich zur Kontrolle des Juckreizes.
- Dapson hat sich in bestimmten Kontexten als wirksames therapeutisches Mittel erwiesen.
- Nichtsteroidale Antirheumatika Immunsuppressiva Immunsuppressive Medikamente.
- Auch die Wirksamkeit von intravenösem Immunglobulin (IVIG) wurde berichtet.
Da sich das Pemphigoides gestationis in der Regel einige Tage nach der Geburt spontan zurückbildet, kann die medikamentöse Behandlung schrittweise reduziert und abgesetzt werden. Obwohl Komplikationen selten sind, können sie umfassen:
- Frühgeburt.
- Vorübergehende Blasenbildung beim Neugeborenen, die verschwindet, wenn die mütterlichen Antikörper eliminiert werden (etwa in 3 bis 4 Monaten).
- Infektion Sekundäre Infektion.
Die Nachsorge nach der Geburt ist entscheidend, um die Remission der Erkrankung zu bestätigen und das Management verbleibender Symptome anzupassen. Die Kenntnis des Fortbestehens dieser Hauterkrankung ist für das langfristige Wohlbefinden der Mutter von entscheidender Bedeutung.
