Pemphigus vulgaris ist ein chronisch vesikulobullös Hauterkrankung gekennzeichnet durch Autoantikörper gegen desmoglein 3, die ein Bestandteil der Desmosom (ein intrazellulär Beitritt Molekül). Unterbrechung von Keratinozyten Adhäsion führt zu oberflächlichen Blasen und Erosion Auswirkungen auf die Haut und / oder schleimig Membranen.
Histologie Pemphigus vulgaris
Früh Verletzungen Pemphigus vulgaris zeigen suprabasal epidermal Akantholyse, gespalten und Blasenbildung. Der Blasenhohlraum kann enthalten entzündlich Zellen einschließlich Eosinophile und gerundet Akantolytisch Zellen mit intensiv eosinophil Zytoplasma und ein perinuklear Aura. Der Boden der Blase kann mit ausgekleidet sein Keratinozyten, das „Grabsteinmuster“ (Abbildungen 1, 2). Akantholyse kann auch beeinflussen im Anhang. Dermal Änderungen umfassen perivaskulär entzündlich infiltrieren besonders bei Eosinophilen.
Pathologie von Pemphigus vulgaris
Abbildung 1
Figur 2
Figur 3
Figur 4
Spezielle Studien zu Pemphigus vulgaris
Direkte Immunfluoreszenz kann positiv sein in perilesional Haut mit interzellulär IgG- und / oder C3-Ablagerungen in der Epidermis (Abbildungen 3, 4). Antigen Erklärung kann in gesehen werden Haar Follikel (follikulär äußere Wurzelscheide und Keimmatrix), was bedeutet, dass die direkte Immunfluoreszenz positiv sein kann, wenn sie an gezupften Haarfollikeln durchgeführt wird.
Differenzialdiagnose Pemphigus vulgaris
Darier-Krankheit: suprabasale Spalte mit Dyskeratose in Form von Korps und Pickeln. Die Immunfluoreszenz ist negativ.
Hailey-Hailey-Krankheit: Unterbrechung von Epithel benachbart zu Bullae (intakt bei Pemphigus vulgaris) mit Konservierung von Anhänge Strukturen. Die Immunfluoreszenz ist negativ.
Pemphigus foliaceus: Die oberflächlichste Akantholyse innerhalb der körnig Deckel. Fehlt Schleimhaut Intervention.
Morbus Grover: Es gibt eine Pemphigus-ähnliche Form dieser Krankheit. Negative Immunfluoreszenz und das Fehlen einer Adnexbeteiligung sind nützliche Merkmale.
