Was ist es der Böse atrophisch Papulose?
Maligne atrophische Papulose ist eine Form von okklusiv kleines Boot Vaskulopathie. das Blutgefäße Betroffen sind diejenigen, die die Haut, den Magen-Darm-Trakt und das Zentralnervensystem spülen.
Maligne atrophische Papulose ist auch als Degos-Krankheit bekannt.
Wer bekommt bösartige atrophische Papulose?
Maligne atrophische Papulose ist eine sehr seltene Erkrankung. Es tritt im Allgemeinen bei jungen weißen Erwachsenen auf, wurde jedoch bei anderen Rassen und in jedem Alter berichtet.
Was verursacht maligne atrophische Papulose?
Die zugrunde liegende Ursache von Okklusion der Blutgefäße bei maligner atrophischer Papulose ist derzeit nicht bekannt. Es liegt wahrscheinlich an einem genetisch Mutation von ergänzen oder ein anderer Gerinnungsfaktor. Es wurden mehrere andere Theorien vorgeschlagen.
Was sind die klinischen Merkmale der malignen atrophischen Papulose?
Haut
Haut Verletzungen Sie sind das Kennzeichen der malignen atrophischen Papulose. Die Läsionen sind in der Regel mehrfach und treten überwiegend am Rumpf und an den Armen auf. Sie beginnen normalerweise als kleine erhabene rote Flecken mit einem Durchmesser von 2 bis 5 mm. Nach ein paar Tagen werden sie größer und entwickeln Ein zentraler weißer Fleck, der im Vergleich zur umgebenden roten Haut niedergedrückt ist. Sie heilen und hinterlassen depressive weiße Porzellan-Narben.
Magen-Darm-System
Gastrointestinale Komplikationen der malignen atrophischen Papulose bei 50% von Patienten mit systemisch Die Krankheit ist das Ergebnis einer mangelnden Blutversorgung der Darmschleimhaut. Sie können zu schwerwiegenden Komplikationen führen, einschließlich Bohren des Darms. Die üblichen Symptome sind das plötzliche Auftreten von Bauchschmerzen oder gastrointestinalen Blutungen (Erbrechen von Blut oder Blutvergießen beim Stuhlgang).
Nervöses System
Der Verschluss von Blutgefäßen im Gehirn bei maligner atrophischer Papulose bei 20%-Patienten kann zu Schlaganfällen, Kopfschmerzen, Epilepsie oder unspezifischen Fällen führen. neurologisch Symptome wie Gedächtnisverlust oder Sensibilitätsstörungen.
Andere Organe
Andere Organe, die manchmal von maligner atrophischer Papulose betroffen sind, sind Augen, Nieren, Herz und Leber.
Maligne atrophische Papulose-Hautläsionen
Maligne atrophische Papulose
Maligne atrophische Papulose
Maligne atrophische Papulose
Wie wird eine maligne atrophische Papulose diagnostiziert?
Die maligne atrophische Papulose wird klinisch und hautnah diagnostiziert. Biopsie Aufdeckung der Okklusion kleiner Blutgefäße.
Es gibt keine spezifischen Blutuntersuchungen und die meisten Ergebnisse sind normal. Weitere Untersuchungen, einschließlich der Bildgebung, hängen von den systemischen Anzeichen und Symptomen ab.
Was ist die Behandlung für maligne atrophische Papulose?
Anti-Plättchen Medikamente wie Aspirin und Dipyridamol können bei einigen Patienten mit nur Hautbeteiligung die Anzahl neuer Läsionen verringern.
Über die Vorteile experimenteller Eculizumab-Behandlungen wurde berichtet (monoklonal Antikörper das bindet an Komplement C5) und Treprostinil (Prostacyclin) analoger Begriff).[1]
Ausblick Wie ist die Prognose für eine maligne atrophische Papulose?
Maligne atrophische Papulose wird allgemein als schwere Krankheit angesehen. vaskulär Krankheit, weil es zur Beteiligung mehrerer Organe führt und in 2-3 Jahren zum Tod führt. In einigen Fällen ist die Krankheit jedoch auf die Haut beschränkt und scheint recht zu sein gutartig (harmlos).
