Che cos'è il malvagio atrofica papulosi?
La papulosi atrofica maligna è una forma di occlusivo piccola barca vasculopatia. il vasi sanguigni Sono interessati quelli che riforniscono la pelle, il tratto gastrointestinale e il sistema nervoso centrale.
La papulosi atrofica maligna è anche nota come malattia di Degos.
Chi ottiene la papulosi atrofica maligna?
La papulosi atrofica maligna è una malattia molto rara. Di solito si verifica nei giovani adulti caucasici, ma è stato segnalato in altre razze e in tutte le età.
Quali sono le cause della papulosi atrofica maligna?
La causa sottostante di occlusione dei vasi sanguigni nella papulosi atrofica maligna è attualmente sconosciuto. Probabilmente è dovuto ad a genetico mutazione di complemento o qualche altro fattore di coagulazione. Sono state avanzate varie altre teorie.
Quali sono le caratteristiche cliniche della papulosi atrofica maligna?
Pelle
Pelle lesioni sono la caratteristica della papulosi atrofica maligna. Le lesioni sono generalmente multiple e si verificano prevalentemente sul tronco e sulle braccia. Di solito iniziano come piccole macchie rosse in rilievo da 2 a 5 mm di diametro. Dopo alcuni giorni, si ingrandiscono e sviluppare una macchia bianca centrale che è depressa rispetto alla pelle rossa circostante. Guariscono lasciando cicatrici di porcellana bianca depresse.
Sistema gastrointestinale
Complicanze gastrointestinali della papulosi atrofica maligna in pazienti con 50% con sistemico La malattia è il risultato di una mancanza di afflusso di sangue al rivestimento dell'intestino. Possono portare a gravi complicazioni tra cui perforazione dell'intestino. I sintomi abituali sono l'insorgenza improvvisa di dolore addominale o sanguinamento gastrointestinale (vomito di sangue o passaggio di sangue durante i movimenti intestinali).
Sistema nervoso
L'occlusione dei vasi sanguigni nel cervello nella papulosi atrofica maligna nei pazienti con 20% può portare a ictus, mal di testa, epilessia o casi non specifici. neurologico sintomi, come perdita di memoria o sensazione alterata.
Altri organi
Altri organi che a volte sono colpiti dalla papulosi atrofica maligna sono gli occhi, i reni, il cuore e il fegato.
Lesioni cutanee di papulosi atrofica maligna
Papulosi atrofica maligna
Papulosi atrofica maligna
Papulosi atrofica maligna
Come viene diagnosticata la papulosi atrofica maligna?
La papulosi atrofica maligna viene diagnosticata clinicamente e per via cutanea. biopsia rivelando l'occlusione di piccoli vasi sanguigni.
Non ci sono esami del sangue specifici e la maggior parte dei risultati sono normali. Ulteriori indagini, inclusa l'imaging, dipenderanno da sintomi e segni sistemici.
Qual è il trattamento della papulosi atrofica maligna?
Anti-piastrina Farmaci come l'aspirina e il dipiridamolo possono ridurre il numero di nuove lesioni in alcuni pazienti con interessamento solo cutaneo.
Sono stati riportati benefici dai trattamenti sperimentali con eculizumab (monoclonale anticorpo che lega il complemento C5) e il treprostinil (prostaciclina termine analogo).[1]
Prospettive Qual è la prognosi della papulosi atrofica maligna?
La papulosi atrofica maligna è generalmente considerata una malattia grave. vascolare malattia perché porta al coinvolgimento di più organi e provoca la morte in 2-3 anni. Ma in alcuni casi, la malattia è limitata alla pelle e appare abbastanza benigno (innocuo).
