Pretibiales Myxödem

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Inhaltsverzeichnis

Was ist es pretibial Myxödem?

Prätibiales Myxödem ist eine Form von diffus Mukinose bei denen es zu einer Ansammlung von überschüssigen Glykosaminoglykanen kommt Dermis und Unterhaut der Haut. Glykosaminoglykane, auch Mucopolysaccharide genannt, sind komplex Kohlenhydrate die für die Hydratation und Schmierung des Gewebes wichtig sind. Das wichtigste Glykosaminoglykan beim prätibialen Myxödem ist Hyaluronsäure, die von sogenannten Zellen produziert wird Fibroblasten.

Prätibiales Myxödem ist auch bekannt als gelegen Myxödem, Schilddrüse Dermopathieund Eindringling Dermopathie.

Es tritt am häufigsten an den Schienbeinen (prätibiale Bereiche) auf und ist durch Schwellungen und Vorwölbungen der Unterschenkel gekennzeichnet.

Was verursacht prätibiales Myxödem?

Der genaue Mechanismus für Erklärung von Glykosaminoglykanen in der Haut der Unterschenkel ist ungewiss.

Prätibiales Myxödem ist wahrscheinlich auf eine Kombination der folgenden Ursachen zurückzuführen.

  • EIN immunologisch Prozess, in dem Schilddrüsen-stimulierendes Hormon Empfänger (TSH-R) Antikörper binden an und stimulieren Fibroblasten, um die Produktion von Glykosaminoglykanen zu erhöhen.
  • EIN Mobiltelefon Prozess, bei dem Fibroblasten indirekt durch Sensibilisierung aktiviert werden T. Lymphozyten (Immunzellen). T-Zellen sensibilisiert für ein gemeinsames Antigen (wahrscheinlich TSH-R-Antikörper) infiltrieren dermal Gewebe und Freisetzung Zytokine (zellulärer Bote Protein), die dermale Fibroblasten zur Produktion von Glykosaminoglykanen aktivieren.
  • Ein mechanischer Prozess, bei dem sich Myxödeme in Bereichen ansammeln Trauma, nach langem Stehen, und rein abhängig Websites. Diese Theorie könnte erklären, warum sie im prätibialen Bereich auftritt. Die abhängige Schwellung könnte zur Ansammlung von Immunzellen und Proteinen führen und die Auswirkungen der Krankheit verstärken.

Wer bekommt ein prätibiales Myxödem?

Prätibiales Myxödem ist fast immer mit Morbus Basedow assoziiert. Morbus Basedow ist eine Autoimmun Störung, die die Schilddrüse betrifft Drüse bei denen es Antikörper gegen TSH-R gibt, die den Rezeptor aktivieren, was häufig zu einem Anstieg des zirkulierenden Schilddrüsenhormons führt. Das ist Hyperthyreose oder Thyreotoxikose. Zu den Symptomen einer Thyreotoxikose gehören Gewichtsverlust, Herzklopfen, Schwitzen (Hyperhidrose) und Zittern

Die klassische Trias der Anzeichen von Morbus Basedow ist:

  1. Pretibiales Myxödem
  2. Ophthalmopathie (hervorstehende Augen durch Ablagerung von Myxödem hinter der Augenhöhle)
  3. Clubbing (Schwellung von distal Ziffern mit Unkraut ein Plaques, die sich vom Nagelbett lösen können; ähnlich wie Diskotheken)

Prätibiales Myxödem:

  • Beeinflusst 0,5-4,31 TP1T bei Patienten mit Morbus Basedow; bis zu 13% bei Menschen mit schwerer Augenerkrankung beobachtet
  • Es wurde auch bei Patienten mit Hashimoto-Thyreoiditis beobachtet, primär Hypothyreose (Schilddrüsenunterfunktion) und Euthyreose (normale Schilddrüsenfunktion)
  • Es ist mit hoch verbunden Serum TSH-R-Antikörperkonzentrationen
  • Es ist am häufigsten bei Menschen zwischen 40 und 60 Jahren.
  • Am häufigsten sind Frauen betroffen, mit einem Verhältnis von Frauen zu Männern von 3,5:1.
Klassische Trias der Morbus Basedow

Pretibiales Myxödem bei Morbus Basedow

Pretibiales Myxödem

Schilddrüsen-Ophthalmopathie

Schilddrüsen-Ophthalmopathie

Schilddrüsen-Clubbing

Schilddrüsen-Clubbing

Was sind die klinischen Merkmale des prätibialen Myxödems?

Prätibiales Myxödem kann vor, während oder nach dem thyreotoxischen Zustand auftreten. Es hat nichts mit der Schilddrüsenfunktion zu tun. Es wird normalerweise zwischen 12 und 24 Monaten nach der Diagnose gesehen.

  • Es wird am häufigsten in den prätibialen Bereichen gefunden, die zurück der Füße oder an Stellen früherer Traumata.
  • Es ist üblich asymptomatisch und eher ein kosmetisches Problem, kann aber jucken oder wund sein.
  • Früh Verletzungen sind bilateral, Zeichen, nichtbeißen, asymmetrisch Platten oder Knötchen; was kann zusammenkommen Formen schuppig, verdickte und verhärtete Hautpartien.
  • Haar Follikel Sie sind oft hervorstehend und geben eine Peau d'Orange-Textur (Orangenschalen).
  • Die darüber liegende Haut kann sich verfärben, in Farben, die von einem violetten Farbton bis zu einem reichen pigmentiert Braun gelb
  • Es kann eine lokalisierte Hyperhidrose (vermehrtes Schwitzen) und/oder auftreten Hypertrichose (erhöhter Haarwuchs) auf der betroffenen Haut.
Pretibiales Myxödem

Pretibiales Myxödem bei Morbus Basedow

Pretibiales Myxödem bei Morbus Basedow

Pretibiales Myxödem bei Morbus Basedow

Pretibiales Myxödem bei Morbus Basedow

Pretibiales Myxödem bei Morbus Basedow

Pretibiales Myxödem bei Morbus Basedow

Sehen Sie mehr Bilder des prätibialen Myxödems ...

Arten des prätibialen Myxödems

Zu den Arten des prätibialen Myxödems können die folgenden gehören.

  • diffus, kein Lochfraß Ödem (Schwellung) - die häufigste Form
  • Nummernschild Form - geprägte Platten auf einem Hintergrund vonLochfraßödem
  • Knoten Form - scharf umschrieben tubuläre oder knotige Läsionen
  • Elefantenform: knotige Läsionen mit ausgeprägtem Lymphödem (Schwellung durch Ansammlung von lymphatisch Gewebeflüssigkeiten). Läsionen können verschmelzen, um der gesamten Extremität eine Vergrößerung zu verleihen, warzig Aussehen. Diese Form ist selten.

Wie wird ein prätibiales Myxödem diagnostiziert?

Die Diagnose eines prätibialen Myxödems wird anhand der Anamnese und Feststellung des charakteristischen klinischen Erscheinungsbildes bei der Untersuchung des Patienten gestellt.

Haut Biopsie Es ist selten für die Diagnose erforderlich, insbesondere wenn in der Vorgeschichte eine Hyperthyreose oder eine Graves-Ophthalmopathie vorliegt.

Wenn eine Biopsie durchgeführt wird, Histopathologie zeigt typischerweise Ablagerung von Mucin (Glykosaminoglykane) in der Dermis und Subkutis.

Histopathologie des prätibialen Myxödems

Pretibiales Myxödem bei Morbus Basedow

H&E-Fleck

Pretibiales Myxödem bei Morbus Basedow

Positive Muzinfärbung

Das abgelagerte Mucin fördert Hautödeme, indem es die Flüssigkeitsretention in der Haut fördert. Dadurch kommt es zu Kompression /Okklusion als ich klein war peripher lymphatisch und Lymphödem.

Die Biopsie zeigt auch eine Abschwächung von Kollagen Fasern; Sie können ausgefranst, fragmentiert und weit voneinander entfernt sein. Sternförmige (sternförmige) Fibroblasten sind oft zu sehen, aber die Anzahl der Fibroblasten bleibt normal. Oft eine leichte, oberflächliche lymphozytisch umschleichen Blutgefäße Aussehen und die Überlappung Epidermis kann zeigen Hyperkeratose (ist gestiegen Rahmen).

Was ist die Behandlung für prätibiales Myxödem?

Das prätibiale Myxödem ist normalerweise asymptomatisch und leicht und erfordert möglicherweise keine Behandlung.

Wenn symptomatisch, umfassen die Behandlungsmöglichkeiten:

  • Minimierung von Risikofaktoren
    • Tabak vermeiden
    • Gewicht verlieren
    • Normalisieren Sie die Schilddrüsenfunktion
  • Kompressionsstrümpfe, die zur Verbesserung des Lymphödems eingesetzt werden können.
  • Mittlere bis hohe Leistung aktuell Kortikosteroid, die im Allgemeinen jeden Abend oder jede zweite Nacht unter Okklusion (z. B. durchsichtige Plastikfolie) empfohlen werden, um die Wirkung zu verstärken.

Andere Therapien, die als erfolgreich gemeldet wurden, umfassen:

  • Intraläsional Kortikosteroide
  • Systemisch Steroide
  • Pentoxifyllin
  • Octreotid
  • Rituximab
  • Plasmapherese
  • Intravenös Immunoglobulin
  • Chirurgisch Exzision war in Fallberichten erfolgreich, wird aber aufgrund des Risikos eines prätibialen Myxödems nicht allgemein empfohlen Entwicklung auf verletzter Haut.

Welches ist das Prognose bei prätibialem Myxödem?

Die Prognose ist im Allgemeinen recht gut. Die meisten Patienten mit asymptomatischem prätibialem Myxödem benötigen keine Behandlung oder Nachsorge.

Bei den meisten Patienten mit leichter Erkrankung bildet sich das Myxödem vollständig zurück.

Selbst bei schwererer Erkrankung klingt sie bei mehr als der Hälfte der Patienten nach mehreren Jahren ab. Die Elephantine-Form ist am schwierigsten zu behandeln und verschwindet am seltensten.

Die Wahrscheinlichkeit von Remission es hängt eher von der Schwere der ursprünglichen Krankheit als von ihrer Behandlung ab.