Pretibiaal myxoedeem

Wat is pretibiaal mixedema?

El mixedema pretibial es una forma de diffuus mucinose en el que hay una acumulación de exceso de glicosaminoglicanos en el dermis Y onderhuids de la piel. Los glicosaminoglicanos, también llamados mucopolisacáridos, son complejos koolhydraten que son importantes para la hidratación y lubricación de los tejidos. El principal glucosaminoglicano en el mixedema pretibial es el ácido hialurónico, que es producido por células llamadas fibroblasten.

El mixedema pretibial también se conoce como gelegen mixedema, tiroides dermopathieY infiltreren dermopatía.

Se observa con mayor frecuencia en las espinillas (áreas pretibiales) y se caracteriza por hinchazón y abultamiento en la parte inferior de las piernas.

¿Qué causa el mixedema pretibial?

El mecanismo exacto para el uitspraak de glicosaminoglicanos en la piel de la parte inferior de las piernas es incierto.

Es probable que el mixedema pretibial se deba a una combinación de las siguientes causas.

• EEN immunologisch proceso en el que la hormona estimulante de la tiroides ontvanger (TSH-R) antistoffen se unen y estimulan los fibroblastos para aumentar la producción de glicosaminoglicanos.
• EEN mobiele telefoon proceso en el que los fibroblastos se activan indirectamente a través de sensibilizados Jij lymfocyten (immune cellen). T-cellen sensibilizado a un común antigeen (probables anticuerpos TSH-R) infiltreren dermaal tejido y liberación cytokinen (mobiele boodschapper eiwitten), que activan los fibroblastos dérmicos para producir glicosaminoglicanos.
• Un proceso mecánico, donde el mixedema se acumula en áreas de trauma, después de estar mucho tiempo de pie, y en afhankelijk sitios. Esta teoría puede explicar por qué ocurre en el área pretibial. La hinchazón dependiente podría resultar en la acumulación de células inmunes y proteínas, aumentando los efectos de la enfermedad.

¿Quién padece mixedema pretibial?

El mixedema pretibial casi siempre se asocia con la enfermedad de Graves. La enfermedad de Graves es una auto immuun trastorno que afecta la tiroides klier en el que hay anticuerpos para TSH-R activan el receptor, a menudo provocando un aumento de la hormona tiroidea circulante. Esto es hyperthyreoïdie o tirotoxicosis. Los síntomas de la tirotoxicosis incluyen pérdida de peso, palpitaciones, sudoración (hyperhidrose) y temblores

La tríada clásica de signos de la enfermedad de Graves es:

1. Pretibiaal myxoedeem
2. Oftalmopatía (ojos prominentes debido al depósito de mixedema detrás de la órbita)
3. Acropaquia (hinchazón de distaal cijfers con maleza nagel placas que pueden despegarse del lecho ungueal; similar a las discotecas)

Mixoedema pretibial:

• Afecta al 0,5-4,3% de los pacientes con enfermedad de Graves; se ve hasta en un 13% en personas con enfermedad ocular grave
• También se ha observado en pacientes con tiroiditis de Hashimoto, primair hypothyreoïdie (tiroides hipoactiva) y eutiroidismo (función tiroidea normal)
• Se asocia con alta serum concentraciones de anticuerpos TSH-R
• Es más común en personas entre 40 y 60 años.
• Afecta más comúnmente a las mujeres, con una proporción de mujeres: hombres de 3,5: 1.

¿Cuáles son las características clínicas del mixedema pretibial?

El mixedema pretibial puede aparecer antes, durante o después del estado tirotóxico. No está relacionado con la función tiroidea. Por lo general, se observa entre 12 y 24 meses después del diagnóstico.

• Se encuentra más comúnmente en las áreas pretibiales, el rug de los pies, o en sitios de traumatismos previos.
• is gebruikelijk asymptomatisch y más una preocupación cosmética, pero puede causar picazón o dolor.
• Vroeg verwondingen zijn bilateraal, firme, nosteek, asymmetrisch platen of knobbeltjes; que puede samenkomen vormen geschubd, áreas de piel engrosadas y endurecidas.
• Haar follikels son a menudo prominentes dando una textura peau d'orange (piel de naranja).
• La piel suprayacente puede decolorarse, en colores que van desde un tinte violeta a un gepigmenteerd amarillo marron
• Puede haber hiperhidrosis localizada (aumento de la sudoración) y / o hypertrichose (aumento del crecimiento del vello) sobre la piel afectada.

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Tipos de mixedema pretibial

Los tipos de mixedema pretibial pueden incluir los siguientes.

• Difuso, sin picaduras oedeem (hinchazón) - la forma más común
• Nummerplaat forma - placas en relieve sobre un fondo deedema con fóvea
• nodulair forma - bruscamente omschreven lesiones tubulares o nodulares
• Forma elefantiásica: lesiones nodulares con linfedema pronunciado (hinchazón debido a la acumulación de lymfatisch fluidos de tejidos). Las lesiones pueden fusionarse para dar a toda la extremidad un agrandamiento, wrattig apariencia. Esta forma es rara.

¿Cómo se diagnostica el mixedema pretibial?

El diagnóstico de mixedema pretibial se realiza mediante la anamnesis y el hallazgo del aspecto clínico característico en el examen del paciente.

Huid biopsie Rara vez es necesario para el diagnóstico, especialmente si hay antecedentes de hipertiroidismo u oftalmopatía de Graves.

Si se realiza una biopsia, histopathologie típicamente muestra deposición de slijm (glicosaminoglicanos) en toda la dermis y subcutis.

La mucina depositada promueve el edema dérmico al promover la retención de líquido en la piel. Esto resulta en compresión /occlusie toen ik klein was perifere lymfevaten y linfedema.

La biopsia también muestra atenuación de collageen fibras; pueden estar raídos, fragmentados y muy separados. A menudo se observan fibroblastos estrellados (en forma de estrella), pero la cantidad de fibroblastos permanece normal. A menudo un leve, superficial lymfocytisch infiltrarse alrededor aderen se ve, y la superposición opperhuid laten zien hyperkeratose (aumentado schaal).

¿Cuál es el tratamiento para el mixedema pretibial?

El mixedema pretibial suele ser asintomático y leve, y puede no requerir ningún tratamiento.

Si es sintomático, las opciones de tratamiento incluyen:

• Minimización de factores de riesgo
  • Evita el tabaco
  • Reducir peso
  • Normalizar la función tiroidea
• Medias de compresión, que se pueden usar para mejorar el linfedema.
• Potencia media a alta huidig corticosteroïde, que generalmente se recomiendan bajo oclusión (p. ej., envoltura de plástico transparente) todas las noches o cada dos noches para mejorar el efecto.

Otras terapias reportadas como exitosas incluyen:

• intralesionaal corticosteroïden
• systemisch steroïden
• Pentoxifylline
• Octreótido
• Rituximab
• plasmaferese
• intraveneus immunoglobuline
• chirurgisch excisie ha tenido éxito en los informes de casos, pero generalmente no se recomienda debido al riesgo de mixedema pretibial ontwikkelen en piel lesionada.

Welke is de voorspelling para mixedema pretibial?

El pronóstico en general es bastante bueno. La mayoría de los pacientes con mixedema pretibial asintomático no requieren tratamiento ni seguimiento.

El mixedema desaparece por completo en la mayoría de los pacientes con enfermedad leve.

Incluso con una enfermedad más grave, se resuelve en más de la mitad de los pacientes después de varios años. La forma elefantiásica es la más difícil de tratar y es la que tiene menos probabilidades de desaparecer.

La probabilidad de kwijtschelding depende de la gravedad de la enfermedad inicial más que de su tratamiento.