Mixedema pretibiale

Che cos'è pretibiale mixedema?

Il mixedema pretibiale è una forma di diffondere mucinosi in cui vi è un accumulo di glicosaminoglicani in eccesso nel derma e sottocute della pelle. I glicosaminoglicani, chiamati anche mucopolisaccaridi, sono complessi carboidrati importanti per l'idratazione e la lubrificazione dei tessuti. Il principale glicosaminoglicano nel mixedema pretibiale è l'acido ialuronico, che è prodotto da cellule chiamate fibroblasti.

Il mixedema pretibiale è anche noto come trova mixedema, tiroide dermopatiae infiltrato dermopatia.

È più spesso visto sugli stinchi (aree pretibiali) ed è caratterizzato da gonfiore e rigonfiamento nella parte inferiore delle gambe.

Che cosa causa il mixedema pretibiale?

Il meccanismo esatto per dichiarazione di glicosaminoglicani nella pelle della parte inferiore delle gambe è incerta.

Il mixedema pretibiale è probabilmente dovuto a una combinazione delle seguenti cause.

• UN immunologico processo in cui l'ormone stimolante la tiroide ricevitore (TSH-R) anticorpi i fibroblasti si legano e stimolano per aumentare la produzione di glicosaminoglicani.
• UN cellulare processo in cui i fibroblasti vengono attivati indirettamente tramite sensibilizzazione T linfociti (cellule immunitarie). Cellule T. sensibilizzato a un comune antigene (probabili anticorpi TSH-R) infiltrarsi dermico tessuto e rilascio citochine (messenger cellulare proteina), che attivano i fibroblasti dermici per produrre glicosaminoglicani.
• Un processo meccanico, in cui il mixedema si accumula nelle aree di trauma, dopo essere stato a lungo in piedi, e dentro dipendente siti. Questa teoria può spiegare perché si verifica nell'area pretibiale. Il gonfiore dipendente potrebbe provocare l'accumulo di cellule immunitarie e proteine, aumentando gli effetti della malattia.

Chi ha il mixedema pretibiale?

Il mixedema pretibiale è quasi sempre associato alla malattia di Graves. La malattia di Graves è a autoimmune disturbo che colpisce la tiroide ghiandola in cui sono presenti anticorpi contro il TSH-R attivano il recettore, provocando spesso un aumento dell'ormone tiroideo circolante. Questo è ipertiroidismo o tireotossicosi. I sintomi della tireotossicosi comprendono perdita di peso, palpitazioni, sudorazione (iperidrosi) e tremori

La classica triade di segni della malattia di Graves è:

1. Mixedema pretibiale
2. Oftalmopatia (occhi sporgenti dovuti al deposito di mixedema dietro l'orbita)
3. Acropaquia (gonfiore di distale cifre con le erbacce un piastre staccabili dal letto ungueale; simile ai locali notturni)

Mixedema pretibiale:

• Colpisce lo 0,5-4,3% dei pazienti con malattia di Graves; visto fino a 13% nelle persone con gravi malattie degli occhi
• È stato anche osservato in pazienti con tiroidite di Hashimoto, primario ipotiroidismo (tiroide ipoattiva) ed eutiroidismo (normale funzione tiroidea)
• È associato ad alto siero Concentrazioni di anticorpi contro il TSH-R
• È più comune nelle persone tra i 40 ei 60 anni.
• Colpisce più comunemente le donne, con un rapporto femmine: maschi di 3,5: 1.

Quali sono le caratteristiche cliniche del mixedema pretibiale?

Il mixedema pretibiale può comparire prima, durante o dopo lo stato tireotossico. Non è correlato alla funzione tiroidea. Di solito si osserva da 12 a 24 mesi dopo la diagnosi.

• Si trova più comunemente nelle aree pretibiali, il indietro dei piedi o in siti di traumi precedenti.
• È normale asintomatico e più di un problema estetico, ma può essere pruriginoso o doloroso.
• Presto lesioni siamo bilaterale, segno, nomordere, asimmetrico piatti o noduli; quale può raduno per formare squamosoaree della pelle ispessite e indurite.
• Capelli follicoli sono spesso prominenti dando una consistenza al peau d'orange (buccia d'arancia).
• La pelle sovrastante può essere scolorita, in colori che vanno da una tinta viola a a pigmentato Giallo bruno
• Ci può essere iperidrosi localizzata (aumento della sudorazione) e / o ipertricosi (aumento della crescita dei peli) sulla pelle colpita.

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Tipi di mixedema pretibiale

I tipi di mixedema pretibiale possono includere i seguenti.

• Diffusa, nessuna vaiolatura edema (gonfiore) - la forma più comune
• Targa forma - piatti in rilievo su uno sfondo diedema da vaiolatura
• Nodulare forma - bruscamente circoscritto lesioni tubulari o nodulari
• Forma elefantiasica: lesioni nodulari con linfedema pronunciato (gonfiore dovuto ad accumulo di linfatico fluidi tissutali). Le lesioni possono fondersi per dare all'intero arto un ingrandimento, verrucoso aspetto. Questa forma è rara.

Come viene diagnosticato il mixedema pretibiale?

La diagnosi di mixedema pretibiale è posta dall'anamnesi e dal riscontro dell'aspetto clinico caratteristico all'esame del paziente.

Pelle biopsia Raramente è necessario per la diagnosi, soprattutto se c'è una storia di ipertiroidismo o oftalmopatia di Graves.

Se viene eseguita una biopsia, istopatologia mostra tipicamente la deposizione di mucina (glicosaminoglicani) in tutto il derma e sottocute.

La mucina depositata favorisce l'edema cutaneo favorendo la ritenzione di liquidi nella pelle. Ciò si traduce in compressione /occlusione quando ero piccolo periferica linfatico e linfedema.

La biopsia mostra anche un'attenuazione di collagene fibre; possono essere sfilacciati, frammentati e ampiamente separati. Si osservano spesso fibroblasti stellati (a forma di stella), ma il numero di fibroblasti rimane normale. Spesso un leggero, superficiale linfocitica infiltrarsi in giro vasi sanguigni aspetto e sovrapposizione epidermide può mostrare ipercheratosi (è aumentato scala).

Qual è il trattamento per il mixedema pretibiale?

Il mixedema pretibiale è solitamente asintomatico e lieve e potrebbe non richiedere alcun trattamento.

Se sintomatico, le opzioni di trattamento includono:

• Minimizzazione dei fattori di rischio
  • Evita il tabacco
  • Riduci il peso
  • Normalizza la funzione tiroidea
• Calze compressive, che possono essere utilizzate per migliorare il linfedema.
• Potenza medio-alta attuale corticosteroide, che sono generalmente raccomandati sotto occlusione (ad esempio, pellicola trasparente) ogni notte o ogni altra notte per migliorare l'effetto.

Altre terapie segnalate come efficaci includono:

• Intralesionale corticosteroidi
• Sistemico steroidi
• Pentossifillina
• Octreotid
• Rituximab
• Plasmaferesi
• Endovenosa immunoglobuline
• Chirurgico escissione ha avuto successo nei casi clinici, ma generalmente non è raccomandato a causa del rischio di mixedema pretibiale sviluppando sulla pelle ferita.

Qual è previsione per mixedema pretibiale?

La prognosi generale è abbastanza buona. La maggior parte dei pazienti con mixedema pretibiale asintomatico non richiede trattamento o follow-up.

Il mixedema scompare completamente nella maggior parte dei pazienti con malattia lieve.

Anche con una malattia più grave, si risolve in più della metà dei pazienti dopo diversi anni. La forma dell'elefantiasi è la più difficile da trattare ed è la meno probabile che scompaia.

La probabilità di remissione dipende dalla gravità della malattia iniziale piuttosto che dal suo trattamento.