Intravaskuläres Lymphom

Was ist es intravaskulär Lymphom?

Das intravaskuläre Lymphom ist ein seltener Subtyp des großzelligen B-Zell-Lymphoms, bei dem sich Lymphomzellen innerhalb des Blutes vermehren Lumen als ich klein war Blutgefäße. Am häufigsten ist das Zentralnervensystem betroffen (ZNS) und Hautzeichen. Die Haut- Intravaskuläre Lymphomvarianten sind auf die Haut beschränkt [1].

Das intravaskuläre Lymphom wird auch als intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom, intravaskuläre Lymphomatose oder angiotrop großzelliges Lymphom und der Böse Angioendotheliomatose. Da die Diagnose eines intravaskulären Lymphoms schwierig sein kann, wird die Diagnose häufig nur gestellt Autopsie.

Wer bekommt ein intravaskuläres Lymphom?

Intravaskuläre Lymphome sind selten und das stimmt Vorfall ist unbekannt. Das typische Diagnosealter liegt bei 50 bis 70 Jahren. Es kommt bei Männern und Frauen gleichermaßen vor. [1–3].

Die kutane Variante des intravaskulären Lymphoms wird vor allem bei jungen erwachsenen Frauen diagnostiziert. [1]. Es gibt westliche und asiatische Formen der Krankheit.

Was verursacht ein intravaskuläres Lymphom?

Intravaskuläres Lymphom wird verursacht durch Proliferation von neoplastisch lymphoid Zellen im Inneren Kapillaren und post-kapillar Venolen. Bei diesen neoplastischen Zellen handelt es sich normalerweise um reifes CD20+. B-Zellen (CD20 ist ein Antigen auf der Oberfläche einiger B-Zellen), es kam jedoch in seltenen Fällen vor T-Zelle oder intravaskuläres NK-Zell-Lymphom [2].

Was sind die klinischen Merkmale eines intravaskulären Lymphoms?

Das Erscheinungsbild eines intravaskulären Lymphoms ist vielfältig. Im Allgemeinen und im Gegensatz zu anderen Formen von Lymphomen gibt es keine Tumor zirkulierende Lymphomzellen massenhaft oder nachweisbar.

• Konstitutionelle Symptome B, wie z. B. niedrige Note Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust betreffen die Mehrzahl der Patienten.
• Verletzungen bei der kutanen Variante des intravaskulären Lymphoms ähneln den Hautläsionen beim viszeral Formular [4].
• schreitet schnell voran neurologisch Zu den Anzeichen gehören Demenz, Neuropathieund Schlaganfall.
• Zu den kutanen Merkmalen, die bei 40% aller Patienten mit intravaskulärem Lymphom vorhanden sind, gehören [1,4]:
• Knötchen und Platten (49%)
• rot und grau Macules
• Beinverletzungen (insbesondere Bisherige Innenseite der Oberschenkel) und Rumpf.

Weitere Hautmerkmale, die bei intravaskulären Lymphomen beobachtet werden, sind:

• Dermal Ödem (28%) und Teleangiektasie (20%)
• Schmerzhafte Läsionen (24%).

Lymphome werden bei etwa 30% der Patienten mit Hautmerkmalen in anderen Organen gefunden. [1]. Seltener sind Milz, Leber und Knochenmark betroffen.

Was sind die Komplikationen eines intravaskulären Lymphoms?

Ein intravaskuläres Lymphom führt bald zu mehreren Organen Funktionsstörungaufgrund des Knochenmarks Nieren-, hepatosplenische (Leber und Milz) und ZNS-Beteiligung. Die Krankheit verläuft in der Regel innerhalb weniger Monate nach der Diagnose tödlich.

Wie wird ein intravaskuläres Lymphom diagnostiziert?

Ein intravaskuläres Lymphom wird durch tiefe Haut diagnostiziert Biopsie von Hautläsionen bzw zufällig Biopsien scheinbar gesunde Haut.

• Wählen Sie am besten eine Kirsche Angiom Biopsie, falls vorhanden (neoplastische Zellen können darin eingeschlossen werden) [5].
• Reagens perivaskulär Infiltratoren in Form von klein Lymphozytenund Plasma Die Zellen begleiten die abnormalen Lymphzellen in den Hautkapillaren.
• Wenn Hautbiopsien keine diagnostische Aussagekraft haben, sollte eine Biopsie an anderen Organen durchgeführt werden, bei denen der Verdacht auf eine Beteiligung besteht.
• Zur Differenzierung ist eine intravaskuläre Immunphänotypisierung lymphoider Zellen (unter Verwendung von CD20 und anderen Markern) erforderlich Zelle B. intravaskuläres Lymphom seltenerer Subtypen des T-Zell- oder NK-Zell-Lymphoms.
• Bilder müssen enthalten Magnetresonanztomographie (Magnetresonanz) aufgrund des Verdachts einer ZNS-Beteiligung.
• Zu den unspezifischen Blutbefunden können gehören [6]:
  • Erhöhte Laktatdehydrogenase und Beta-2-Mikroglobulin (bei 80 bis 90% der Patienten)
  • Anämie (fünfundsechzig%)
  • Hoch Erythrozyten Geschwindigkeit (ESR) (43%)
  • veränderte Niere, hepatischoder Schilddrüsenfunktion (15-20%)
  • Monoklonal Protein (14%).

Welches ist das Differenzialdiagnose für intravaskuläres Lymphom?

Bei Patienten, die die kutanen Merkmale eines intravaskulären Lymphoms aufweisen, können mehrere andere Erkrankungen in Betracht gezogen werden. Zu diesen Störungen gehören:

• Thrombophlebitis: hat keine Teleangiektasie oder systemisch Eigenschaften
• Thrombophlebitis migrans: Befallene Areale wandern und betreffen vor allem die Unterschenkel
• Erysipel: Verursacht Fieber und Schmerzen Lymphadenopathie (Patienten mit intravaskulärem Lymphom sind sub-fieberhaft)
• Erythem knorrig – dies ist normalerweise an den vorderen Schienbeinen zu finden
• Polyarteriitis nodosa: gekennzeichnet durch den Unterschenkel. Geschwürbildung und Knötchen in a arteriell Verteilung; schmeichelt den Oberschenkeln nicht
• Livedo Racemosa: Dies kann mit Geschwüren und Narbenbildung einhergehen
• Septic Kolben - Diese liegen als Angebot vor entzündlich Papeln die in der Regel auftreten Ziffern.

Andere Entzündungs- oder Immunreaktionen der Lymphe Knoten Sie produzieren aktivierte Lymphozyten in den postkapillären Venolen, ohne dass es zu konstitutionellen Symptomen, Blutstörungen oder Organstörungen kommt.

Intraymphatisch Histiozytose ist ein reaktiver Zustand Makrophagen, verbunden mit Rheuma Arthritis. Es kann Läsionen aufweisen, die klinisch einem intravaskulären Lymphom ähneln, und weist eine intravaskuläre Proliferation großer Zellen auf. Könnte sein differenziert des intravaskulären Lymphoms bei der Immunphänotypisierung, die zeigen wird Makrophagen-Spezifische Marker und Fehlen lymphoider Marker [7].

Wie wird ein intravaskuläres Lymphom behandelt?

Es gibt keine veröffentlichten Leitlinien oder Hinweise aus kontrollierten Studien zur Behandlung von intravaskulären Lymphomen.

Der allgemeine Konsens der Experten besteht darin, dass Patienten mit intravaskulärem Lymphom in Betracht gezogen werden sollten verbreitet Krankheit. Die meisten Patienten werden intensiv behandelt Chemotherapie; insbesondere eine Kombination aus dem rekombinanten Anti-CD20-Medikament Rituximab, Cyclophosphamid, Doxorubicin (Hydroxydaunomycin) und Vincristin (Oncovin).^®) und systemische Steroide wie Prednison oder Prednisolon (R-CHOP) [1].

Diejenigen mit einer einzigen Haut Verletzung kann für eine Behandlung mit in Betracht gezogen werden Strahlentherapiemit oder ohne Chemotherapie.

Eine klinische Nachsorge ist zwingend erforderlich, um das Fortschreiten der Erkrankung und die Beteiligung anderer Organe festzustellen. [4].

Was ist das Ergebnis eines intravaskulären Lymphoms?

Intravaskuläre Lymphome verlaufen aufgrund der späten Diagnose und des fortgeschrittenen Krankheitsstadiums zum Zeitpunkt der Diagnose häufig tödlich. Eine Biopsie von Hautläsionen ermöglicht eine frühzeitige Diagnose.

Im Allgemeinen haben Patienten mit der kutanen Variante des intravaskulären Lymphoms bessere Ergebnisse als Patienten mit anderen Organbeteiligungen (10% der Patienten mit der kutanen Variante haben einen tödlichen Ausgang gegenüber 85% der Patienten mit anderen Organbeteiligungen). Die Morphologie von Hautläsionen lässt den klinischen Verlauf nicht vorhersagen oder Prognose von Lymphomen; Allerdings sind mehrere Hautläsionen mit einem schlechteren Ergebnis verbunden als einzelne Läsionen [1].