intravasculair lymfoom

Wat is intravasculair lymfoom?

Intravasculair lymfoom is een zeldzaam subtype van grootcellig B-cellymfoom, waarbij lymfoomcellen zich binnen het lichaam vermenigvuldigen lumen toen ik klein was aderen. Het komt meestal voor bij het centrale zenuwstelsel (CZS) en huidtekens. de huid variant van intravasculair lymfoom beperkt zich tot de huid [1].

Intravasculair lymfoom is ook bekend als intravasculair grootcellig B-cellymfoom, intravasculaire lymfomatose, angiotroop grootcellig lymfoom, en kwaadaardige angio-endotheliomatose. Omdat de diagnose van intravasculair lymfoom moeilijk kan zijn, wordt de diagnose vaak alleen gesteld in de vorm van een intravasculair lymfoom autopsie.

Wie krijgt intravasculair lymfoom?

Intravasculair lymfoom is zeldzaam en het is waar incidentie is onbekend. De meest typische leeftijd bij diagnose is 50 tot 70 jaar. Het komt in gelijke mate voor bij mannen en vrouwen. [1–3].

De cutane variant van intravasculair lymfoom wordt voornamelijk gediagnosticeerd bij jongvolwassen vrouwen. [1]. Er zijn westerse en Aziatische vormen van de ziekte.

Wat veroorzaakt intravasculair lymfoom?

Intravasculair lymfoom wordt veroorzaakt door proliferatie van neoplastisch lymfoïde cellen binnen haarvaten en post-capillair venulen. Deze neoplastische cellen zijn meestal volwassen CD20+. B-cellen (CD20 is een antigeen op het oppervlak van sommige B-cellen), maar er zijn zeldzame gevallen van geweest T-cel of intravasculair (NK)-cellymfoom [2].

Wat zijn de klinische kenmerken van intravasculair lymfoom?

De presentatie van intravasculair lymfoom is gevarieerd. Meestal is er, in tegenstelling tot andere vormen van lymfoom, geen sprake van tumor massa circulerende of detecteerbare lymfoomcellen.

• B constitutionele symptomen, zoals laaggradig koortsNachtelijk zweten en gewichtsverlies treffen de meerderheid van de patiënten.
• verwondingen in de cutane variant van intravasculair lymfoom zijn vergelijkbaar met de huidlaesies in de diepgeworteld formulier [4].
• Vordert snel neurologisch tekenen zijn onder meer dementie, neuropathieen beroerte.
• Huidkenmerken die aanwezig zijn in de 40% van alle intravasculaire lymfoompatiënten zijn onder meer [1,4]:
• knobbeltjes Y platen (49%)
• rood en grijs macules
• Beenblessures (vooral vorig binnenkant van de dijen) en romp.

Andere huidkenmerken die worden gezien bij intravasculair lymfoom zijn onder meer:

• Dermaal oedeem (28%) en teleangiëctasie (20%)
• Pijnlijke laesies (24%).

Lymfoom wordt in andere organen aangetroffen bij ongeveer 30% van de patiënten met huidkenmerken. [1]. De milt, lever en beenmerg worden minder vaak aangetast.

Wat zijn de complicaties van intravasculair lymfoom?

Intravasculair lymfoom resulteert al snel in meerdere organen disfunctie, vanwege het beenmerg, nier, hepatosplenische (lever en milt) en betrokkenheid van het CZS. De ziekte is meestal dodelijk binnen enkele maanden na de diagnose.

Hoe wordt intravasculair lymfoom gediagnosticeerd?

Intravasculair lymfoom wordt diep in de huid gediagnosticeerd biopsie van huidlaesies of willekeurig biopsieën van een ogenschijnlijk gezonde huid.

• Selecteer idealiter een kers angioom biopsie indien aanwezig (neoplastische cellen kunnen hierin vast komen te zitten) [5].
• Reagens perivasculair infiltranten in de vorm van een kleine lymfocytenY plasma De cellen begeleiden abnormale lymfoïde cellen in de haarvaten van de huid.
• Als huidbiopten niet diagnostisch zijn, moet een biopsie worden uitgevoerd op andere organen waarvan wordt vermoed dat ze betrokken zijn.
• Immunofenotypering van intravasculaire lymfoïde cellen (met behulp van CD20 en andere markers) is vereist om te differentiëren B cel intravasculair lymfoom van zeldzamere subtypes van T-cel- of NK-cellymfoom.
• Afbeeldingen moeten bevatten magnetische resonantie beeldvorming (Magnetische resonantie) voor vermoedelijke betrokkenheid van het CZS.
• Niet-specifieke bloedbevindingen kunnen zijn [6]:
  • Verhoogde lactaatdehydrogenase en bèta-2-microglobuline (bij 80 tot 90% van de patiënten)
  • Bloedarmoede (vijfenzestig%)
  • Hoog erytrocyt Snelheid(ESR) (43%)
  • Veranderde nier, levero schildklierfunctie (15-20%)
  • monoklonaal eiwitten (14%).

Welke is de differentiële diagnose voor intravasculair lymfoom?

Er kunnen verschillende andere aandoeningen worden overwogen bij patiënten die zich presenteren met de huidkenmerken van intravasculair lymfoom. Deze aandoeningen omvatten:

• Tromboflebitis: heeft geen telangiectasia of systemisch Kenmerken
• Tromboflebitis migrans: De getroffen gebieden migreren en treffen vooral de onderbenen
• Erysipelas: veroorzaakt koorts en pijn lymfadenopathie (patiënten met intravasculair lymfoom zijn sub-koorts)
• Erytheem knobbelig – dit wordt meestal aangetroffen op de voorste schenen
• Polyarteritis nodosa: gekenmerkt door het onderbeen. ulceratie en knobbeltjes in a arterieel verdeling; flatteert de dijen niet
• Live doen racemosa: dit kan gepaard gaan met zweren en littekens
• Septisch embolie - deze aanwezig als offerte opruiend papels die vaak voorkomen in de cijfers.

Andere ontstekings- of immuunreacties van de lymfe knooppunten Ze produceren geactiveerde lymfocyten in de postcapillaire venules zonder enige constitutionele symptomen, bloedstoornissen of organische disfunctie.

intralymfatisch histiocytose Het is een reactieve toestand van macrofagen, geassocieerd met reumatoïde artritis. Het kan laesies vertonen die klinisch vergelijkbaar zijn met intravasculair lymfoom en er is sprake van intravasculaire proliferatie van grote cellen. Zou kunnen gedifferentieerd van intravasculair lymfoom bij immunofenotypering, wat zal aantonen macrofaag-Specifieke markers en afwezigheid van lymfoïde markers [7].

Wat is de behandeling van intravasculair lymfoom?

Er zijn geen gepubliceerde richtlijnen of bewijs uit gecontroleerde onderzoeken voor de behandeling van intravasculair lymfoom.

De algemene consensus onder deskundigen is dat patiënten met intravasculair lymfoom geacht moeten worden dit te hebben verspreid ziekte. De meeste patiënten worden intensief behandeld chemotherapie; in het bijzonder een combinatie van het recombinante anti-CD20-medicijn rituximab, cyclofosfamide, doxorubicine (hydroxydaunomycine), vincristine (Oncovin^®) en systemische steroïden, zoals prednison of prednisolon (R-CHOP) [1].

Degenen met een enkele huid blessure kan worden overwogen voor behandeling met radiotherapie, met of zonder chemotherapie.

Klinische follow-up is verplicht om ziekteprogressie en de betrokkenheid van andere organen te detecteren. [4].

Wat is de uitkomst van intravasculair lymfoom?

Intravasculair lymfoom heeft vaak een fataal beloop als gevolg van late diagnose en gevorderde ziekte op het moment van diagnose. Biopsie van huidlaesies maakt een vroege diagnose mogelijk.

Over het algemeen hebben patiënten met de cutane variant van intravasculair lymfoom betere resultaten dan patiënten waarbij andere organen zijn betrokken (10% bij patiënten met de cutane variant heeft een fatale afloop versus 85% bij patiënten waarbij andere organen zijn betrokken). de morfologie van huidlaesies voorspelt niet het klinische beloop of voorspelling van lymfoom; Meerdere huidlaesies gaan echter gepaard met een slechtere uitkomst dan afzonderlijke laesies [1].