Linfoma intravascolare

Che cos'è intravascolare linfoma?

Il linfoma intravascolare è un raro sottotipo di linfoma a grandi cellule B in cui le cellule del linfoma proliferano all'interno del lumen quando ero piccolo vasi sanguigni. Molto spesso si presenta con il sistema nervoso centrale (CNS) e segni della pelle. il cutaneo il linfoma intravascolare variante è confinato alla pelle [1].

Il linfoma intravascolare è anche noto come linfoma intravascolare a grandi cellule B, linfomatosi intravascolare, angiotropico linfoma a grandi cellule e il malvagio angioendoteliomatosi. Poiché la diagnosi di linfoma intravascolare può essere difficile, spesso viene diagnosticata solo in autopsia.

Chi ottiene il linfoma intravascolare?

Il linfoma intravascolare è raro ed è vero incidenza è sconosciuto. L'età di diagnosi più tipica è compresa tra 50 e 70 anni. Si verifica allo stesso modo negli uomini e nelle donne. [1–3].

La variante cutanea del linfoma intravascolare viene diagnosticata principalmente nelle giovani donne adulte. [1]. Esistono forme occidentali e asiatiche della malattia.

Che cosa causa il linfoma intravascolare?

Il linfoma intravascolare è causato da proliferazione di neoplastico linfoide cellule all'interno capillari e post-capillare venule. Queste cellule neoplastiche sono generalmente CD20 + mature. Cellule B. (CD20 è un file antigene sulla superficie di alcune cellule B), ma ci sono stati rari casi di Cellula T. o linfoma a cellule intravascolari (NK) [2].

Quali sono le caratteristiche cliniche del linfoma intravascolare?

La presentazione del linfoma intravascolare è varia. In generale, ea differenza di altre forme di linfoma, non esiste tumore Cellule di linfoma circolanti di massa o rilevabili.

• Sintomi costituzionali B, come il basso grado febbre, la sudorazione notturna e la perdita di peso colpiscono la maggior parte dei pazienti.
• Lesioni nella variante cutanea del linfoma intravascolare sono simili alle lesioni cutanee del viscerale modulo [4].
• Avanzando rapidamente neurologico i segni includono demenza, neuropatiae ictus.
• Le caratteristiche della pelle che sono presenti nel 40% di tutti i pazienti con linfoma intravascolare includono [1,4]:
• Noduli e piatti (49%)
• Rosso e grigio macule
• Lesioni alle gambe (in particolare precedente aspetto interno delle cosce) e del tronco.

Altre caratteristiche della pelle osservate nel linfoma intravascolare includono:

• Cutanea edema (28%) e teleangectasia (20%)
• Lesioni dolorose (24%).

Il linfoma si trova in altri organi in circa 30% di pazienti con caratteristiche cutanee. [1]. La milza, il fegato e il midollo osseo sono colpiti meno frequentemente.

Quali sono le complicanze del linfoma intravascolare?

Il linfoma intravascolare si traduce presto in più organi disfunzione, a causa del midollo osseo, renale, epatosplenico (fegato e milza) e coinvolgimento del sistema nervoso centrale. La malattia è generalmente fatale entro pochi mesi dalla diagnosi.

Come viene diagnosticato il linfoma intravascolare?

Il linfoma intravascolare viene diagnosticato dalla pelle profonda biopsia lesioni cutanee o casuale biopsie di pelle apparentemente sana.

• Idealmente, scegli una ciliegia angioma biopsia se presente (le cellule neoplastiche possono rimanere intrappolate in queste) [5].
• Reagente perivascolare infiltrati sotto forma di un piccolo linfocitie plasma le cellule accompagnano le cellule linfoidi anormali nei capillari della pelle.
• Se le biopsie cutanee non sono diagnostiche, deve essere eseguita una biopsia su altri organi sospettati di coinvolgimento.
• L'immunofenotipizzazione delle cellule linfoidi intravascolari (utilizzando marcatori CD20 e altri) è necessaria per differenziare Cella B Linfoma intravascolare dei sottotipi più rari di linfoma a cellule T o a cellule NK.
• Le immagini devono includere risonanza magnetica (Risonanza magnetica) per sospetto coinvolgimento del SNC.
• I risultati ematici aspecifici possono includere [6]:
  • La lattato deidrogenasi e la beta-2 microglobulina sono aumentate (in 80-901 TP1T dei pazienti)
  • Anemia (sessantacinque%)
  • Alto eritrociti Velocità (ESR) (43%)
  • Rene alterato, epaticao funzione tiroidea (15-20%)
  • Monoclonale proteina (14%).

Qual è diagnosi differenziale per linfoma intravascolare?

Diverse altre condizioni possono essere prese in considerazione in pazienti con le caratteristiche della pelle del linfoma intravascolare. Questi disturbi includono:

• Tromboflebite: non ha telangiectasia o sistemico caratteristiche
• Thrombophlebitis migrans: le aree colpite migrano e colpiscono principalmente la parte inferiore delle gambe
• Erisipela: provoca febbre e dolore linfoadenopatia (i pazienti con linfoma intravascolare sonofebbrile)
• Eritema nodoso - questo di solito si trova sugli stinchi anteriori
• Poliarterite nodosa: è caratterizzata dalla parte inferiore della gamba. ulcerazione e noduli in a arterioso distribuzione; non lusinga le cosce
• Livedo racemosa: può essere accompagnata da ulcerazioni e cicatrici
• Settico stantuffi - questi si presentano come teneri infiammatorio papule che tendono a verificarsi in cifre.

Altre reazioni infiammatorie o immunitarie di linfa nodi producono linfociti attivati nelle venule postcapillari senza alcun sintomo costituzionale, malattia del sangue o disfunzione d'organo.

Intrainfatico istiocitosi è una condizione reattiva di macrofagi, associato a reumatoide artrite. Può presentarsi con lesioni clinicamente simili al linfoma intravascolare e ha una proliferazione intravascolare di grandi cellule. Può essere differenziato di linfoma intravascolare nell'immunofenotipizzazione, che dimostrerà macrofago-Marker specifici e assenza di marker linfoidi [7].

Qual è il trattamento per il linfoma intravascolare?

Non ci sono linee guida pubblicate o prove da studi controllati per il trattamento del linfoma intravascolare.

Il consenso generale degli esperti è che i pazienti con linfoma intravascolare dovrebbero essere considerati affetti diffuso patologia. La maggior parte dei pazienti viene trattata con terapia intensiva chemioterapia; in particolare, una combinazione del farmaco ricombinante anti-CD20 rituximab, ciclofosfamide, doxorubicina (idrossidaunomicina), vincristina (Oncovin^®) e steroidi sistemici, come prednisone o prednisolone (R-CHOP) [1].

Quelli con un solo cutaneo lesione può essere preso in considerazione per il trattamento con radioterapia, con o senza chemioterapia.

Il monitoraggio clinico è obbligatorio per rilevare la progressione della malattia e il coinvolgimento di altri organi. [4].

Qual è il risultato del linfoma intravascolare?

Il linfoma intravascolare ha spesso un decorso fatale a causa della diagnosi tardiva e della malattia avanzata al momento della diagnosi. La biopsia delle lesioni cutanee consente una diagnosi precoce.

In generale, i pazienti con la variante cutanea del linfoma intravascolare hanno esiti migliori rispetto ai pazienti con coinvolgimento di altri organi (10% nei pazienti con la variante cutanea ha un esito fatale contro 85% nei pazienti con coinvolgimento di altri organi) . il morfologia delle lesioni cutanee non predice il decorso clinico o previsione linfoma; tuttavia, più lesioni cutanee sono associate a un esito peggiore rispetto alle singole lesioni [1].