Lepra verstehen: Ursachen, Ansteckung und Schlüsselfaktoren für das Risiko

Definition und Natur der Lepra (Hansen-Krankheit)

Lepra, formell bekannt als Hansen-Krankheit, ist eine chronischen Infektion bakteriellen die hauptsächlich die Haut und die Nerven Lymphozyten. Die klinische Präsentation dieser Krankheit wird direkt durch die spezifische Immunantwort bestimmt, die der Organismus des Patienten gegenüber dem Vorhandensein der Infektion entwickelt. Infektion.

Demografie und Übertragungswege der Hansen-Krankheit

Lepra unterscheidet nicht nach Rasse und betrifft Bevölkerungsgruppen in verschiedenen Teilen der Welt, obwohl ihre Inzidenz bemerkenswert auf tropische und subtropische Gebiete mit üblicherweise warmem und feuchtem Klima konzentriert ist. Bis 2011 wurden weltweit mehr als 200.000 Neuerkrankungen registriert.

Weltweit liegt die berichtete allgemeine Prävalenz bei etwa 5,5 Millionen Fällen, wobei 80% dieser Diagnosen auf fünf Hauptnationen entfallen: Indien, Indonesien, Myanmar, Brasilien und Nigeria. In Ländern wie Neuseeland stammen die meisten neueren Diagnosen von Migranten oder Bevölkerungsgruppen mit Verbindungen zu Samoa, Tahiti und den Cookinseln. Australien dokumentiert ebenfalls jährlich eine geringe Anzahl von Fällen, die die indigene Bevölkerung und Einwanderer aus endemischen Gebieten betreffen. Prävalenz endemischen Gebieten endemisch.

Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten und weist historisch zwei Häufigkeitsgipfel auf: einen zwischen 10 und 14 Jahren und einen stärker ausgeprägten zwischen 35 und 44 Jahren. Ihr Auftreten bei Säuglingen oder sehr kleinen Kindern gilt als selten.

Die genaue Übertragungsmethode wird noch untersucht, aber die Haupt-Hypothese legt nahe, dass sie durch respiratorische Tröpfchen erfolgt, die beim Husten oder Niesen von unbehandelten Trägern ausgestoßen werden. Bei der Untersuchung neuer Diagnosen hatten ungefähr 80% der Patienten einen längeren Kontakt mit einem aktiven Leprafall. Es ist entscheidend zu verstehen, dass die große Mehrheit der exponierten Personen niemals Symptome entwickeln wird . Die Latenz- oder Inkubationszeit ist beträchtlich und beträgt durchschnittlich 5 Jahre, mit einer großen Spanne von 6 Monaten bis zu zwei Jahrzehnten. Die ersten Anzeichen sind oft diskret und können jahrelang nach der ersten Exposition unbemerkt bleiben. Inkubationszeit, Inkubationszeit.

In bestimmten geografischen Gebieten wie Brasilien und einigen südlichen Bundesstaaten der USA gelten Gürteltiere als wichtige Ansteckungsquelle für den Menschen. Personen, die Gürteltierfleisch handhaben, jagen oder verzehren, haben ein höheres Risiko, sich mit M. leprae.

Es wurden mehrere Gene identifiziert Genen Anfälligkeit Antimikrobiellen für das Bakterium M. leprae. Obwohl dies zutrifft, wird geschätzt, dass etwa 95% der Weltbevölkerung eine angeborene genetische Resistenz gegen dieses Bakterium besitzen, was bedeutet, dass sie nicht anfällig anfälligen für die Infektion sind.

Kausaler Erreger und mikrobiologische Eigenschaften der Lepra

Die Hauptursache für Lepra ist fast ausschließlich M. leprae, ein säurefester und intrazellulären, der eine Verwandtschaft

mit dem Erreger der Tuberkulose und mit Mycobacterium ulcerans. M. leprae gedeiht am besten in Umgebungen mit kühleren Temperaturen, was seine Präferenz erklärt, Prädisposition die Hautoberflächen und die oberflächlichen peripheren Nerven zu befallen. Sein Zellteilungszyklus ist extrem langsam und kann Jahre dauern, um die notwendige Bakterienlast anzusammeln, um die klinischen Anzeichen der Krankheit zu manifestieren.

Genomsequenzierung Genom, wurde ein Stamm identifiziert, der als Lepromatöse Form durch Mycobacterium. klassifiziert wird. Diese Variante wurde erstmals aus Proben isoliert, die in Mexiko und später in mehreren anderen Nationen gefunden wurden. Es gibt die Theorie, dass diese Variante durch Populationen, die über die Beringstraße aus Asien wanderten, nach Amerika gelangte, während der ursprüngliche Stamm von M. leprae zusammen mit den Siedlern der Alten Welt kam.

Die Die klinischen Manifestationen gegen M. leprae.

Ein umfassendes Verständnis der Lepra erfordert die Berücksichtigung sowohl der epidemiologischen Faktoren im Zusammenhang mit der Exposition als auch der individuellen Immunantwort. Dies ist entscheidend für die Entwicklung wirksamer Präventions- und Behandlungsstrategien.

Klassifikation und klinisches Spektrum der Lepra

Lepra umfasst ein Spektrum, das von der multibazillären lepromatösen Form (LL), die durch eine begrenzte oder geringe Immunität gegen M. leprae, bis zur paucibazillären tuberkuloiden Lepra (TT) reicht, die eine robuste Immunantwort aufweist. Diese Variation definiert die klinische Präsentation der Krankheit.

Klinische Merkmale und anfängliche Folgen der Lepra

Bei mehr als 90% der Patienten ist das erste beobachtbare Anzeichen von Lepra das Taubheitsgefühl. Dieser Sensibilitätsverlust beginnt im Allgemeinen mit der Beeinträchtigung der Temperaturwahrnehmung und breitet sich allmählich auf die Feinberührung, das Schmerzempfinden und schließlich auf den tiefen Druck aus. Diese Taubheit kann den Auftreten von Hautläsionen um mehrere Jahre vorausgehen. Die ersten dermalen Manifestationen sind oft unspezifisch (indeterminiert), wobei einige wenige solitär auftretende Flecken oder eine geringe Anzahl hypopigmentierter Makeln auftreten, bevor die Pathologie zu den Grenz-, tuberkuloiden oder lepromatösen Typen fortschreitet. lokalisiert sind kutanen Hautläsionen hypopigmentierte Hautläsionen.

Tuberkuloide Lepra (TT): Paucibazilläre Form

Die tuberkuloide Lepra (TT) ist die paucibazilläre Form und zeichnet sich durch die folgenden klinischen Schlüsselmerkmale aus:

• Vorhandensein weniger rötlicher Flecken mit gut definierten Rändern oder einem einzigen großen hypopigmentierten Fleck, dessen Durchmesser 10 cm nicht überschreitet. Patch-Test hypopigmentierter Fleck.
• Fehlen von Schwitzen in den betroffenen Bereichen, was zu trockener und unbehaarter Haut über den aktiven Läsionen führt.
• Bemerkenswerter Mangel an Tastempfindlichkeit in den betroffenen Bereichen.
• Palpation. Palpation.

Grenz tuberkuloide Lepra (BT)

Die grenz tuberkuloide Lepra (BT) zeichnet sich durch das Vorhandensein von Anzeichen aus, die auf halbem Weg zwischen den beiden extremen analysierten Typen liegen:

• Weist Läsionen auf, die denen bei TT ähneln, diese sind jedoch zahlreicher, kleiner und weisen eine weniger klare oder oder progressiv zu verschmelzen beginnen..
• Der Spiegel des Anästhesie Die Anästhesie, die über den Läsionen wahrgenommen wird, ist im Vergleich zur reinen tuberkuloiden Variante (TT) merklich geringer.

Klinische Manifestationen der Grenz tuberkuloiden Lepra

Die angemessene Diagnose und Behandlung dieser Spektren erfordern eine präzise dermatologische Beurteilung, um sicherzustellen, dass der Patient die wirksamste Multidrug-Therapie erhält, die auf seine spezifische Immunantwort auf die M. leprae.

Klassifikation der Grenzlepra (Borderline)

Die Grenzlepra (BB) stellt eine instabile und weniger häufige Variante innerhalb des Krankheitsspektrums dar. Diese Form unterscheidet sich klinisch durch die folgenden Manifestationen:

• Vorhandensein multipler Hautläsionen, die sich erheblich in Größe, Form und Verteilungsmuster unterscheiden.
• Auftreten besonders charakteristischer Läsionen, oft mit der Morphologie einer umgekehrten Platte, schräg definierten Rändern und einer zentralen Zone, die eingedrückt oder gelegentlich perforiert erscheinen kann.

Grenz lepromatöse Lepra (LB)

Die Klassifikation der Grenz lepromatösen Lepra (LB) deutet auf eine ausgedehntere und merklich symmetrischere Präsentation hin. Ihre Schlüsselmerkmale umfassen:

• Entwicklung von Hautläsionen, die symmetrisch und ausgedehnt auf beiden Körperseiten (bilateral) auftreten.
• Einschluss einer Vielzahl von Läsionen wie Makeln, Makeln, Papeln y Knoten, mit Variationen in ihrer Größe und Morphologie.
• Relativer Erhalt der Tastempfindlichkeit und das Vorhandensein von Haare innerhalb des Umrisses einer bestimmten Läsion gerichtet sind.
• Entwicklung neurologischer Taubheit, die typischerweise die Extremitäten in einem 'Handschuh- und Socken'-Muster betrifft.
• Nerven. Lymphozyten.

Lepromatöse Lepra (LL): Die fortgeschrittene multibazilläre Form

Die lepromatöse Lepra (LL) gilt als die schwerwiegendste multibazilläre Manifestation der Krankheit. Der anfängliche symptomatische Verlauf umfasst typischerweise den oberen Respirationstrakt mit folgenden Symptomen:

• Anhaltender Nasenausfluss und in fortgeschrittenen Stadien Episoden von Epistaxis oder Nasenbluten.
• Sekundäre Ulzeration. ulzeration sekundär.
• Auftreten von hypopigmentierten Flecken über den Körper.

• Manifestation ausgedehnter erythematöser Makeln mit einer anomal glänzenden Oberfläche und normaler Hauttextur bei initialer Berührung.
• Fortschreiten zu einer generalisierten Hautinfiltration, was zur Bildung von ausgedehnten Knoten und Plaques führt.
• Entwicklung der charakteristischen Facies leonina, die eine deutliche Verdickung der Stirn, den Verlust von Gesichtshaaren (Madarosis), fortschreitende Nasendeformation und eine Vergrößerung der Ohrläppchen umfasst.
• Erhebliche Beteiligung mehrerer innerer Organsysteme:
  • Augen: Es können Hornhautanästhesie, Keratitis, Ulzeration, Uveitis und Glaukom beobachtet werden, mit dem Potenzial für irreversible Erblindung.
  • Hoden: Risiko für Orchitis, Hodenatrophie und die daraus resultierende Sterilität.
  • Leber: Möglichkeit der Entwicklung von Hepatitis und Leberamyloidose.
  • Nieren: Auftreten von Glomerulonephritis und renaler Amyloidablagerung.
  • Knochen: Erhöhtes Risiko für Osteoporose und fortschreitende Knochenresorption in den betroffenen Fingern/Zehen.

Klinische Manifestationen der Lepromatösen Lepra

Komplikationen und mit Lepra assoziierte Reaktionen

Lepra-Reaktionen sind akute Entzündungsereignisse, die bei einem erheblichen Prozentsatz der Patienten auftreten und etwa 30 bis 50% der diagnostizierten Fälle betreffen. Diese akuten Reaktionen stellen eine therapeutische Herausforderung dar, da sie sogar vor Beginn der Behandlung oder nach Beginn der Polychemotherapie auftreten können.

Diese Reaktionen können entweder vor Beginn der Behandlung oder häufiger nach Beginn der Therapie auftreten. Sie stellen plötzliche Ereignisse dar, die durch die Freisetzung immunologisch aktiver Bazillen oder deren Unterkomponenten ausgelöst werden, was lokalisierte oder systemische Symptome und Anzeichen hervorruft. Häufig sind diese Reaktionen die Hauptursache für Nervenschäden, nachfolgende Deformitäten und die mit der Krankheit verbundene Behinderung.

Methoden zur rigorosen Diagnose der Lepra

Obwohl Lepra ausgeprägte klinische Merkmale aufweist, ist es unerlässlich, dass die Diagnose durch eine oder mehrere der folgenden spezialisierten diagnostischen Tests rigoros bestätigt wird.

• Haut-Ritzenabstrich: Dieses Verfahren besteht darin, mit einem sauberen Skalpell einen kleinen oberflächlichen Einschnitt in die betroffene Haut vorzunehmen, üblicherweise am Ohrläppchen, um Proben zu entnehmen.

Fortgeschrittene Techniken zur Diagnose und Klassifikation der Lepra

Der Diagnoseprozess für Lepra umfasst verschiedene Techniken, die je nach klinischem Verdacht und geschätzter Bakterienlast angepasst werden:

• Untersuchung vor einer Läsion Läsion auf der Haut, gefolgt von einem Abstrich, bei dem die exponierte Haut der Dermis auf einem Glasobjektträger abgekratzt wird, und Untersuchung der säurefesten Bazillen unter dem Mikroskop. Mikroskopie. Diese Methode ist ausschließlich zur Klassifizierung der multibazillären Lepra nützlich.
• Lepromintest: Ist ein intradermaler Test, der die verzögerte Überempfindlichkeit gegenüber M. leprae Antigene. antigenen bewertet. Obwohl ihm die absolute Spezifität fehlt, ist er wertvoll für die serologische Klassifizierung der Lepraform.
• Hautbiopsie: Dieses Verfahren ermöglicht die Darstellung typischer histopathologischer Merkmale, die je nach Lepraform erheblich variieren (siehe Lepra-Pathologie). Es kann notwendig sein, spezielle Färbungen anzuwenden, um die angemessene Visualisierung der Bazillen zu erreichen. Pathologie der Lepra.
• Die M. leprae DNA-PCR der M. leprae der Organismen Klassifizierung und Funktion der Hautflora nachzuweisen, was eine molekulare Bestätigung bietet.

Klinische Differentialdiagnose der Lepra

Das Spektrum möglicher Differentialdiagnosen für Lepra ist breit und wird primär durch die beobachtete klinische Manifestation und die Art der Hautbeteiligung des Patienten bestimmt.

• Die hypopigmentierten Makeln und Flecken erfordern häufig eine Differenzierung mit Pathologien wie Pityriasis alba, Pityriasis versicolor, Leishmaniose oder Frambösie.
• Die erhabenen und pigmentierten pigmentierten Läsionen können andere Hauterkrankungen und Infektionen imitieren, Hautinfektionen, einschließlich Lupus vulgaris und verschiedenen Formen der kutanen Leishmaniose.

Grundlegende therapeutische Optionen zur Behandlung der Lepra

Die Behandlung der Lepra gliedert sich in zwei Hauptfronten: die vollständige Ausrottung der aktiven Infektion zu erreichen und die damit verbundenen bleibenden Folgen und Deformitäten zu minimieren. Verbleibende Behinderungen erfordern oft korrigierende rekonstruktive chirurgische Eingriffe, um die tägliche Funktionsfähigkeit des Patienten wiederherzustellen.

In den meisten endemisch betroffenen Nationen wird die Multidrug-Therapie (MDT) auf Antibiotika-Basis implementiert, wobei die Richtlinien der Weltgesundheitsorganisation (WHO) strikt befolgt werden. Die genaue Auswahl der Medikamente und die Dauer des Therapieplans hängen direkt von der diagnostizierten Lepraform ab. Die aktualisierten WHO-Leitlinien (2018) empfehlen eine Behandlung, die drei Schlüsselmedikamente umfasst, darunter Clofazimin, verabreicht für 6 Monate bei paucibazillärer Lepra und für 12 Monate bei der multibazillären Form.

Die als First-Line geltenden Antibiotika zur wirksamen Bekämpfung von Lepra sind derzeit Dapson, Rifampicin und Clofazimin. Es gibt wichtige ergänzende pharmakologische Optionen wie Ofloxacin, Moxifloxacin, Minocyclin, Clarithromycin, Rifapentin und Diarylchinolon. Derzeit werden verschiedene Impfstoffe und neue Immuntherapiemodalitäten evaluiert, die das klinische Standardmanagement ergänzen sollen.

Prognose und klinischer Verlauf der behandelten Lepra

Sobald ein angemessenes Behandlungsschema eingeleitet wird, beginnen die Hautmanifestationen fortschreitend zurückzugehen. Es ist jedoch entscheidend zu betonen, dass der bereits eingetretene neurologische Schaden trotz der allgemeinen klinischen Besserung leider irreversibel ist.

Präventionsstrategien gegen die Übertragung von Lepra

Die Verabreichung von Rifampicin als Prophylaxe Postexpositionsprophylaxe hat sich als wirksam erwiesen, da sie die Inzidenz der Entwicklung einer paucibazillären Lepra bei engen Kontakten um etwa 50% reduziert und eine grundlegende sekundäre Präventionsstrategie darstellt.

Dank der weltweiten Empfehlung der MDT hat sich Lepra von einer stark behindernden Krankheit zu einem vollständig behandelbaren Zustand entwickelt. Wenn Sie oder jemand in Ihrem Umfeld suggestive Symptome aufweist, ist eine schnelle ärztliche Konsultation unerlässlich, um sowohl eine genaue Diagnose als auch eine rechtzeitige Behandlung zu gewährleisten und so erhebliche Langzeitkomplikationen zu verhindern.