Lebbra

Cos'è la lebbra?

La lebbra, chiamata anche malattia di Hansen, è a cronica batterica infezione colpisce principalmente la pelle e periferica nervi. La forma che assume la malattia dipende dalla risposta immunitaria della persona all'infezione.

Chi ottiene la lebbra?

La lebbra può colpire persone di tutte le razze in qualsiasi parte del mondo. Tuttavia, è più comune nelle zone calde e umide dei tropici e subtropicali. Nel 2011 sono stati registrati più di 200.000 nuovi casi di lebbra in tutto il mondo. Tutto il mondo predominanza si stima che si aggiri intorno ai 5,5 milioni, con 80% di questi casi riscontrati in 5 paesi: India, Indonesia, Myanmar, Brasile e Nigeria. In Nuova Zelanda, la maggior parte dei casi proviene da Samoa, Tahiti e Isole Cook. Ogni anno in Australia si osserva un piccolo numero di nuovi casi che colpiscono la popolazione indigena e i migranti da endemica le zone.

L'infezione può verificarsi a qualsiasi età. Ci sono due vecchi picchi; Da 10 a 14 anni e da 35 a 44 anni. Raramente si osserva nei neonati e nei bambini piccoli.

La modalità di trasmissione dell'infezione rimane controversa. Si ritiene che venga trasmesso respirando goccioline trasportate dall'aria dalle persone colpite quando starnutiscono o tossiscono. Nell'80% di nuovi casi, c'è una chiara storia di contatto a lungo termine con una persona con lebbra non trattata. La maggior parte delle persone esposte non lo fa sviluppare qualsiasi sintomo. il incubazione il periodo è lungo; in media intorno ai 5 anni, vanno dai 6 mesi ai 20 anni. I sintomi sono generalmente lievi all'inizio e vengono notati solo anni dopo l'esposizione.

Gli armadilli sono una delle principali fonti di infezione in Brasile e negli stati meridionali degli Stati Uniti Le persone che cacciano, uccidono, processano o mangiano carne di armadillo sono ad alto rischio di infezione da M. leprae.

Varie geni sono stati identificati come in aumento suscettibilità a infezione con M. leprae. È stato stimato che fino a 95% della popolazione mondiale non è geneticamente suscettibile a infezione con M. leprae.

Che cosa causa la lebbra?

La lebbra è quasi sempre causata da M. leprae, a intracellulare bacillo acido-resistente correlato a Tubercolosi micobatterica e Mycobacterium ulcerans. M. leprae cresce meglio a basse temperature, il che spiega la sua predilezione colpire la pelle e i nervi superficiali periferici. Si divide molto lentamente e impiega anni per raggiungere un numero sufficiente a mostrare segni di infezione.

Mycobacterium lepromatosis è stato identificato da genoma sequenziamento di isolati in Messico ed è stato successivamente identificato in molti altri paesi. Si ritiene che sia arrivato in America con popolazioni migrate dall'Asia attraverso lo stretto di Bering, nel frattempo M. leprae viaggiato con i coloni del Vecchio Mondo.

La clinica dimostrazioni della lebbra dipendono dalla risposta immunitaria a M. leprae / lepromatosi e comprendono uno spettro di lebbra lepromatosa multibacillare (LL) che mostra un'immunità limitata o bassa a M. leprae / lepromatosi, alla lebbra tubercoloide paucibacillare (TT) con una forte risposta immunitaria.

Quali sono le caratteristiche cliniche della lebbra?

In più di 90% di pazienti, il primo sintomo notato è intorpidimento. La temperatura è la prima sensazione che perdi, seguita da un tocco leggero, dolore e poi una pressione profonda. Questo può precedere sviluppo di cutaneo lesioni per anni. Le lesioni cutanee iniziali sono solitamente di tipo indeterminato, presentandosi come un numero piccolo o solitario di ipopigmentato macchie prima di evolversi in tipi borderline tubercoloide o lepromatosi.

Lebbra tubercoloide

La lebbra tubercoloide (TT) è la forma paucibacillare definita da:

• Alcune macchie rosse chiaramente definite con bordi rialzati o un'unica ipopigmentazione più grande patch meno di 10 cm di diametro
• Perdita di sudorazione con pelle secca senza peli sui cerotti
• Perdita di sensibilità nelle lesioni.
• I nervi colpiti sono ispessiti e teneri palpazione.

Lebbra tubercoloide borderline

La lebbra tubercoloide borderline (BT) si presenta con:

• Lesioni simili a TT ma più piccole, più numerose e meno ben definito.
• Anestesia sulle lesioni è meno pronunciata rispetto al TT.

Borderline lebbra borderline

Borderline lebbra borderline (BB) è una rara forma instabile di lebbra definita da:

• Diverse lesioni di diverse dimensioni, forma e distribuzione
• Caratteristiche lesioni a forma di piattino rovesciato con bordi inclinati e centro perforato.

Lebbra lepromatosa borderline

La lebbra lepromatosa borderline (BL) è caratterizzata da:

• Esteso bilateralmente simmetrico lesioni
• Macule, papulee noduli variabile in dimensione e forma
• Sensazione e capelli la crescita rimane normale entro a lesione
• Intorpidimento caratteristico di guanti e calze
• Periferico generalizzato nervo intervento.

Lebbra lepromatosa (LL)

La lebbra lepromatosa è la forma multibacillare definita da:

• I primi sintomi di congestione nasale Scaricae sanguinamento
• Gonfiore e ispessimento delle estremità, soprattutto caviglie e gambe con conseguente ulcerazione
• Ipopigmentazione generalizzata e eritematoso macchie con una superficie lucida e una sensazione normale
• Progressione a generalizzata infiltrazione pelle che forma noduli e piatti
• Caratteristica Leonina facies con ispessimento della fronte, perdita di sopracciglia e ciglia (madarosi), distorsione del naso e ispessimento dei lobi delle orecchie
• Partecipazione di altri sistemi:
  • Occhi - anestesia corneale, cheratite, ulcerazione corneale, uveite, glaucoma, cecità irreversibile
  • Testicoli - orchite, testicolare atrofia, sterilità
  • Fegato - epatite, epatica amiloidosi
  • Reni - glomerulonefrite, renale amiloidosi
  • Ossa: osteoporosi, riassorbimento di cifre.

Quali sono le complicazioni della lebbra?

Le reazioni di lebbra si verificano in 30-50% di pazienti affetti da lebbra. Possono verificarsi prima o più spesso dopo l'inizio del trattamento. Queste sono risposte improvvise derivanti dal rilascio di bacilli immunologicamente attivi o dei loro prodotti che portano a trova o sistemico Sintomi e segni. Tali reazioni sono responsabili della maggior parte dei danni ai nervi, deformitàe disabilità.

Come viene diagnosticata la lebbra?

La lebbra ha caratteristiche cliniche molto caratteristiche, ma la diagnosi deve essere confermata da una delle seguenti indagini.

• Striscio di pelle a fessura: una piccola fessura viene praticata con una lama affilata sulla pelle del lobo dell'orecchio, sulla fronte o lesione pelle, quindi si fa uno striscio raschiando la pelle esposta derma su un vetrino ed esaminando i bacilli acido-resistenti sotto microscopia; Utile solo per la lebbra multibacillare.
• Test di Lepromin: è un file intradermico prova di tipo ritardata ipersensibilità per M. leprae antigeni; sebbene non specifico, è utile per classificare il tipo di lebbra.
• Pelle biopsia - può mostrare caratteristiche tipiche, a seconda del tipo di lebbra (vedi lebbra patologia); Possono essere necessarie colorazioni speciali per evidenziare i bacilli.
• M. leprae DNA PCR è molto specifico per rilevare la lebbra organismi.

Qual è diagnosi differenziale per la lebbra?

L'elenco delle possibili diagnosi differenziali per la lebbra è lungo e dipende dal tipo e dalle caratteristiche cliniche.

• Potrebbe essere necessario distinguere macchie e macchie ipopigmentate pitiriasi alba, pitiriasi versicolor, leishmaniosi o framboesia.
• Pigmentato e le lesioni in rilievo possono assomigliare ad altre lesioni cutanee infezioni compresi la leishmaniosi cutanea e il lupus vulgaris.

Qual è il trattamento per la lebbra?

Il trattamento della lebbra mira a fermare l'infezione attiva e ridurre al minimo le complicanze e la deformità. Le disabilità residue possono richiedere un intervento chirurgico ricostruttivo correttivo per consentire l'attività quotidiana.

La maggior parte dei paesi endemici segue la terapia antibiotica multidrug (MDT) raccomandata dall'OMS; la combinazione di farmaci selezionati e la durata del trattamento dipendono dal tipo di lebbra. Le linee guida dell'OMS del 2018 raccomandano tre farmaci, inclusa la clofazimina, per 6 mesi nella lebbra paucibacillare e 12 mesi nella malattia multibacillare.

Gli antibiotici di prima linea utilizzati nel trattamento della lebbra sono dapsone, rifampicina e clofazimina. Altre opzioni farmacologiche includono ofloxacina, moxifloxacina, minociclina, claritromicina, rifapentina e diarilchinolone. Sono in fase di sperimentazione vaccini e altre forme di immunoterapia.

Qual è il risultato della lebbra?

Una volta iniziato il trattamento adeguato, le lesioni cutanee si attenuano lentamente. Tuttavia, il danno ai nervi non può essere invertito.

Si può prevenire la lebbra?

Dopo la mostra profilassi l'uso della rifampicina riduce lo sviluppo della lebbra paucibacillare in un 50%.