Reaktive perforierende Kollagenose

Was ist reaktiv Perforator Kollagenose?

Reaktive perforierende Kollagenose ist eine seltene Hauterkrankung, bei der Kollagen Fasern extrudieren durch Epidermis (äußere Hautschicht).

Es wurden zwei verschiedene Formen der Krankheit identifiziert:

• Vererbt: manifestiert sich im Säuglingsalter oder in der frühen Kindheit
• Erworben: tritt im Erwachsenenalter auf, normalerweise bei Patienten mit Diabetes oder chronisch Nieren- Misserfolg, vor allem diejenigen, die erhalten Dialyse

Die andere große Perforationskrankheit ist Elastose perforans serginosa.

Wer bekommt eine reaktive perforierende Kollagenose?

Die Erbform ist eine sehr seltene Erkrankung mit weniger als 50 in der Literatur weltweit berichteten Fällen. Erworbene reaktive perforierende Kollagenose tritt häufiger bei etwa 10% von Patienten auf, die eine Erhaltungshämodialyse erhalten.

Was verursacht reaktive perforierende Kollagenose?

Die Ursache einer abnormalen Kollagenextrusion durch die Epidermis ist unbekannt, aber Verletzungen erscheinen als Antwort auf oberflächliche Trauma wie Kratzer und werden bei kaltem Wetter verschlimmert. Dies ist insbesondere in der geerbten Form der Fall. Die Art der Vererbung ist unklar, wie Berichte betroffener Familien zeigen. autosomal dominant und autosomal rezessiv Vererbung sowie sporadische Fälle.

Zusätzlich zur Behandlung von Menschen mit chronischer Nierenerkrankung und Diabetes wurde bei Patienten mit erworbener reaktiver perforierender Kollagenose berichtet Hypothyreose (Unterfunktion der Schilddrüse Drüse), Hyperparathyreoidismus (überaktive Nebenschilddrüse Drüsen), Lebererkrankungen und Lymphom.

Was sind die Anzeichen und Symptome?

In der erblichen, schmerzlosen Form 1 bis 6 mm Durchmesser keratotisch Papeln entwickeln über ihn Streckmuskel Oberfläche von Händen, Ellbogen und Knien nach einem oberflächlichen Trauma. Die Läsionen beginnen als stiftgroße Läsionen, die sich über 3-5 Wochen zu a entwickeln Papel etwa 6 mm. Diese lösen sich spontan in 6-8 Wochen auf und hinterlassen kleinere Narbenreste. Verletzungen wiederholen während des gesamten Lebens bis zum Erwachsenenalter. In einigen Fällen können kalte Wetterbedingungen dazu führen Wiedererscheinen von Verletzungen.

Bei erworbener reaktiver perforierender Kollagenose entwickeln sich keratotische Läsionen am Rumpf und an den Extremitäten und sind häufig damit verbunden Juckreiz (Juckreiz). Verletzungen hängen oft, aber nicht unbedingt, mit oberflächlichen Traumata zusammen.

Wie wird es diagnostiziert?

Die erworbene reaktive perforierende Kollagenose wird anhand der klinischen Merkmale der reaktiven perforierenden Kollagenose diagnostiziert Pathologie Funktionen in Biopsie sind charakteristisch.

Welche Behandlung gibt es?

Die Läsionen heilen normalerweise ohne Behandlung ab, treten jedoch häufig wieder auf. Zu den Behandlungen, die zur Behandlung und Reduzierung von Verletzungen eingesetzt wurden, gehören:

• Isotretinoin
• Allopurinol
• Doxycyclin
• Phototherapie

Erweichungsmittel und orale Antihistaminika sind hilfreich bei der Linderung von Juckreiz in der erworbenen Form der Krankheit.