Que es reactivo perforador colagenosis?
La colagenosis perforante reactiva es un trastorno cutáneo poco frecuente en el que colágeno fibras extruyen a través de la epidermis (capa exterior de piel).
Se han identificado dos formas distintas de la enfermedad:
- Heredado: se manifiesta en la infancia o la primera infancia
- Adquirido: ocurre en la edad adulta, generalmente en pacientes con diabetes o crónico renal fracaso, especialmente los que reciben diálisis
La otra enfermedad de perforación importante es elastosis perforans serpiginosa.
¿Quién padece colagenosis perforante reactiva?
La forma hereditaria es una condición muy rara con menos de 50 casos reportados en la literatura en todo el mundo. La colagenosis perforante reactiva adquirida es más común y ocurre en aproximadamente el 10% de los pacientes que reciben hemodiálisis de mantenimiento.
¿Qué causa la colagenosis perforante reactiva?
Se desconoce la causa de la extrusión anormal de colágeno a través de la epidermis, pero lesiones aparecer en respuesta a superficial trauma como rascarse y se agravan con el clima frío. Este es particularmente el caso en la forma heredada. El modo de herencia no está claro, como revelan los informes de las familias afectadas. autosómico dominante y autosómica recesiva herencia así como casos esporádicos.
Además de afectar a personas con insuficiencia renal crónica y diabetes, se ha notificado colagenosis perforante reactiva adquirida en pacientes con hipotiroidismo (tiroides hipoactiva glándula), hiperparatiroidismo (hiperactividad de las paratiroides glándulas), enfermedad hepática y linfoma.
Cuales son los signos y síntomas?
En la forma hereditaria, indolora de 1 a 6 mm de diámetro queratósico pápulas desarrollar sobre el músculo extensor superficie de las manos, los codos y las rodillas después de un traumatismo superficial. Las lesiones comienzan como lesiones del tamaño de un alfiler que durante 3-5 semanas se convierten en una pápula de unos 6 mm. Estos se resuelven espontáneamente en 6-8 semanas dejando cicatrices menores residuales. Lesiones repetirse a lo largo de la vida hasta la edad adulta. En algunos casos, las condiciones climáticas frías pueden provocar la reaparición de lesiones.
En la colagenosis perforante reactiva adquirida, las lesiones queratósicas se desarrollan en el tronco y las extremidades y se asocian comúnmente con prurito (picor). Las lesiones suelen estar relacionadas, aunque no necesariamente, con traumatismos superficiales.
Colagenosis perforante reactiva adquirida
Colagenosis perforante
Colagenosis perforante
Colagenosis perforante
Colagenosis perforante
¿Cómo se diagnostica?
La colagenosis perforante reactiva adquirida se diagnostica por las características clínicas Colagenosis perforante reactiva patología características en biopsia son característicos.
¿Qué tratamiento hay disponible?
Las lesiones suelen autocurarse sin ningún tratamiento, pero a menudo reaparecen. Los tratamientos que se han utilizado para tratar y reducir las lesiones incluyen:
- Isotretinoína
- Alopurinol
- Doxiciclina
- Fototerapia
Emolientes y los antihistamínicos orales son útiles para aliviar la picazón en la forma adquirida de la enfermedad.
