Intravenöses Immunglobulin

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Was ist intravenös Immunoglobulin?

Intravenöses Immunglobulin (IVIG) ist ein Blutprodukt, das aus der Kombination gewonnen wird Plasma von rund 10.000 bis 20.000 Personen. Es wird durch Kaltalkoholfraktionierung stark aus Plasma gereinigt. die meisten von Immunglobuline in IVIG sind sie vom IgG-Subtyp, aber es gibt kleine und variable Mengen an IgA.

Was sind die Indikationen für intravenöses Immunglobulin?

IVIG wird verwendet, um den Schweregrad von zu verhindern oder zu verringern Infektionen bei Menschen mit Immunschwäche. Bietet den Körper Antikörper zu schützen gegen Bakterien und Viren. Darüber hinaus kann IVIG auch neutralisieren Autoantikörper (gegen sich selbst gerichtete Antikörper) und können daher zur Behandlung einer Vielzahl von verwendet werden Autoimmun Störungen.

Es ist von der US-amerikanischen Food and Drug Administration (FDA) zur Behandlung von 7 Erkrankungen zugelassen.

  • Chronisch Entzündlich Demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)
  • Thrombozytopenisches Immunsystem Lila (ITP)
  • Primär Immundefizienzzustände
  • Sekundärer Immundefekt bei chronischen Lymphozytisch Leukämie
  • Pädiatrisch menschlicher Immunschwächevirus (HIV) Infektion
  • Kawasaki Syndrom
  • Transplantatprävention vs. Gastgeber Krankheit bei einem erwachsenen Knochenmarkempfänger Transplantation

Die ersten vier Bedingungen repräsentieren den 70% der IVIG-Verwendung [1].

Angesichts der breiten Wirkung von IVIG kann es jedoch auch off-label zur Behandlung einer Vielzahl anderer Erkrankungen eingesetzt werden. Die meisten der in der folgenden Tabelle aufgeführten Störungen haben die dokumentiert Wirksamkeit von IVIG bei einer kleinen Anzahl von Patienten in unkontrollierten Studien.

Zustände der primären Immunschwäche Sekundäre Immundefizienzzustände
  • Primäre Agammaglobulinämie
  • Häufige variable Immunschwäche
  • X-chromosomale Agammaglobulinämie
  • Schwerer kombinierter Immundefekt
  • X-chromosomaler Immundefekt mit Hyper-IgM
  • IgG-Unterklassenmangel
  • HIV infektion
  • Parvovirus B19-Infektion (fünfte Krankheit)
  • Allogenes Knochenmark Transplantation
Hämatologische Störungen Nieren und vaskulitisch Störungen
  • Autoimmun Neutropenie
  • Autoimmun hämolytisch Anämie
  • Plättchen Alloimmunisierung
  • Verbunden mit Heparin Thrombozytopenie
  • Purpura nach der Transfusion
  • Neugeborene Isoimmunthrombozytopenie
  • Von Willebrand Autoimmunerkrankung
  • Anti-Faktor VIII-Autoantikörper
  • Membranöse Nephropathie
  • IgA-Nephropathie
  • HUS-TTP (hämolytisch-urämisches Syndrom - thrombotische thrombozytopenische Purpura)
  • Lupus Nephritis
  • Granulomatose mit Polyangiitis
Neuromuskuläre Störungen Sensibilisierung zu HLA Antigene vor der Transplantation
  • Polymyositis und Dermatomyositis
  • Aufnahme Körper Myositis
  • Guillain Barre-Syndrom
  • Myasthenia gravis
Atemwegserkrankungen Hautkrankheiten
  • Asthma
  • Atopisch Dermatitis
  • Bullös Pemphigoid
  • Chronisch Urtikaria
  • Dermatomyositis
  • Erworbene Epidermolysis bullosa
  • Erythem vielgestaltig
  • Linear IgA Hautkrankheit
  • Gestationspemphigoid
  • Pemphigus vulgaris
  • Pemphigus foliaceus
  • Pyoderma gangränös
  • Skleromyxödem
  • Giftig epidermal Nekrolyse

Die Verwendung von IVIG unter diesen und anderen Bedingungen erfordert eine weitere Bewertung unter Verwendung von zufällig Doppelblind Placebo-Kontrollierte Tests.

IVIG für Hautkrankheiten

Dermatologische Zustände machen einen kleinen Teil des gesamten IVIG-Gebrauchs aus, sind jedoch ein schnell wachsender Indikator für seinen Gebrauch. Obwohl IVIG zur Behandlung verschiedener dermatologischer Erkrankungen eingesetzt wurde, sollte beachtet werden, dass seine Wirksamkeit nur durch die Behandlung kleiner und meist unkontrollierter Studiengruppen nachgewiesen wurde. Die Ausnahme ist die Verwendung von IVIG bei der Behandlung von Dermatomyositis, bei der mehrere klinische Studien durchgeführt wurden, darunter eine doppelblinde, randomisierte, placebokontrollierte Studie.

Die Anwendung von IVIG bei diesen und anderen Hauterkrankungen erfordert eine weitere Bewertung in randomisierten, doppelblinden, placebokontrollierten Studien.

IVIG bei Dermatomyositis

Die Hauptstütze der Dermatomyositis-Behandlung ist im Allgemeinen Kortikosteroide allein oder in Kombination mit a Immunsuppressivum Mittel wie Methotrexat, Azathioprin, Cyclophosphamid und Cyclosporin. Alle diese Medikamente haben signifikante Nebenwirkungen, und mit dieser konventionellen Therapie wird häufig ein weniger als angemessenes Ansprechen erzielt.

IVIG ist eine nützliche Zusatztherapie für Patienten mit Dermatomyositis, die nicht auf eine konventionelle Behandlung ansprechen oder bei denen inakzeptable Nebenwirkungen auftreten. Eine Dosis von 1-2 g / kg pro Monat für zwei Tage oder 5 Tage eines jeden Monats wird empfohlen (derzeit gibt es keinen offensichtlichen Unterschied in der Wirksamkeit zwischen dem 2-Tage- und dem 5-Tage-Regime). Eine Zusammenfassung der klinischen Studien zeigt eine Gesamtansprechrate für 80% nach ungefähr zwei Monaten mit a maximal Antwort nach vier Monaten. Die meisten Patienten benötigen eine kontinuierliche IVIg-Therapie in Verbindung mit herkömmlichen Behandlungen, die in niedrigeren und besser verträglichen Dosen verabreicht werden.

Bei der Behandlung anderer Hauterkrankungen sollte IVIG auch als zusätzliche Therapie eingesetzt werden. Eine Überprüfung aller gemeldeten Fälle von IVIG-Anwendung unter dermatologischen Bedingungen ergab, dass die Wirksamkeit bei Verwendung von IVIG als Zusatztherapie mit einer Ansprechrate von 88% im Vergleich zu 46% bei alleiniger Anwendung viel signifikanter ist.3

Wie wird intravenöses Immunglobulin verabreicht?

IVIG wird als Infusion in eine Vene über einen Zeitraum von normalerweise 2 bis 24 Stunden verabreicht. Wie oft es gegeben wird, hängt von der Grunderkrankung ab und reicht von einmal täglich bis einmal alle 3 bis 4 Wochen. Die Dosis beträgt typischerweise insgesamt 2 g / kg Körpergewicht, die über 2 bis 5 Tage verabreicht werden.

Wie lange halten die Wirkungen von IVIG an?

Die Dauer der IVIG-Antwort hängt von der Stoffwechsel und der Krankheitszustand. Im Durchschnitt können die Wirkungen von IVIG nach jeder Verabreichung bis zu einem Monat anhalten.

Risiko einer IVIG-Infektion

Der Spenderpool wird sorgfältig untersucht, um Personen mit abnormaler Leberfunktion oder Virusexposition zu eliminieren Hepatitis oder HIV-Infektion. Der IVIG-Prozess selbst entfernt Viren und Bakterien aus dem Plasma. Daher sollte IVIG kein Risiko für die Übertragung von Hepatitis C, Hepatitis B oder HIV darstellen. Seit der Einführung neuer Techniken zur Erlangung von IVIG im Jahr 1987 gab es keine Fälle von Übertragung dieser Viren.

Was sind die Vorsichtsmaßnahmen bei der Einnahme von intravenösem Immunglobulin?

Obwohl Immunglobuline Antikörper gegen menschliches Plasma sind, sollten Menschen mit bestimmten Erkrankungen dieses Medikament mit Vorsicht anwenden. Die folgenden Erkrankungen verdienen eine Diskussion mit Ihrem Arzt:

  • Frühere Blutgerinnsel
  • Dehydration
  • Diabetes
  • Nephropathie
  • Herzkrankheit
  • Werdegang
  • Schwanger oder über eine Schwangerschaft nachdenkend
  • Stillen.

Wer sollte kein intravenöses Immunglobulin erhalten?

IVIG sollte vermieden werden durch:

  • Personen, die eine Allergie zu Immunglobulinen oder anderen Bestandteilen dieses Arzneimittels
  • Personen mit IgA-Mangel: IgA-Mangel tritt bei etwa 1 von 700 der Bevölkerung auf und sollte vor Beginn der IVIG-Therapie untersucht werden.

Nebenwirkungen von intravenösem Immunglobulin

Die Nebenwirkungen der IVIG-Therapie sind im Allgemeinen mild und selbstlimitierend. Die häufigsten Nebenwirkungen treten 30 bis 60 Minuten nach Beginn der Infusion auf und umfassen:

  • Rötung
  • Urtikaria
  • Kopfschmerzen
  • Kalt
  • Fieber
  • Übelkeit oder Erbrechen
  • Keuchen
  • Schmerzen in der Lendenwirbelsäule
  • Tachykardie (schneller Herzschlag)
  • Veränderungen des Blutdrucks
  • Myalgie (Muskelschmerzen).

Diese Symptome können durch Absetzen der Infusion kontrolliert werden, oder der Patient kann mit Antihistaminika und intravenösem Hydrocortison vorbehandelt werden.

Andere seltene Nebenwirkungen sind:

  • Akut Niereninsuffizienz
  • Blutgerinnsel
  • Hämolyse (Zerstörung der roten Blutkörperchen)
  • Neutropenie (niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen).

Welches sind die Nebenwirkungen auf der Haut?

Hautreaktionen auf IVIG sind selten und genau Vorfall ist unbekannt. Von allen berichtet Eruptioneneine Art von Blasen Ekzem es ist die häufigste (eine Art von Dermatitis) [2]. Es beginnt oft etwa 8 bis 10 Tage nach der Exposition gegenüber IVIG. das Eruption beginnt charakteristischerweise als dyshidrotisches Ekzem (Pompholyx) mit kleinen juckenden Blasen an den Handflächen, gefolgt von a weit verbreitet ekzematös Eruption das breitet sich im ganzen Körper aus. Die betroffene Person kann erythrodermisch werden (alle rot) und juckend (was Juckreiz erzeugt).

Die Haut Verletzungen Sie lösen sich oft innerhalb von 1 bis 4 Wochen auf. Die Verwendung von aktuell Steroide oder systemisch Steroide Kontrolle S. Symptome und kann die Genesung beschleunigen.

Andere Hautreaktionen sind:

  • Urtikaria
  • Makulopapular Hautausschlag (ein typischer morbilliform Drogenausschlag)
  • Flechte Hautausschlag (wie Lichen planus)
  • Diffus Haar hat verloren
  • Haut Vaskulitis.

Was verursacht Hautreaktionen auf IVIG?

Die genaue Ursache für Hautreaktionen auf IVIG ist unbekannt. Es wird angenommen, dass das körpereigene Immunsystem auf eine oder mehrere Substanzen innerhalb der IVIG reagiert, wie z. B. ein Stabilisierungsmittel, einen Teil des Immunglobulins oder T-Zellen. Die Reaktion kann je nach Charge und Art der IVIG unterschiedlich sein, da das Immunglobulin von einer anderen Gruppe von Individuen erhalten wird.

Was passiert, wenn ich erneut IVIG ausgesetzt bin?

Wenn eine Person eine Hautreaktion auf IVIG entwickelt, kann eine zweite Exposition dazu führen, dass der Ausschlag früher auftritt (normalerweise etwa 8 bis 10 Tage nach der Infusion) und sich verstärkt. Das Immunsystem hat Gedächtnis-T-Zellen entwickelt, und nachfolgende Reaktionen sind schneller und schwerer. Das Ändern des IVIg-Typs kann zu einer weniger schwerwiegenden Reaktion führen.

Von Neuseeland genehmigte Informationsblätter sind die offizielle Informationsquelle für diese verschreibungspflichtigen Medikamente, einschließlich genehmigter Verwendungen und Risikoinformationen. Siehe das individuelle neuseeländische Datenblatt auf der Medsafe-Website.