IgG4-bedingte Krankheit

Was ist IgG4?

IgG4 ist eine Unterklasse von IgG, der häufigsten Form von Immunoglobulin. IgG repräsentiert das 75% von Antikörper zirkulieren im Blut, die ein wesentlicher Bestandteil der Immunantwort nach sind Infektion und Toxine. IgG wird hergestellt von Plasma Zellen, eine bestimmte Art von B. Lymphozyten.

Es gibt vier Unterklassen von IgG. Die IgG4-Unterklasse ist die am wenigsten verbreitete von diesen und repräsentiert ungefähr 4% IgG in Serum. IgG4 hat eine einzigartige Struktur. Seine spezifische biologische Funktion ist ungewiss. Es ist jedoch bekannt, dass IgG4 eine Rolle beim Schutz gegen Typ 1 spielt Überempfindlichkeit Reaktionen, zum Beispiel auf Bienengift, und in der Pathogenese von Autoimmun Blasenerkrankungen wie Pemphigus vulgaris, Helminthen Infektionenund Malignität sogar Melanom.

Was ist eine IgG4-bedingte Krankheit?

IgG4-bedingte Krankheit ist eine kürzlich beschriebene seltene Krankheit Syndrom Bestehend aus vielen Krankheitsentitäten, von denen vorher angenommen wurde, dass sie nicht miteinander zusammenhängen. Diese Bedingungen haben die pathologisch Eigenschaften von:

• Entzündlich Pseudotumoren, das heißt Organomegalie oder Knötchen in einer Orgel
• Lymphoplasmacytic Infiltration von Geweben mit vielen positiven IgG4 Plasma Zellen
• Storiform Fibrose (Narben mit Zellen, die wie ein Wagenrad angeordnet sind Histologie).

Erhöhtes Serum-IgG4 ist bei 60 bis 70% von Patienten vorhanden.

Was ist die Ursache für IgG4-bedingte Erkrankungen?

Die Ursache der IgG4-bedingten Erkrankung ist unbekannt.

• Es kann eine Autoimmunerkrankung sein: antinukleäre Antikörper und Autoantikörper zur Bauchspeicheldrüse Antigene wurden in Autoimmunerkrankungen gefunden Pankreatitis.
• Hat Merkmale einer allergischen Störung: Ungewöhnlich hohes Th2 Zytokine in Geweben erhöhte IgE und erhöhte T-reg Lymphozyten im Blut und hob Eosinophile Sie zählen im 40% der Patienten. IL-10-Zytokine (Interleukin 10) und TGF-β (transformierend Wachstumsfaktor Beta) unterstützen bekanntermaßen die IgG4-Produktion und werden in erhöhten Konzentrationen bei IgG4-bedingten Erkrankungen gefunden.

Wer bekommt eine IgG4-bedingte Krankheit?

Die meisten der mit IgG4-bedingten Erkrankungen beschriebenen Patienten sind Männer mittleren Alters oder älter.

Was sind die klinischen Merkmale einer IgG4-bedingten Erkrankung?

IgG4-bedingte Erkrankungen treten in verschiedenen Formen auf.

• Den meisten Menschen mit IgG4-bedingten Erkrankungen geht es konstitutionell gut.
• Eine IgG4-bedingte Erkrankung kann als zufälliger Befund diagnostiziert werden, wenn sich jemand einer Routine unterzieht radiologisch oder chirurgische Forschung.
• 60 bis 90% von Menschen mit IgG4-bedingten Erkrankungen sind an mehreren Organen beteiligt.
• IgG4-bedingte Erkrankungen treten häufig als Schwellung oder innerhalb eines Organs (wie Haut, Orbit und Lunge) auf. Dies ist als entzündlicher Pseudotumor bekannt.
• IgG-bedingte Autoimmunpankreatitis ist wahrscheinlicher als andere Formen von IgG-bedingten Erkrankungen mit Erkrankungen an anderen Stellen verbunden, wie z. B. Hilar. LymphadenopathieGallengang Verletzungen, reißen und Speichel- Drüse Intervention, Hypothyreoseund retroperitoneale Fibrose.
• IgG4-bedingte Tränen-, Parotis- oder submandibuläre Speichelerkrankung, Pneumonitisund Nierenerkrankungen sind mit Pankreatitis in assoziiert <20% de los casos.
• Patienten mit IgG4-bedingten Erkrankungen können Symptome von haben Allergie wie Asthma.
• Bis zu 40 bis 80% von Patienten mit IgG4-bedingten Erkrankungen leiden an Lymphadenopathie.
• Haut Demonstrationen von IgG4-verwandten Krankheiten umfassen erythematös Platten, Papelnund subkutan Knötchen, oft juckend und meist im Gesicht oder Unterarm. Die meisten Patienten mit IgG4-bedingter Hauterkrankung berichten von einer entzündlichen Vergrößerung der Tränen- oder Speichelgänge. Drüsen irgendwann.

Wie wird eine IgG4-bedingte Krankheit diagnostiziert?

Die Diagnose einer IgG4-bedingten Erkrankung kann schwierig sein, da mehrere Organe gleichzeitig beteiligt sein können. Die diagnostischen Kriterien sind noch nicht vollständig entwickelt.

Die Untersuchung eines Verdachts auf eine IgG4-bedingte Erkrankung erfordert eine Kombination von endoskopisch, radiologische und serologisch Tests auf Organbeteiligung und Endorganschäden (z. B. Hormone) Anomalien).

Gewebediagnose erfordert Biopsie der Gewebe der betroffenen Organe, einschließlich Hautbiopsie. Siehe IgG4-bedingte Hauterkrankung Pathologie. Features sind:

• Lymphoplasmacytic infiltrieren
• Storiforme Fibrosemuster
• IgG4-positive Plasmazellen (die Anzahl der positiven Zellen zur Bestätigung der Diagnose hängt von der Art des Gewebes ab; die meisten> 30 bis 50 pro Hochleistungsfeld, einige wie Niere, 10 pro Hochleistungsfeld).

Blutuntersuchungen sind nicht diagnostisch, können aber zeigen:

• Peripherie Eosinophilie
• Erhöhtes Serum-IgG4.

Es gibt spezifische Kriterien für die Diagnose einiger spezifischer Gewebestörungen, wie z. B. Autoimmunpankreatitis.

Wie wird eine IgG4-bedingte Krankheit behandelt?

IgG4-bedingte Erkrankungen werden normalerweise mit behandelt systemisch Steroide, oft Prednison 40 mg pro Tag für 2-4 Wochen, gefolgt von einer Verringerung der Dosis.

Bei Patienten, bei denen Prednison nicht entfernt werden kann, kann ein steroidschonendes Mittel wie Azathioprin oder Mycophenolat verwendet werden. Rituximab, a Zelle B.-Verarmung monoklonal Antikörperwurde mit einigem Erfolg eingesetzt.

Eine spezifische Organersatztherapie kann erforderlich sein:

• Thyroxin gegen Thyreoiditis (Schilddrüsenerkrankung), die eine Hypothyreose verursacht
• Bauchspeicheldrüse Enzym Ersatz für Pankreasinsuffizienz
• Insulin für Diabetes mellitus
• Hormonersatz bei Hypopituitarismus: Hydrocortison, Thyroxin, Wachstumshormon, Desmopressin und Sex HormoneTestosteron für Männer; Östrogen und Progesteron für Frauen).

Welches ist das Prognose von IgG4-bedingten Erkrankungen?

Die Prognose für eine IgG4-bedingte Erkrankung ist variabel. Kann sich spontan auflösen oder bestehen bleibenmit remittierenden und wiederkehrenden Symptomen.

Hauptursachen von Morbidität und Mortalität sind eine bedeutende Beteiligung von Gremien wie:

• Leber Zirrhose
• Portal Hypertonie
• Galle Obstruktion
• Retroperitoneale Fibrose
• Aorta Dissektion eines Aneurysmas
• Mellitus Diabetes
• Pankreasinsuffizienz

Eine IgG4-bedingte Erkrankung kann mit einem möglicherweise erhöhten Non-Hodgkin-Risiko verbunden sein Lymphom. Es ist nicht bekannt, ob eine IgG4-bedingte Erkrankung zu einem erhöhten Risiko für andere Formen von führt Krebs.