¿Qué es IgG4?
IgG4 es una subclase de IgG, que es la forma más común de inmunoglobulina. IgG representa el 75% de anticuerpos circulan en la sangre, que son una parte esencial de la respuesta inmune secundaria a infección y toxinas. La IgG está hecha por plasma células, un tipo específico de B linfocito.
Hay cuatro subclases de IgG. La subclase IgG4 es la menos común de ellas y representa aproximadamente el 4% de la IgG en suero. IgG4 tiene una estructura única. Su función biológica específica es incierta. Sin embargo, se sabe que la IgG4 desempeña un papel en la protección contra el tipo 1 hipersensibilidad reacciones, por ejemplo al veneno de abeja, y en el Patogénesis de autoinmune enfermedades con ampollas como el pénfigo vulgar, helminto infeccionesy malignidad incluso melanoma.
¿Qué es la enfermedad relacionada con IgG4?
La enfermedad relacionada con IgG4 es una enfermedad rara recientemente descrita síndrome que consta de muchas entidades patológicas que antes se pensaba que no estaban relacionadas. Estas condiciones tienen la patológico caracteristicas de:
- Inflamatorio pseudotumores, es decir, organomegalia o nódulos dentro de un órgano
- Linfoplasmocítico infiltración de tejidos con muchas IgG4 positivas Células de plasma
- Storiform fibrosis (cicatrices que involucran células dispuestas como una rueda de carro en histología).
Enfermedad relacionada con IgG4: pseudotumor inflamatorio cutáneo
Enfermedad relacionada con IgG4: pseudotumor inflamatorio cutáneo
Enfermedad relacionada con IgG4: pseudotumor inflamatorio cutáneo
La IgG4 sérica elevada está presente en 60 a 70% de los pacientes.
¿Cuál es la causa de la enfermedad relacionada con IgG4?
Se desconoce la causa de la enfermedad relacionada con IgG4.
- Puede ser un trastorno autoinmune: anticuerpos antinucleares y autoanticuerpos al páncreas antígenos se han encontrado en autoinmunes pancreatitis.
- Tiene características de un trastorno alérgico: Th2 anormalmente alto citocinas en los tejidos, aumento de IgE y aumento de T-reg linfocitos en la sangre, y levantado eosinófilos cuentan en el 40% de los pacientes. Citocinas IL-10 (interleucina 10) y TGF-β (transformando factor de crecimiento Beta) son conocidos por apoyar la producción de IgG4 y se encuentran en niveles elevados en la enfermedad relacionada con IgG4.
¿Quién contrae la enfermedad relacionada con IgG4?
La mayoría de los pacientes descritos con enfermedad relacionada con IgG4 son hombres de mediana edad o mayores.
¿Cuáles son las características clínicas de la enfermedad relacionada con IgG4?
La enfermedad relacionada con IgG4 se presenta de diversas formas.
- La mayoría de las personas con enfermedades relacionadas con IgG4 se encuentran constitucionalmente bien.
- La enfermedad relacionada con IgG4 puede diagnosticarse como un hallazgo incidental cuando alguien se somete a una rutina radiológico o investigación quirúrgica.
- 60 a 90% de las personas con enfermedad relacionada con IgG4 tienen afectación de múltiples órganos.
- La enfermedad relacionada con IgG4 a menudo se presenta como hinchazón de o dentro de un órgano (como piel, órbita y pulmón); esto se conoce como seudotumor inflamatorio.
- La pancreatitis autoinmune relacionada con IgG tiene más probabilidades que otras formas de enfermedad relacionada con IgG de asociarse con enfermedad en otros sitios, como hiliar. linfadenopatía, conducto biliar lesiones, lagrimal y salival glándula intervención, hipotiroidismoy fibrosis retroperitoneal.
- Enfermedad salival lagrimal, parótida o submandibular relacionada con IgG4, neumonitis, y la enfermedad renal se asocia con pancreatitis en <20% de los casos.
- Los pacientes con enfermedad relacionada con IgG4 pueden tener síntomas de alergia como el asma.
- Hasta 40 a 80% de los pacientes con enfermedad relacionada con IgG4 tienen linfadenopatía.
- Cutáneo manifestaciones de las enfermedades relacionadas con IgG4 incluyen eritematoso placas, pápulasy subcutáneo nódulos, a menudo con comezón y generalmente en la cara o el antebrazo. La mayoría de los pacientes con enfermedad cutánea relacionada con IgG4 informan agrandamiento inflamatorio de las vías lagrimales o salivales. glándulas en algún momento.
| Organo | Enfermedad |
|---|---|
| Enfermedad gastrointestinal |
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| Linfa nodo intervención |
|
| Enfermedad salival y lagrimal |
|
| Enfermedad ocular |
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| Cardiopatía |
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| Enfermedad de tiroides |
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| Enfermedad pulmonar |
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| Nefropatía |
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| Enfermedad de la piel |
|
| Otro |
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¿Cómo se diagnostica la enfermedad relacionada con IgG4?
El diagnóstico de la enfermedad relacionada con IgG4 puede ser difícil, ya que pueden estar involucrados múltiples órganos simultáneamente. Los criterios de diagnóstico no se han desarrollado completamente.
La investigación de la sospecha de enfermedad relacionada con IgG4 requiere una combinación de endoscópico, radiológico y serológico pruebas que buscan afectación de órganos y daño de órganos terminales (p. ej., hormonas anormalidades).
El diagnóstico de tejidos requiere biopsia de los tejidos de los órganos afectados, incluida la biopsia de piel. Ver enfermedad de la piel relacionada con IgG4 patología. Las características incluyen:
- Linfoplasmocítico infiltrado
- Patrón de fibrosis estoriforme
- Células plasmáticas positivas para IgG4 (el número de células positivas para confirmar el diagnóstico depende del tipo de tejido; la mayoría> 30 a 50 por campo de gran aumento, algunas, como el riñón, 10 por campo de gran aumento).
Los análisis de sangre no son diagnósticos pero pueden mostrar:
- Periférico eosinofilia
- IgG4 sérica elevada.
Existen criterios específicos para el diagnóstico de algunos trastornos específicos de los tejidos, como la pancreatitis autoinmune.
¿Cómo se trata la enfermedad relacionada con IgG4?
La enfermedad relacionada con IgG4 generalmente se trata con sistémico esteroides, a menudo prednisona 40 mg por día durante 2-4 semanas seguidos de una disminución gradual de la dosis.
En pacientes a los que no se les puede quitar la prednisona, se puede usar un agente ahorrador de esteroides como azatioprina o micofenolato. Rituximab, un Célula B-agotando monoclonal anticuerpo, se ha utilizado con cierto éxito.
Es posible que se requiera terapia de reemplazo de órganos específicos:
- Tiroxina para la tiroiditis (enfermedad de la tiroides) que causa hipotiroidismo
- Pancreático enzima reemplazo para la insuficiencia pancreática
- Insulina para la diabetes mellitus
- Reemplazo hormonal para el hipopituitarismo: hidrocortisona, tiroxina, hormona del crecimiento, desmopresina y sexo hormonastestosterona para los hombres; estrógeno y progesterona para mujeres).
Cuál es el pronóstico de la enfermedad relacionada con IgG4?
El pronóstico de la enfermedad relacionada con IgG4 es variable. Puede resolverse espontáneamente o persistir, con síntomas remitentes y recurrentes.
Principales causas de morbosidad y mortalidad son una participación significativa de órganos tales como:
- Hígado cirrosis
- Portal hipertensión
- Biliar obstrucción
- Fibrosis retroperitoneal
- Aórtico disección de un aneurisma
- Diabetes mellitus
- Insuficiencia pancreática
La enfermedad relacionada con IgG4 puede estar asociada con un posible aumento del riesgo de no Hodgkin linfoma. No se sabe si la enfermedad relacionada con IgG4 conduce a un mayor riesgo de otras formas de cáncer.
