Patología del dermatofibrosarcoma protuberans

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Índice de contenidos

Introducción

El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es una sustancia localmente agresiva tumor de origen fibroblástico. La inicial lesión es de color piel placa que desarrolla un color rojo / marrón y nodular superficie.

Histología de dermatofibrosarcoma protuberans

El dermatofibrosarcoma protuberans consta de un proliferación de células fusiformes en las profundidades dermis con mas tarde lesiones infiltrarse en el subcutáneo grasa (Figuras 1, 2). Puede ocurrir invasión de músculo. A menudo hay una preservación superficial, sin embargo, la participación del epidermis y ulceración a veces se ve. Las células tumorales fusiformes son bastante uniformes en apariencia con alargadas núcleos y poco o nada pleomorfismo (Figuras 3-5) y pueden disponerse de manera estoriforme (arremolinados y entretejidos, figura 6).

Patología del dermatofibrosarcoma protuberans

Patología del dermatofibrosarcoma protuberans

Figura 1

Patología del dermatofibrosarcoma protuberans

Figura 2

Patología del dermatofibrosarcoma protuberans

figura 3

Patología del dermatofibrosarcoma protuberans

Figura 4

Patología del dermatofibrosarcoma protuberans

Figura 5

Patología del dermatofibrosarcoma protuberans

Figura 6

Patología del dermatofibrosarcoma protuberans: tinción CD34

Figura 7

Estudios especiales de dermatofibrosarcoma protuberans

Positividad característica para CD34 (Figura 7). CD31 negativo y actina de músculo liso.

Diagnóstico diferencial de dermatofibrosarcoma protuberans

Celular dermatofibroma: una proliferación radial de células con núcleos grandes. Puede tener hemosiderina depósitos. Parte central negativa para CD34, positiva para Factor XIIIa.

Dérmico sarcoma - marcado nuclear polimorfismo y frecuente mitosis son características diferenciadoras del dermatofibrosarcoma protuberans.

Leiomiosarcoma - pleomórfico célula del huso tumor con núcleos en forma de cigarro y mitosis. Actina positiva del músculo liso.

Desmoplástico melanoma - fibrosis y focal linfocitico infiltrados son características adicionales. Las células tumorales son positivas para S100.

Neurofibroma - Tumor de células fusiformes positivo para S100. Mastocitos puede estar presente.

Dermatofibrosarcoma protuberans fibrosarcomatoso: una variante del dermatofibrosarcoma protuberans que representa la progresión del tumor. Hay un patrón fascicular focal o en "espina de pescado". Dermatofibrosarcoma protuberans más celular de lo habitual con aumento del pleomorfismo nuclear y mitótico recuento de cifras. Se reduce la tinción para CD34.