Dermatofibrosarcoma protuberans

¿Qué es el dermatofibrosarcoma protuberans?

El dermatofibrosarcoma protuberans es una piel poco común. tumor que surge en la capa más profunda de la piel (el dermis). Crece lentamente pero tiene tendencia a repetirse después excisión. Afortunadamente, rara vez se propaga a otros sitios más allá de la piel.

¿Qué causa el dermatofibrosarcoma protuberans?

La causa de dermatofibrosarcoma protuberans se desconoce, pero una lesión en la piel afectada puede ser un factor predisponente. Los avances recientes muestran que las células tumorales tienen cromosomas dentro de las células tumorales – t (17; 22) (q22; q13) – resultando en la fusión gene COL1A1-PDGFB. Esto codifica un proteína que hace que un tumor crezca por sobreproducción autocrina de plaqueta-derivado factor de crecimiento (PDGF).

¿Quién tiene riesgo de dermatofibrosarcoma protuberans?

reermatofibrosarcoma protuberans es poco frecuente y afecta a menos de 1 persona de cada 100.000 habitantes al año.

• Suele presentarse en la edad adulta temprana o media entre los 20 y los 59 años, pero puede afectar a todas las edades. El tumor es poco común en los niños.
• Los machos se ven afectados con un poco más de frecuencia que las hembras.
• No parece haber ninguna raza predilección

¿Cuáles son los signos y síntomas del dermatofibrosarcoma protuberans?

reermatofibrosarcoma protuberans generalmente se presenta como un área de piel engrosada indolora (placa) y / o nódulo que se siente gomoso o firme al tacto y se fija a la piel subyacente. Puede ser de color marrón rojizo o de color piel. Por lo general, crece muy lentamente durante meses o años.

Rara vez se presenta como un área suave y deprimida de la piel, lo que dificulta aún más el diagnóstico. reermatofibrosarcoma protuberans puede variar en tamaño de 0,5 a 25 cm de diámetro. Entre el cincuenta y el sesenta por ciento de los tumores surgen en el tronco, a menudo en la zona del hombro y el pecho. El 35% restante de los tumores se encuentran en las extremidades y del 10 al 15% en la región de la cabeza y el cuello.

reermatofibrosarcoma protuberans a menudo se diagnostica cuando entra en una fase de crecimiento más rápido que da lugar a una mayor lesiones. Los tumores desatendidos pueden alcanzar grandes proporciones.

¿Cómo se diagnostica el dermatofibrosarcoma protuberans?

La ausencia de síntomas a menudo conduce a un retraso en el diagnóstico de reermatofibrosarcoma protuberans. El enrojecimiento y el dolor solo ocurren en el 15% de los casos. A menudo se confunde con otras afecciones de la piel, particularmente en las primeras etapas. Dermatoscopia no es diagnóstico como las características de reermatofibrosarcoma protuberans son inespecíficas. Piel biopsia es necesario para confirmar el diagnóstico.

Dermatofibrosarcoma protuberans tiene un aspecto característico bajo el microscopio con células fusiformes densamente dispuestas. Puede ser difícil evaluar la eliminación completa debido a las extensas extensiones de la piel y las estructuras más profundas. Es importante identificar fibrosarcomatoso reermatofibrosarcoma protuberans, un tumor más agresivo, que requiere un tratamiento más agresivo.

reermatofibrosarcoma protuberanses cromosómico anormalidades se puede detectar usando reversa transcripción-reacción en cadena de la polimerasa (RT-PCR) o fluorescencia en el lugar hibridaciónPESCADO).

En la mayoría de los casos de reermatofibrosarcoma protuberans, no son necesarias otras investigaciones. Si hay sospecha de metástasis o hay transformación fibrosarcomatosa, linfa nodo ultrasonido, se pueden organizar una radiografía de tórax y una ecografía pélvica.

¿Cuál es el tratamiento del dermatofibrosarcoma protuberans?

Tratamiento de reermatofibrosarcoma protuberans y reermatofibrosarcoma protuberans con transformación fibrosarcomatosa consiste en amplia escisión del lesión incluyendo profundo fascia, con un margen de 1-3 cm de piel normal. Puede ser necesario más de un procedimiento quirúrgico para asegurar la extirpación completa de un tumor.

Cirugía micrográfica de Mohs, que es una técnica quirúrgica especial para controlar márgenes tumorales, a veces se utiliza para comprobar que se han extirpado todas las células anormales. Reaparición después de la cirugía de Mohs se informa que es de alrededor del 1%.

Radioterapia a veces se usa además de la cirugía si un tumor no se puede extirpar por completo mediante cirugía. Quimioterapia es ineficaz.

los tirosina quinasa inhibidor El mesilato de imatinib se utiliza para tratar casos raros de inoperables o metastásico dermatofibrosarcoma caracterizado por COL1A1-PDGFB gen de fusión, con tasas de respuesta del 50%.

Cuál es el pronóstico para el dermatofibrosarcoma protuberans?

Seguimiento con examen clínico del sitio de la reermatofibrosarcoma protuberans se recomienda cada 6 meses durante 5 años y luego anualmente.

El tumor solo hace metástasis en el 5% de los casos. Se propaga en un 1% a través de linfático vasos a la linfa regional glándulas y en un 4% a través del torrente sanguíneo, más comúnmente al pulmón seguido por el cerebro, los huesos y el corazón.

Las recurrencias locales surgen en 11-20% de los casos, por lo general dentro de los 3 años posteriores a la cirugía inicial, por lo que el seguimiento es importante. Las recurrencias se tratan quirúrgicamente como se describe en el original. primario tumor.