Dermatofibrosarkom protuberans

Was ist Dermatofibrosarcoma protuberans?

Dermatofibrosarcoma protuberans ist eine seltene Haut. Tumor das in der tiefsten Hautschicht entsteht (die Dermis). Es wächst langsam, hat aber eine Tendenz zu wiederholen dann Exzision. Glücklicherweise breitet es sich selten über die Haut aus.

Was verursacht Dermatofibrosarcoma protuberans?

Die Ursache von dErmatofibrosarcoma protuberans ist nicht bekannt, aber eine Verletzung der betroffenen Haut kann ein prädisponierender Faktor sein. Jüngste Fortschritte zeigen, dass Tumorzellen Chromosomen innerhalb von Tumorzellen - t (17; 22) (q22; q13) - führt zur Fusion Gen COL1A1-PDGFB. Dies codiert a Protein die ein Tumorwachstum durch autokrine Überproduktion von . verursacht Plättchen-Derivat Wachstumsfaktor (PDGF).

Wer ist gefährdet für Dermatofibrosarcoma protuberans?

ReErmatofibrosarcoma protuberans es ist selten und betrifft weniger als 1 Person pro 100.000 Einwohner pro Jahr.

• Sie tritt normalerweise im frühen oder mittleren Erwachsenenalter zwischen dem 20. und 59. Lebensjahr auf, kann aber alle Altersgruppen betreffen. Der Tumor ist bei Kindern selten.
• Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen.
• Es scheint kein Rennen zu geben Vorliebe

Was sind die Anzeichen und Symptome von Dermatofibrosarcoma protuberans?

ReErmatofibrosarcoma protuberans stellt sich normalerweise als Bereich schmerzloser verdickter Haut dar (Nummernschild) mich Knötchen das sich gummiartig oder fest anfühlt und an der darunter liegenden Haut klebt. Es kann rötlich-braun oder hautfarben sein. Es wächst normalerweise sehr langsam über Monate oder Jahre.

Es zeigt sich selten als glatter, eingedrückter Hautbereich, was die Diagnose noch schwieriger macht. ReErmatofibrosarcoma protuberans es kann in der Größe von 0,5 bis 25 cm im Durchmesser variieren. 50 bis 60 Prozent der Tumoren entstehen am Rumpf, oft im Schulter- und Brustbereich. Die restlichen 35% der Tumoren finden sich in den Extremitäten und 10 bis 15% im Kopf-Hals-Bereich.

ReErmatofibrosarcoma protuberans Es wird oft diagnostiziert, wenn es in eine Phase schnelleren Wachstums eintritt, die zu einer erhöhten Verletzungen. Vernachlässigte Tumoren können große Ausmaße erreichen.

Wie wird Dermatofibrosarcoma protuberans diagnostiziert?

Das Fehlen von Symptomen führt oft zu einer Verzögerung der Diagnose von ReErmatofibrosarcoma protuberans. Rötungen und Schmerzen treten nur in 15% Fällen auf. Es wird oft mit anderen Hauterkrankungen verwechselt, insbesondere in den frühen Stadien. Dermoskopie Es ist nicht diagnostisch, da die Eigenschaften von ReErmatofibrosarcoma protuberans sie sind unspezifisch. Haut Biopsie Es ist notwendig, die Diagnose zu bestätigen.

Dermatofibrosarkom protuberans hat ein charakteristisches Aussehen unter dem Mikroskop mit dicht angeordneten Spindelzellen. Eine vollständige Entfernung kann aufgrund der ausgedehnten Hautausdehnungen und der tieferen Strukturen schwierig zu beurteilen sein. Es ist wichtig, fibrosarkomatöse ReErmatofibrosarcoma protuberans, ein aggressiverer Tumor, der eine aggressivere Behandlung erfordert.

ReErmatofibrosarcoma protuberansist chromosomal Anomalien kann mit Reverse erkannt werden Transkription-Polymerase Kettenreaktion (RT-PCR) oder Fluoreszenz an dem Ort HybridisierungFISCH).

In den meisten Fällen von ReErmatofibrosarcoma protuberans, sind keine weiteren Untersuchungen erforderlich. Bei Verdacht auf Metastasierung oder es liegt eine fibrosarkomatöse Transformation vor, Lymphe Knoten Ultraschall, kann eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs und ein Ultraschall des Beckens angeordnet werden.

Wie wird das Dermatofibrosarcoma protuberans behandelt?

Behandlung von ReErmatofibrosarcoma protuberans und ReErmatofibrosarcoma protuberans mit fibrosarkomatöser Transformation besteht aus breites Dekolleté des Verletzung einschließlich tief Faszie, mit einem Rand von 1-3 cm normaler Haut. Es kann mehr als ein chirurgischer Eingriff erforderlich sein, um eine vollständige Entfernung eines Tumors sicherzustellen.

Mohs mikrographische Chirurgie, eine spezielle Operationstechnik für Steuerung Tumorränder, manchmal verwendet, um zu überprüfen, ob alle abnormalen Zellen entfernt wurden. Wiedererscheinen nach Mohs-Operation wird ein Wert von etwa 1% angegeben.

Strahlentherapie es wird manchmal zusätzlich zu einer Operation verwendet, wenn ein Tumor durch eine Operation nicht vollständig entfernt werden kann. Chemotherapie es ist unwirksam.

das Tyrosinkinase Inhibitor Imatinib-Mesylat wird zur Behandlung seltener Fälle von inoperablem oder metastatisch Dermatofibrosarkom, gekennzeichnet durch COL1A1-PDGFB Fusionsgen, mit 50%-Antwortraten.

Welches ist das Prognose für Dermatofibrosarcoma protuberans?

Follow-up mit klinischer Untersuchung der ReErmatofibrosarcoma protuberans empfohlen alle 6 Monate für 5 Jahre und dann jährlich.

Der Tumor metastasiert nur in 5% der Fälle. Es verbreitet sich auf einem 1% durch lymphatisch Gefäße zur regionalen Lymphe Drüsen und bei einem 4% über den Blutkreislauf, am häufigsten in die Lunge, gefolgt von Gehirn, Knochen und Herz.

Lokalrezidive treten in 11-20%-Fällen auf, normalerweise innerhalb von 3 Jahren nach der ersten Operation, daher ist eine Nachsorge wichtig. Rezidive werden wie im Original beschrieben operativ behandelt. primär Tumor.