Histiocitosis

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Que es un histiocitosis?

Una histiocitosis es una enfermedad en la que hay demasiados histiocito células de la piel y otros órganos.

Las células de histiocitos normales son parte del sistema inmunológico, alertando infección-Lucha contra las células ante la presencia de material extraño como bacterias (antígeno presentación). También realizan una función de eliminación de desechos, eliminando los productos de desecho en los tejidos (fagocitosis). Las células de histiocitos normales se forman originalmente dentro de la médula ósea y luego migran por todo el cuerpo a través del torrente sanguíneo.

La mayoría de las formas de histiocitosis son raras. Pueden ocurrir a cualquier edad, incluso durante la infancia y la niñez. Los síntomas varían de ninguno a graves. Algunas formas de histiocitosis se resuelven sin tratamiento, pero otras pueden tener un desenlace fatal.

Clasificación de histiocitosis

Cutáneo las histiocitosis se clasifican según el tipo de histiocito dentro de la piel.

  • Clase I: histiocitosis de células de Langerhans
  • Clase II: histiocitosis de células distintas de Langerhans. Esta clase se divide en dos grupos:
    • Clase IIa: dérmico histiocitosis dendrítica
    • Clase IIb: histiocitosis dendrítica no dérmica no Langerhans
  • Clase III: maligno histiocitosis

Es posible saber qué tipo de histiocitosis está presente por la apariencia de la piel. lesión o erupción, pero una piel biopsia suele ser necesario. Cada uno de los diferentes tipos tiene un microscópico apariencia y patrón de tinción.

La histiocitosis de células de Langerhans de clase I es un aumento reactivo en el número de células de Langerhans (histiocitos dentro de epidermis).

  • Enfermedad de Letterer-Siwe
  • Enfermedad de Hand-Schuller-Christian
  • Eosinofílico granuloma
  • Congénito reticulohistiocitosis autocurativa (enfermedad de Hashimoto-Pritzker)

Clase IIa dérmica célula dendrítica La histiocitosis es un aumento reactivo del número de histiocitos de células distintas de Langerhans.

  • Dermatofibroma
  • Juvenil xantogranuloma
  • Benigno del dolor de la cabeza histiocitosis
  • Generalizado histiocitoma eruptivo
  • Papular xantogranuloma
  • Enfermedad de Erdheim-Chester
  • Progresivo nodular histiocitosis
  • Reticulohistiocitoma solitario
  • Xantoma diseminado
  • Almacenamiento de grasa hamartoma de dendrocitos dérmicos

La histiocitosis de células dendríticas no dérmicas de células no de Langerhans de clase IIb es un aumento reactivo en el número de histiocitos dendríticos no dérmicos y no de Langerhans.

  • Difuso xantomatosis plana
  • Reticulohistiocitosis
  • Xantogranuloma necrobiótico
  • Enfermedad de Rosai-Dorfman
  • Familiar linfohistiocitosis hemofagocítica
  • Histiocitosis familiar de azul marino
  • Hereditario histiocitosis mucinosa progresiva
  • Multicéntrico reticulohistiocitosis
  • Malacoplasia
  • Seno histiocitosis con masiva linfadenopatía
  • Hemofagocítico asociado a virus síndrome

Las histiocitosis malignas de clase III son:

  • Monocítico leucemia
  • Histiocitosis maligna
  • Cierto histiocítico linfoma.