Histiozytose

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Was ist ein Histiozytose?

Eine Histiozytose ist eine Krankheit, bei der es zu viele gibt Histiozyten Zellen der Haut und anderer Organe.

Normale Histiozytenzellen sind Teil des Immunsystems und alarmieren Infektion-Kampf gegen Zellen in Gegenwart von Fremdmaterial wie Bakterien (Antigen Präsentation). Sie führen auch eine Abfallentfernungsfunktion durch und entfernen Abfallprodukte in Geweben (Phagozytose). Normale Histiozytenzellen werden ursprünglich im Knochenmark gebildet und wandern dann durch den Blutkreislauf durch den Körper.

Die meisten Formen der Histiozytose sind selten. Sie können in jedem Alter auftreten, auch im Säuglingsalter und in der Kindheit. Die Symptome reichen von keiner bis schwer. Einige Formen der Histiozytose klingen ohne Behandlung ab, andere können tödlich sein.

Klassifikation der Histiozytose

Haut Histiozytosen werden nach der Art der Histiozyten in der Haut klassifiziert.

  • Klasse I: Langerhans-Zell-Histiozytose
  • Klasse II: Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytose. Diese Klasse ist in zwei Gruppen unterteilt:
    • Klasse IIa: dermal dendritische Histiozytose
    • Klasse IIb: nicht-dermale nicht-Langerhans-dendritische Histiozytose
  • Klasse III: der Böse Histiozytose

Anhand des Hautbildes lässt sich erkennen, welche Art von Histiozytose vorliegt. Verletzung oder Eruption, aber eine Haut Biopsie es ist normalerweise notwendig. Jeder der verschiedenen Typen hat eine mikroskopisch Aussehen und Färbungsmuster.

Klasse-I-Langerhans-Zell-Histiozytose ist ein reaktiver Anstieg der Anzahl von Langerhans-Zellen (Histiozyten innerhalb Epidermis).

  • Letterer-Siwe-Krankheit
  • Hand-Schuller-Christian-Krankheit
  • Eosinophil Granulom
  • Angeboren selbstheilende Retikulohistiozytose (Hashimoto-Pritzker-Krankheit)

Hautklasse IIa dendritische Zelle Histiozytose ist ein reaktiver Anstieg der Anzahl von Nicht-Langerhans-Zell-Histiozyten.

  • Dermatofibrom
  • Jugend Xanthogranulom
  • Gutartig kephal Histiozytose
  • Verallgemeinert eruptives Histiozytom
  • Papular Xanthogranulom
  • Erdheim-Chester-Krankheit
  • Progressiv knotig Histiozytose
  • Solitäres Retikulohistiozytom
  • Verbreitetes Xanthom
  • Fettspeicherung Hamartom dermale Dendrozyten

Nicht-Langerhans-Klasse-IIb-Histiozytose nicht-dermaler dendritischer Zellen ist ein reaktiver Anstieg der Anzahl nicht-dermaler und nicht-Langerhans-dendritischer Histiozyten.

  • Diffus flache Xanthomatose
  • Retikulohistiozytose
  • Nekrobiotisches Xanthogranulom
  • Rosai-Dorfman-Krankheit
  • Familie hämophagozytische Lymphohistiozytose
  • Familiäre dunkelblaue Histiozytose
  • Erblich progressive muzinöse Histiozytose
  • Multizentrum Retikulohistiozytose
  • Malakoplakia
  • Brust Histiozytose mit massiven Lymphadenopathie
  • Hämophagozytisches Virus assoziiert Syndrom

Maligne Histiozytosen der Klasse III sind:

  • Monozytisch Leukämie
  • Maligne Histiozytose
  • Wahr histiozytisch Lymphom.