Hydroa Vacciniforme

Was ist Vacciniform Hydroa?

Hydroa vacciniforme ist eine der selteneren Formen von Lichtempfindlichkeit Hautkrankheit. Beeinflusst die Sonneexponierte Haut und ist gekennzeichnet durch wiederkehrend flüssigkeitsgefüllte Blasen („Hydroa“), die mit pockenähnlichen Narben („Vacciniforms“) abheilen.

Wer bekommt Hydroa Vacciniform?

Hydroa vacciniforme betrifft hauptsächlich Kinder im Alter von 3 bis 15 Jahren. Sie wird bei Frauen häufiger diagnostiziert als bei Männern. Bei Männern tritt die Krankheit tendenziell spät auf und verläuft länger.

Was ist die Ursache von vacciniformer Hydroa?

Die Ursache von vacciniformer Hydroa ist im Allgemeinen unbekannt. Lange Wellenlänge UV-Strahlung (UVA) ist häufiger beteiligt.

In einigen Fällen wurde Vacciniform Hydroa mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV) in Verbindung gebracht. Infektion, was normalerweise zu Drüsen- Fieber (infektiöse Mononukleose). In diesen Fällen ist die Vacciniform hydroa Verletzungen es kann auf Bereiche ausgedehnt werden, die nicht der Sonne ausgesetzt sind.

Was sind die klinischen Merkmale von Vacciniform Hydroa?

Die der Sonne ausgesetzten Bereiche sind am stärksten betroffen und umfassen Gesicht, Ohren, Hände und untere Extremitäten. In den meisten Fällen treten Anzeichen und Symptome etwa 30 Minuten bis 2 Stunden nach der Sonnenexposition auf und präsentieren sich als:

• Leichtes Brennen, Stechen oder Stechen
• Entwicklung von engen und geschwollenen BeulenPapeln) und Blasen (Vesikel); es kann zu Schwellungen im Gesicht kommen
• Diese werden zu Grübchen Brunnen-ähnliche Papeln mit schwarzer Kruste (Nekrose) auf rotem und entzündetem Grund
• Die Läsionen heilen und bilden blasse, depressive Narben.

das Eruption Es tritt normalerweise zuerst im Frühjahr auf, mit Rezidiven in den Sommermonaten.

Einige Patienten können andere Symptome haben, sogar leichte Entzündung der Augen (Keratokonjunktivitis und Photophobie), Anheben von Finger- und Fußnägeln (Foto-Onycholyse) und selten Fieber und leichte Schmerzen. Übertriebene Reaktionen auf Insektenstiche sind häufig und können zu Hautnekrosen und Geschwürbildung.

Eine schwere EBV-Infektion im Zusammenhang mit vacciniformer Hydroa hat verursacht: lymphoproliferativ Störungen (Non-Hodgkin-NK-Zellen Lymphom oder Leukämie) und kann tödlich enden.

Wie wird vacciniforme Hydroa diagnostiziert?

Hydroa vacciniformus kann klinisch vermutet werden. Eine Haut Biopsie kann Eigenschaften zeigen pathologisch Eigenschaften von Vacciniform Hydroa.

Der Status des VEB sollte bewertet werden.

Was ist die Behandlung von vacciniformer Hydroa?

Bei den meisten Patienten heilt der Zustand im Jugendalter ab, obwohl die Narben dauerhaft sind. Patienten mit vacciniformer Hydroa sollten Maßnahmen ergreifen, um Sonnenexposition zu vermeiden, indem sie Sonnenschutzstrategien befolgen. Dazu gehört das Auftragen von Sonnenschutzmitteln mit Lichtschutzfaktor 50+ mit UVA-Blockern und das Tragen von Schutzkleidung. Dies kann die Anzahl der Wiederholungen der Erkrankung verhindern oder reduzieren.

Orale Medikamente können hilfreich sein, um Schübe zu reduzieren, aber sie verhindern nicht zuverlässig hydroa-vacciniforme Läsionen.

• Am weitesten verbreitet sind orale Antimalariamittel wie Hydroxychloroquin.
• Orale Antioxidantien wie Beta-Carotin können ebenfalls helfen.

Schmalband-UVB-Phototherapie oder Photochemotherapie (PUVA) wurde auch verwendet, um Verwandte zu übertragen Lichtschutz und Desensibilisierung.