¿Qué es la hidroa vacciniforme?
Hydroa vacciniforme es una de las formas más raras de fotosensibilidad dermatosis. Afecta al solpiel expuesta y se caracteriza por recurrente ampollas llenas de líquido (‘hidroa’) que se curan con cicatrices parecidas a la viruela (‘vacciniformes’).
Hydroa vacciniforme
Hydroa vacciniforme
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Hydroa vacciniforme
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¿Quién contrae hidroa vacciniforme?
Hydroa vacciniforme afecta principalmente a niños de 3 a 15 años. Se diagnostica con más frecuencia en mujeres que en hombres. La enfermedad tiende a tener un inicio tardío y una evolución más prolongada en los hombres.
¿Cuál es la causa de la hidroa vacciniforme?
La causa de la hidroa vacciniforme generalmente se desconoce. Longitud de onda larga Radiación ultravioleta (UVA) está implicado con mayor frecuencia.
En algunos casos, la hidroa vacciniforme se ha asociado con el virus de Epstein-Barr (EBV). infección, que normalmente resulta en glandular fiebre (mononucleosis infecciosa). En estos casos, la hidroa vacciniforme lesiones puede extenderse para involucrar áreas que no están expuestas al sol.
¿Cuáles son las características clínicas de la hidroa vacciniforme?
Las áreas expuestas al sol son las más afectadas e incluyen la cara, las orejas, las manos y las extremidades inferiores. En la mayoría de los casos, los signos y síntomas comienzan a aparecer aproximadamente entre 30 minutos y 2 horas después de la exposición al sol y se presentan como:
- Leve ardor, picazón o escozor
- Desarrollo de protuberancias tensas e hinchadaspápulas) y ampollas (vesículas); puede haber hinchazón facial
- Estos se convierten en hoyuelos pozo-como pápulas con costras negras (necrosis) sobre una base roja e inflamada
- Las lesiones se curan para formar cicatrices pálidas y deprimidas.
los erupción Por lo general, aparece por primera vez en primavera con recurrencias durante los meses de verano.
Algunos pacientes pueden tener otros síntomas, incluso leves inflamación de los ojos (queratoconjuntivitis y fotofobia), levantamiento de uñas de manos y pies (foto-onicólisis) y rara vez fiebre y malestar. Las reacciones exageradas a las picaduras de insectos son frecuentes y pueden provocar necrosis cutánea y ulceración.
La infección grave por VEB asociada con hidroa vacciniforme ha provocado linfoproliferativo trastornos (células NK no Hodgkin linfoma o leucemia) y puede tener un desenlace fatal.
¿Cómo se diagnostica la hidroa vacciniforme?
Puede sospecharse clínicamente de hidroa vacciniforme. Una piel biopsia puede mostrar características patológico características de la hidroa vacciniforme.
Debe evaluarse el estado del VEB.
¿Cuál es el tratamiento para la hidroa vacciniforme?
En la mayoría de los pacientes, la afección desaparece cuando llegan a la adolescencia, aunque las cicatrices son permanentes. Los pacientes con hidroa vacciniforme deben tomar medidas para evitar la exposición al sol siguiendo estrategias de protección solar. Esto incluye la aplicación de protectores solares SPF 50+ con agentes bloqueadores de UVA y el uso de ropa protectora. Esto puede prevenir o reducir la cantidad de recurrencias de la afección.
La medicación oral puede ser útil para reducir los brotes, pero no previene de manera confiable las lesiones por hidroa vacciniforme.
- Los más utilizados son los antipalúdicos orales como la hidroxicloroquina.
- Los antioxidantes orales como el betacaroteno también pueden ayudar.
La fototerapia con UVB de banda estrecha o fotoquimioterapia (PUVA) también se ha utilizado para conferir relativa fotoproteccion y desensibilización.
