Gutartiger familiärer Pemphigus

Was ist es gutartig Familie Pemphigus?

Gutartiger familiärer Pemphigus ist auch als Hailey-Hailey-Krankheit bekannt. Ist eine seltene erblich Blasenbildung der Haut, die erstmals 1939 von den Brüdern Hailey beschrieben wurde.

Wer bekommt gutartigen familiären Pemphigus?

Gutartiger familiärer Pemphigus tritt normalerweise im dritten oder vierten Jahrzehnt auf, obwohl er in jedem Alter auftreten kann. So neigt es dazu bestehen bleiben für immer. Es kann Menschen aller Rassen betreffen.

Was verursacht gutartigen familiären Pemphigus?

Gutartiger familiärer Pemphigus ist eine erbliche Hauterkrankung, obwohl gelegentlich sporadische Fälle ohne Familienanamnese auftreten. Der verantwortliche Defekt wurde nun in a identifiziert Gen namens ATP2C1 gefunden in Chromosom 3q21-24. Dieses Gen codiert die Protein SPCA1 (Calcium / Mangan-ATPase-Sekretionsweg), eine Calcium- und Manganpumpe. Hautzellen (Keratinozyten) werden durch sogenannte Strukturen verbunden Desmosomen und Desmosomen scheinen sich nicht richtig zusammenzusetzen, wenn nicht genug Kalzium vorhanden ist.

das genetisch Der Defekt des gutartigen familiären Pemphigus führt dazu, dass sich die Hautzellen gegenseitig ablösen. Zellen werden in der Regel ähnlich wie Ziegel und Mörtel zusammengepackt. Patienten mit Hailey-Hailey-Krankheit haben einen defekten "Tod" und die Zellen fallen auseinander wie eine zerstörte Mauer.

Was sind die klinischen Merkmale des gutartigen familiären Pemphigus?

Gutartiger familiärer Pemphigus beginnt normalerweise als symmetrisch schmerzlich erosiv und knusprig Haut Eruption in den Hautfalten. Häufige Stellen sind die Achselhöhlen, die Leistengegend und der Hals, unter den Brüsten und zwischen den Pobacken. das Verletzungen Sie neigen dazu zu kommen und zu gehen und keine Narben zu hinterlassen. Wenn sich die Läsionen vergrößern, klärt sich das Zentrum und hinterlässt eine typische Ringform. Wenn die Läsionen einige Zeit vorhanden sind, können sie sich verdicken. So neigt die Haut dazu mazerieren ziemlich schmerzhafte Risse hinterlassen.

Hitze, Schwitzen und Reibung oft verschärfen Krankheit, und die meisten Patienten haben schlimmere Symptome während der Sommermonate.

In seltenen Fällen kann ein gutartiger familiärer Pemphigus auftreten einseitig oder haben eine linear Anordnung oder kann beinhalten schleimig Membranen. Weiße Bänder können auch an den Nägeln und Löchern an den Handflächen auftreten.

Was sind die Komplikationen eines gutartigen familiären Pemphigus?

Für viele Patienten ist gutartiger familiärer Pemphigus eine milde Erkrankung, aber für Andere, Schmerz und Geruch können schwerwiegende Probleme sein. Sekundär bakteriell Infektion, was nicht ungewöhnlich ist, kann zu einem unangenehmen Geruch führen. Herpes Simplex kann Blasenstellen infizieren und zu verlängertschmerzhafte VirusinfektionEkzem Herpeticum).

Wie wird ein gutartiger familiärer Pemphigus diagnostiziert?

Gutartiger familiärer Pemphigus wird normalerweise anhand seines Aussehens und seiner Familienanamnese diagnostiziert, wird jedoch häufig mit anderen Hautproblemen verwechselt. Impetigo, Hefeinfektion, Ringwurm (Jock Juckreiz) und andere Zustände mit Blasen sehen ähnlich aus.

Die Diagnose kann eine Haut erfordern Biopsie. das Histologie ist charakteristisch, mit Schichten von vergossenen Hautzellen ('Akantholyse') wie' eine Reihe von Grabsteinen 'aufgereiht. Im Gegensatz zu Pemphigus vulgaris Immunfluoreszenz mache einen Test für Antikörper ist negativ.

Bisher ist kein diagnostischer Test für Familienmitglieder verfügbar.

Wie wird gutartiger familiärer Pemphigus behandelt?

Es gibt keine Heilung für die Hailey-Hailey-Krankheit. Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und Schübe zu verhindern.

Allgemeine Hinweise

• Vermeiden Sie nach Möglichkeit Auslöser wie Sonnenbrand, Schwitzen und Reibung. Bleiben Sie bei heißem Wetter mit einem Ventilator oder einer Klimaanlage im Haus und begrenzen Sie die Menge an Bewegung, die Sie erhalten.
• Waschen und trocknen Sie die Hautfalten ein- oder zweimal täglich sorgfältig mit milder Seife und Wasser.
• Tragen Sie weiche, locker sitzende Kleidung mit saugfähigen Polstern unter Ihrer Unterwäsche.
• Wenn Sie übergewichtig sind, versuchen Sie, das Körperfett zu reduzieren, um die Reibung zu minimieren.
• Tragen Sie feuchte Kompressen wie 1:40 verdünntes Aluminiumacetat oder Essig auf trockene, nässende Stellen auf.
• Nehmen Sie zweimal pro Woche ein Bleichbad, um die Oberfläche zu verkleinern Infektionen.
• Zink auftragen Einfügen zu entzündeten Stellen.
• Verwenden Sie Antitranspirantien wie Roll-On und Sahne Formen von Aluminiumsalzen und Pulver Staub enthält das Anticholinergikum Diphemanil 2%.

Aktuell Rezepte

• Corticosteroid (Kortison) Cremes kurzfristig verwendet (zum Beispiel ein bis zwei Wochen) sind wirksam bei der Behandlung von entzündeten Läsionen; Sie funktionieren am besten, wenn sie früh begonnen werden.
• Topische Antibiotika wie Clindamycin oder Mupirocin werden kurzfristig eingesetzt gelegen Infektion, aber sie werden am besten langfristig vermieden, da das Risiko besteht, eine bakterielle Resistenz zu induzieren, beispielsweise MRSA.
• Die kurzfristige Anwendung einer Kombination aus Corticosteroid- und Antibiotika-Cremes kann ebenfalls hilfreich sein.
• Benzoylperoxid ist ein nützliches Antiseptikum, das als Creme oder Waschmittel erhältlich ist.
• Ketoconazol-Creme kann bei Pilzinfektionen angewendet werden.
• Calcipotriol-Creme ist für einige Patienten hilfreich.
• Es wurde berichtet, dass Fluorouracil-Creme bei mindestens einem Patienten wirksam ist.
• Topisches Calcineurin Inhibitoren wie Pimecrolimus oder Tacrolimus-Creme Salbe Es wurde berichtet, dass der Bedarf an topischen Steroiden verringert wird.

Mündliche Rezepte

• Lange orale Antibiotikakurse wie Tetracyclin können hilfreich sein.
• Wenn die Herpesvirus-Infektion a wiederkehrend Problem sind orale Virostatika wie Aciclovir verschrieben.
• Anticholinergika wie Glycopyrrolat können zur Reduzierung verschrieben werden Hyperhidrose (starkes Schwitzen).
• Verschiedene andere orale Medikamente (Retinoide, Cyclosporin, Dapson und Methotrexat) wurden in Einzelfällen als teilweise wirksam gemeldet, es wurden jedoch keine großen Studien durchgeführt.

Andere Behandlungen

• Kortikosteroid-Injektionen entzündet Platten
• Botulinum Toxin um das Schwitzen zu reduzieren Achselhöhlen und Englisch, wodurch die Kolonisierung durch reduziert wird Mikroorganismen und Sprossen
• Phototherapie (ultraviolettes Licht) wurde ebenfalls verwendet.
• Photodynamisch Die Therapie hat unterschiedliche Erfolge erzielt.
• Laser Es wurde berichtet, dass es in einer Studie nützlich ist, zum Beispiel CO₂Sein o Er: YAG-Laser, der die betroffene Haut verdampft, oder gepulster Farbstofflaser, der die Wundheilung verbessert.
• In schweren Fällen kann eine Operation durchgeführt werden, um die betroffene Haut zu entfernen. Hauttransplantationen sind oft notwendig, um Wunden zu reparieren.
• Es wurde berichtet, dass Dermabrasion hervorragende Langzeitergebnisse liefert.
• Afamelanotid-Implantate eliminierten die Hailey-Hailey-Krankheit bei 2 Patienten. [1]
• Es wurde berichtet, dass mehrere Patienten eine Verbesserung der Hailey-Hailey-Krankheit hatten, wenn sie mit niedrig dosiertem Naltrexon behandelt wurden. [2]

Wird der gutartige familiäre Pemphigus mit der Zeit besser?

Viele Patienten haben viel Empfehlungen und es gibt eine Verbesserung mit dem Alter.