Einführung
Familie gutartig Pemphigus, auch Hailey-Hailey-Krankheit genannt, ist eine durch Blasen verursachte Krankheit Mutationen in ATP2C1 Genmit autosomal-dominante Vererbung. Das ATP2C1-Gen ist entscheidend für Keratinozyten Beitritt und Differenzierung. Die klinische Präsentation beginnt normalerweise im zweiten oder dritten Jahrzehnt. Die wichtigsten betroffenen Bereiche sind die Hautfalten mit Feuchtigkeit. zerklüftet stinkend Platten und Blasen. Der Krankheitsverlauf ist variabel und die Behandlung ist hauptsächlich symptomatisch.
Histologie gutartiger familiärer Pemphigus
Bei gutartigem familiärem Pemphigus Akantholyse betrifft das Ganze Epidermismit der klassischen Beschreibung der zerstörten Mauer (Abbildungen 1-4). das Haar Follikel werden in der Regel gespeichert, in der Regel mit Akanthose und Dyskeratose.
Hailey-Krankheitspathologie Hailey
Abbildung 1
Figur 2
Figur 3
Figur 4
Spezialstudien für gutartigen familiären Pemphigus
Direkte Immunfluoreszenz wird auf frisches Gewebe aufgetragen, um a auszuschließen immunobullös Krankheit, insbesondere Pemphigus vulgaris.
Differenzialdiagnose gutartiger familiärer Pemphigus
Morbus Grover: normalerweise mehr Schwerpunkt histologisch.
Pemphigus vulgaris: positive direkte Immunfluoreszenz und eher Haarfollikel.
