Invoering
Bekend goedaardig Pemphigus, ook wel de ziekte van Hailey-Hailey genoemd, is een blaarziekte die wordt veroorzaakt door mutaties in ATP2C1 gen, met autosomaal-dominante erfenis. Het ATP2C1-gen is essentieel voor keratinocyten toetreding Y differentiatie. De klinische presentatie begint gewoonlijk tijdens het tweede of derde decennium. De belangrijkste getroffen gebieden zijn de huidplooien, met vocht. gespleten stinkend platen en blaren. Het verloop van de ziekte is variabel en de behandeling is voornamelijk symptomatisch.
histologie goedaardige familiale pemphigus
Bij goedaardige familiale pemphigus, acantholyse beïnvloedt het geheel opperhuid, met de klassieke beschrijving van de verwoeste bakstenen muur (figuren 1-4). de haar follikels Ze worden over het algemeen opgeslagen, meestal met acanthosis Y dyskeratose.
Pathologie van de ziekte van Hailey
Figuur 1
Figuur 2
figuur 3
Figuur 4
Speciale onderzoeken voor goedaardige familiale pemphigus
Rechtdoor immunofluorescentie wordt aangebracht op vers weefsel om a. uit te sluiten immunobulus ziekte, vooral pemphigus vulgaris.
differentiële diagnose goedaardige familiale pemphigus
Ziekte van Grover: meestal meer brandpunt histologisch.
Pemphigus vulgaris: directe immunofluorescentie positief en heeft een grotere kans de haarzakjes te beïnvloeden.
