Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis

Was ist es eosinophil Granulomatose mit Polyangiitis?

Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis ist eine seltene Erkrankung, die Lunge, Haut und manchmal auch andere Organe befällt. Der Name kommt von der Anwesenheit von Eosinophile, Granulome und entzündet Blutgefäße. Auch als Churg-Strauss bekannt Syndrom, Churg-Strauss-Granulomatose und allergische Granulomatose.

Die Hauptmerkmale der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis sind:

• Asthma
• Eosinophile Infiltration In der Lunge
• Eosinophile im Blut
• Kleines Boot Vaskulitis (entzündete Blutgefäße) und Granulome (gemischte chronisch entzündlich Zellen) in Biopsie.

Was sind Eosinophile?

Eosinophile sind eine Art weißer Blutkörperchen. Bei allergischen Erkrankungen nehmen sie häufig zu.

Was ist die Ursache der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis?

Die Ursache der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis ist ungewiss, aber es wird derzeit angenommen, dass es sich um eine handelt Autoimmun Prozess.

Es wurde mit Medikamentenunverträglichkeiten gegenüber Penicillin, Penicillamin, Jodiden, Leukotriene Modifikatoren und Mesalazin bei einigen Patienten.

Was sind die klinischen Merkmale einer eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis?

Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis wurde in drei verschiedene Phasen unterteilt, die aufeinander folgen können oder nicht. Die Symptome hängen von der Phase und den betroffenen Organen ab.

Wie wird die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis diagnostiziert?

Es gibt keinen spezifischen Bluttest für eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis. Untersuchungen umfassen typischerweise:

• Komplettes Blutbild
• Rheumafaktor (RhF), antinuklear Antikörper (ANA), Antineutrophil Antikörper (KEULE)
• Nieren-, Leber- und Muskelfunktionstests, wie durch Symptome und Anzeichen angezeigt.

Imaging-Studien können Röntgenaufnahmen der Lunge und umfassen Nebenhöhlenund Elektrokardiogramm (EKG).

Hautbiopsie und Nierenbiopsie können die diagnostische Kombination von Gewebseosinophilie, Vaskulitis und Granulomen nachweisen. Sehen href = "https://dermnetnz.org/topics/eosinophile-granulomatose-mit-polyangiitis-pathologie/"> eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis Pathologie.

Was ist die Behandlung für eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis?

Systemisch Kortikosteroide sind die Therapie der ersten Wahl bei eosinophiler Granulomatose mit Polyangiitis. Eine leichte Erkrankung kann anfänglich mit oralen Kortikosteroiden behandelt werden, aber die meisten Autoren schlagen vor, die Therapie einer ausgedehnten Erkrankung mit intravenösen (IV) Kortikosteroiden zu beginnen. Sie werden in der Regel langfristig verschrieben.

Die Reaktion des Patienten auf Kortikosteroide ist normalerweise dramatisch. Innerhalb von 1-2 Wochen der Eosinophilie, die ESR und Muskel Enzym Pegel können normalisiert werden. Die Kortikosteroide können dann schrittweise reduziert und reduziert werden Remission hält normalerweise. Niedrig dosiertes Prednison kann bei verbleibendem Asthma oder anderen Symptomen fortgesetzt werden.

Wenn die vaskulitischen Symptome nicht kontrolliert werden können oder wenn große Dosen von Steroiden erforderlich sind, kann Cyclophosphamid verwendet werden. Dies scheint das Ergebnis bei schweren Erkrankungen zu verbessern und kann die Wahrscheinlichkeit verringern Rückfall.

Andere Medikamente, von denen berichtet wird, dass sie bei eosinophiler Granulomatose mit Polyangiitis hilfreich sind, sind:

• Methotrexat
• Tumor NekrosefaktorTNF)-Blocker wie Infliximab und Etanercept
• Rekombinantes Interferon (IFN)-alpha
• Rituximab

Antibiotikum Prophylaxe mit Sulfamethoxazol-Trimethoprim, weil schwere Immunsuppression das Risiko erhöht Infektion.

Was ist das Ergebnis einer eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis?

Die Behandlung der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis mit systemischen Steroiden hat das Überleben der Patienten von 50% nach drei Jahren auf 75% nach acht Jahren verbessert.

Mindestens die Hälfte der Todesfälle bei eosinophiler Granulomatose mit Polyangiitis sind auf eine Herzbeteiligung zurückzuführen.