Que es eosinofílico ¿granulomatosis con poliangeítis?
La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis es una enfermedad rara que afecta los pulmones, la piel y, a veces, otros órganos. El nombre proviene de la presencia de eosinófilos, granulomas e inflamado vasos sanguineos. También se conoce como Churg-Strauss síndrome, Granulomatosis de Churg-Strauss y granulomatosis alérgica.
Las principales características de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis son:
- Asma
- Eosinófilos infiltración en los pulmones
- Eosinófilos en la sangre
- Pequeña embarcación vasculitis (vasos sanguíneos inflamados) y granulomas (mixtos crónico inflamatorio células) en biopsia.
¿Qué son los eosinófilos?
Los eosinófilos son un tipo de glóbulo blanco. A menudo aumentan en número en los trastornos alérgicos.
¿Cuál es la causa de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis?
La causa de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis es incierta, pero actualmente se cree que es un autoinmune proceso.
Se ha asociado con sensibilidades farmacológicas a penicilina, penicilamina, yoduros, leucotrienos modificadores y mesalazina en algunos pacientes.
¿Cuáles son las características clínicas de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis?
La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis se ha dividido en tres fases distintas, que pueden ser secuenciales o no. Los síntomas dependen de la fase y los órganos afectados.
| Prodrómico fase |
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| Segunda fase |
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| Vasculítico fase |
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Vasculitis cutánea de Churg-Strauss antes y después del desbridamiento
Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
¿Cómo se diagnostica la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis?
No existe un análisis de sangre específico para la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis. Las investigaciones suelen incluir:
- Hemograma completo
- Factor reumatoide (RhF), antinuclear anticuerpo (ANA), antineutrófilo anticuerpos (ANCA)
- Pruebas de función renal, hepática y muscular, según lo indiquen los síntomas y signos.
Los estudios de imágenes pueden incluir radiografías de los pulmones y senos nasalesy electrocardiograma (ECG).
La biopsia de piel y la biopsia de riñón pueden demostrar la combinación diagnóstica de eosinofilia tisular, vasculitis y granulomas. Ver href = "https://dermnetnz.org/topics/eosinophilic-granulomatosis-with-polyangiitis-pathology/"> granulomatosis eosinofílica con poliangeítis patología.
¿Cuál es el tratamiento de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis?
Sistémico corticosteroides son el tratamiento de primera línea para la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis. La enfermedad leve puede tratarse inicialmente con corticosteroides orales, pero la mayoría de los autores sugieren comenzar la terapia para la enfermedad extensa con corticosteroides intravenosos (IV). Por lo general, se recetan a largo plazo.
La respuesta del paciente a los corticosteroides suele ser espectacular. Dentro de 1-2 semanas de eosinofilia, el ESR y musculo enzima los niveles pueden normalizarse. A continuación, se pueden reducir gradualmente los corticosteroides y remisión normalmente se mantiene. Se puede continuar con la prednisona en dosis bajas para el asma residual u otros síntomas.
Si los síntomas vasculíticos no están controlados o si se requieren grandes dosis de esteroides, se puede usar ciclofosfamida. Esto parece mejorar el resultado en la enfermedad grave y puede reducir la posibilidad de recaída.
Otros medicamentos que se informa que son útiles en la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis incluyen:
- Metotrexato
- Tumor factor de necrosisTNF) bloqueadores, como infliximab y etanercept
- Interferón recombinante (IFN) -alfa
- Rituximab
Antibiótico profilaxis con sulfametoxazol-trimetoprima, porque una inmunosupresión intensa aumenta el riesgo de infección.
¿Cuál es el resultado de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis?
El tratamiento de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis con esteroides sistémicos ha mejorado la supervivencia de los pacientes del 50% a los tres años al 75% a los ocho años.
Al menos la mitad de las muertes en granulomatosis eosinofílica con poliangeítis se deben a compromiso cardíaco.
