Che cos'è eosinofila Granulomatosi associata a poliangioite?
La granulomatosi eosinofila con poliangite è una malattia rara che colpisce i polmoni, la pelle e talvolta altri organi. Il nome deriva dalla presenza di eosinofili, granulomi e infiammato vasi sanguigni. È anche conosciuto come Churg-Strauss sindrome, Granulomatosi di Churg-Strauss e granulomatosi allergica.
Le principali caratteristiche della granulomatosi eosinofila con poliangioite sono:
- Asma
- Eosinofili infiltrazione Nei polmoni
- Eosinofili nel sangue
- Piccola barca vasculite (vasi sanguigni gonfi) e granulomi (misti cronica infiammatorio celle) in biopsia.
Cosa sono gli eosinofili?
Gli eosinofili sono un tipo di globuli bianchi. Sono spesso aumentati di numero nei disturbi allergici.
Qual è la causa della granulomatosi eosinofila con poliangioite?
La causa della granulomatosi eosinofila con poliangite è incerta, ma attualmente si ritiene che sia un autoimmune processi.
È stato associato a sensibilità ai farmaci alla penicillina, penicillamina, ioduri, leucotrieni modificatori e mesalazina in alcuni pazienti.
Quali sono le caratteristiche cliniche della granulomatosi eosinofila con poliangioite?
La granulomatosi eosinofila con poliangite è stata suddivisa in tre fasi distinte, che possono essere sequenziali o meno. I sintomi dipendono dallo stadio e dagli organi interessati.
| Prodromico fase |
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| Seconda fase |
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| Vasculitic fase |
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Vasculite cutanea di Churg-Strauss prima e dopo il debridement
Granulomatosi eosinofila con poliangioite
Granulomatosi eosinofila con poliangioite
Come viene diagnosticata la granulomatosi eosinofila con poliangite?
Non esiste un esame del sangue specifico per la granulomatosi eosinofila con poliangioite. Le indagini di solito includono:
- Emocromo completo
- Fattore reumatoide (RhF), antinucleare anticorpo (ANA), anti-neutrofili anticorpi (HAUNCH)
- Test di funzionalità renale, epatica e muscolare, come indicato da segni e sintomi.
Gli studi di imaging possono includere radiografie dei polmoni e senie elettrocardiogramma (ECG).
La biopsia cutanea e la biopsia renale possono dimostrare la combinazione diagnostica di eosinofilia tissutale, vasculite e granulomi. Vedere href = "https://dermnetnz.org/topics/eosinophilic-granulomatosis-with-polyangiitis-pathology/"> Granulomatosi eosinofila con poliangioite patologia.
Qual è il trattamento della granulomatosi eosinofila con poliangioite?
Sistemico corticosteroidi sono il trattamento di prima linea per la granulomatosi eosinofila con poliangioite. La malattia lieve può essere trattata inizialmente con corticosteroidi orali, ma la maggior parte degli autori suggerisce di iniziare la terapia per la malattia estesa con corticosteroidi per via endovenosa (IV). Sono generalmente prescritti a lungo termine.
La risposta del paziente ai corticosteroidi è solitamente drammatica. Entro 1-2 settimane dall'eosinofilia, il ESR e muscoli enzima i livelli possono essere normalizzati. I corticosteroidi possono quindi essere ridotti gradualmente e remissione è normalmente mantenuto. Il prednisone a basse dosi può essere continuato per l'asma residuo o altri sintomi.
Se i sintomi vasculitici non sono controllati o se sono necessarie dosi elevate di steroidi, può essere utilizzata la ciclofosfamide. Ciò sembra migliorare l'esito nella malattia grave e può ridurre la possibilità di ricaduta.
Altri farmaci che sono segnalati per essere utili nella granulomatosi eosinofila con poliangioite includono:
- Metotrexato
- Tumore fattore di necrosiTNF) bloccanti, come infliximab ed etanercept
- Interferone ricombinante (IFN) -alfa
- Rituximab
Antibiotico profilassi con sulfametossazolo-trimetoprim, poiché una grave immunosoppressione aumenta il rischio di infezione.
Qual è l'esito della granulomatosi eosinofila con poliangioite?
Il trattamento della granulomatosi eosinofila con poliangioite con steroidi sistemici ha migliorato la sopravvivenza del paziente da 50% a tre anni a 75% a otto anni.
Almeno la metà dei decessi nella granulomatosi eosinofila con poliangioite sono dovute al coinvolgimento cardiaco.
