Dowling-Degos-Krankheit

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Inhaltsverzeichnis

Was ist die Dowling-Degos-Krankheit?

Dowling-Degos-Krankheit ist selten genetisch Hautkrankheit, die im Erwachsenenalter mit auftritt Pigmentierunginsbesondere in den Hautfalten. Es ist auch bekannt als 'pigmentiert retikulieren Anomalie der Liegestütze'. Es ist wichtig, dies von zu unterscheiden Akanthose Nigricans, die eine Haut sein können Zeichen von inneren Krankheiten.

Es gibt mehrere wahrscheinliche Varianten der Dowling-Degos-Krankheit:

  • Gelegen Dowling-Degos
  • Verallgemeinert Dowling-Degos
  • Galli-Galli-Krankheit
  • Retikuläre Akropigmentierung von Kitamura
  • Haber-Krankheit
  • Symmetrisch Dohi Akropigmentierung

In einigen Fällen fehlt die Pigmentierung.

Wer bekommt die Dowling-Degos-Krankheit?

Die Dowling-Degos-Krankheit und ihre Varianten können von einem der Elternteile vererbt werden (autosomal dominant) oder erscheinen ohne Familiengeschichte (sporadisch). In den gemeldeten Fällen scheint eine weibliche Vorherrschaft zu bestehen. Der Beginn der klassischen Dowling-Degos-Krankheit liegt im Erwachsenenalter, am häufigsten in den 20er oder 30er Jahren, manchmal aber auch später. Nach und nach wird es mit der Zeit umfangreicher. Gen Mängel, die zu einer Produktionsunfähigkeit führen Randstein Kürzlich wurden 5 in mehreren betroffenen Familien identifiziert.

Was ist der genetische Defekt bei der Dowling-Degos-Krankheit?

Mehrere Familien mit klassischer Dowling-Degos-Krankheit und Galli-Galli-Krankheit wurden jetzt genetisch untersucht. Sie alle zeigen ein Gen. Mutation was zu einem sehr kurzen Keratin 5 führt Protein, so dass es effektiv inaktiv ist. Keratin 5 ist an der Übertragung von beteiligt Melanin Pigment schon seit Melanozyten zu Keratinozyten. Unterschiedliche Varianten sind wahrscheinlich auf unterschiedliche zurückzuführen Mutationen in der gen.

Was sind die klinischen Merkmale der Dowling-Degos-Krankheit?

Die Dowling-Degos-Krankheit betrifft nur die Haut und hat keine inneren Auswirkungen. Von der Dowling-Degos-Krankheit betroffene Haut kann jucken, insbesondere im Sommer, wenn die Auswirkungen von Hitze, Schweiß und Reibung die Pigmentierung und den Juckreiz verschlimmern. Blasenbildung ist kein Merkmal dieser Krankheit.

Es werden fünf Muster klassischer Dowling-Degos- und Galli-Galli-Krankheiten beschrieben.

1. Erhöhte Pigmentierung

Sommersprossenartige Pigmentierung tritt normalerweise erst im frühen Erwachsenenalter in großen Hautfalten wie Achselhöhlen, Leistengegend zwischen und unter den Brüsten auf. Häufige Stellen sind auch die Oberarme, die oberen inneren Oberschenkel, hinter den Knien und der Hals. Es kann sich in einem Bereich wie den Genitalien (Hodensack oder Vulva) (lokalisierte Dowling-Degos-Krankheit) oder allmählich ausbreiten, um den größten Teil der Hautoberfläche zu betreffen (generalisierte Dowling-Degos-Krankheit). Die Pigmentierung kann sich während der Schwangerschaft und bei Sonneneinstrahlung verschlechtern.

Es wurden verschiedene Muster beschrieben:

  • Fleckige oder vernetzte Muster
  • 'Dunkle Flecken': kleine schwarze Flecken zentriert Haar Follikel
  • Flache Punkte (Macules) oder kleine leicht erhabene Stellen (Papeln)
  • Verschiedene Braun- oder Schwarztöne.

2. Follikulär Papeln

Diese sind wenig erhöht schuppig pigmentierte oder nicht pigmentierte Flecken auf der Basis von Haarfollikeln.

Nicht pigmentierte Dowling-Degos-Krankheit

Dowling-Degos-Krankheit

Dowling-Degos-Krankheit

Dowling-Degos-Krankheit

Dowling-Degos-Krankheit

Dowling-Degos-Krankheit

Dowling-Degos-Krankheit

Dowling-Degos-Krankheit

Dowling-Degos-Krankheit

3. Reduzierte Pigmentierung

Dies sind kleine flache Punkte (Makula) oder angehoben (papulös) Flecken, die blasser als normale Haut sind.

4. Comedones

Dies sind Flecken ähnlich wie Mitesser, die am häufigsten am Hals zu finden sind.

5. Narben

Dies sind akneähnliche Narben, die am häufigsten am Kinn auftreten.

Gibt es Störungen im Zusammenhang mit der Dowling-Degos-Krankheit?

Hidradenitis suppurativa wurde im Zusammenhang mit der Dowling-Degos-Krankheit häufiger berichtet, als dies zufällig zu erwarten war. Daher ist es bei Patienten mit Dowling-Degos-Krankheit wahrscheinlicher, dass sie auch eine Hidradenitis suppurativa haben.

Andere Zustände von ungewisser Relevanz wurden im Zusammenhang mit der klassischen Dowling-Degos-Krankheit selten berichtet:

  • Schuppig Zelle Karzinome und Keratoakanthome
  • Anomalien Haut Anhänge wie ein Dystrophie und Abwesenheit von Fluffiges Haar.
  • Seborrhoisch Keratose
  • Epidermoide oder trichilämische Zysten

Es gab mehrere Fallberichte, in denen Patienten mit überlappenden Merkmalen zwischen der klassischen Dowling-Degos-Krankheit und den folgenden Zuständen beschrieben wurden, aber es wird jetzt angenommen, dass sie Varianten der Dowling-Degos-Krankheit sind.

Retikulierte Akropigmentierungskitamura

Kitamuras retikulierte Akropigmentierung tritt zum ersten Mal in der Kindheit oder Jugend auf als:

  • Dunkle Pigmentierung mit Sommersprossen auf dem Handrücken und den Fußspitzen
  • Von der Handfläche Brunnen
  • Diskontinuität der Fingerabdrucklinien
  • Epidermoidzysten
  • Flache (Makula) oder erhabene (Papula) Flecken mit reduziertem oder fehlendem Pigment

Haber-Krankheit

Die Haber-Krankheit umfasst eine sonnenempfindliche rosaceaartige Gesichtsrötung, die in der Kindheit beginnt, sowie sommersprossige Pigmentierung und zahlreiche warzig Verletzungen ähnlich seborrhoischer Keratose am Rumpf.

Symmetrische Akropigmentierung von Dohi

Die symmetrische Akropigmentierung von Dohi beginnt im Säuglingsalter oder in der frühen Kindheit als spitze flache (Makula-) Flecken mit erhöhter und verringerter Pigmentierung auf dem Handrücken.

Wie wird die Dowling-Degos-Krankheit diagnostiziert?

Die Diagnose basiert auf den klinischen Merkmalen und wird auf der Haut bestätigt. Biopsie.

Es gibt zwei histologisch (pathologisch) Varianten (siehe Dowling-Degos-Krankheit Pathologie):

  • Klassische Dowling-Degos-Krankheit: Epidermis zeigt längliche verzweigte (wie Geweih) Herausforderung Grate mit erhöhter Melaninpigmentierung an den Spitzen. Es gibt keine Zunahme in Melanozyten Nummer.
  • Galli-Galli-Krankheit: Zusätzlich zu den oben genannten Merkmalen gibt es auch Akantholyse (separate Hautzellen) mit Überlappung Parakeratose (geiler Umhang Zellen, die ihre behalten Kerne).

Wie wird die Dowling-Degos-Krankheit behandelt?

Es gibt keine erfolgreichen Behandlungen. Viele Cremes wurde getestet einschließlich aktuell Steroide, Azelainsäure, topisch Retinoide und Depigmentierungsmittel wie Hydrochinon.

Topische Steroide können Juckreiz lindern. Es gab einen Fallbericht zu diesem Thema Retinoid Adapalen Gel Kontrolle von Juckreiz und verblassender Pigmentierung, aber es gab eine schnelle Wiedererscheinen als es aufhörte. Systemisch Retinoide waren ebenfalls erfolglos.

Er-YAG Sein Behandlung zu Eruption zwischen den Brüsten, um bei der Langzeitbeobachtung bei einer Patientin zu helfen. Der behandelte Bereich blieb sauber, aber es erschienen weiterhin neue entwickeln auf unbehandelten Häuten.

Da Dowling-Degos eine genetisch bedingte Krankheit ist, gibt es keine Heilbehandlung.