Paget-Krankheit der Brust

Was ist Morbus Paget der Brust?

Die Paget-Krankheit der Brust ist eine seltene Form der Brust Krebs, umfassend 1 bis 3% aller Präsentationen von Brustkrebs. Auch Morbus Paget der Brust oder Brustwarze genannt.

Die Paget-Krankheit der Brust ist fast immer mit einem zugrunde liegenden intraduktalen Brustkrebs verbunden, der sich in der Nähe der Brust befindet Warzenhof.

Die Mamma-Paget-Krankheit wird von der extramammären Paget-Krankheit unterschieden, die in gesehen wird apokrine Drüse-Reich anogenital Haut und Achselhöhlen.

Wer bekommt Morbus Paget der Brust?

Die Paget-Krankheit der Brust betrifft hauptsächlich Frauen im Alter von 50 bis 60 Jahren, wobei eine breite Altersspanne von der Pubertät bis zu älteren Menschen berichtet wird. Männer können auch mit Morbus Paget der Brust diagnostiziert werden, obwohl dies selten ist.

Was verursacht Morbus Paget der Brust?

Es gibt zwei Haupttheorien, die für die vorgeschlagen werden Pathogenese der Paget-Krankheit der Brust.

1. Epidermotrope Theorie: Diese Theorie schlägt vor, dass Paget-Zellen in einem darunter liegenden Intraduktal entstehen Karzinom und wandern entlang der Milchgänge zur Brustwarze Epidermis.
2. An dem Ort der Böse Transformationstheorie: Dies legt nahe, dass Paget-Zellen bösartig sind Keratinozyten der Epidermis der Brustwarze.

Was sind die klinischen Merkmale der Paget-Krankheit der Brust?

Die Paget-Krankheit der Brust beginnt normalerweise als a Ekzem-ähnliche Veränderung einer Brustwarze, die sich im Laufe der Zeit über den Warzenhof ausbreitet und oft mit einem darunter liegenden Knoten in der Brust einhergeht. selten ist bilateral. Ektopisch und akzessorische Brustwarzen können betroffen sein.

Verbreitet Haut- Zu den Merkmalen der Paget-Krankheit der Brust gehören:

• Ekzematös oder Psoriasis-ähnliche Veränderung
• Gut definiert aber unregelmäßig geformt rot Patch die sich langsam vergrößert und einen Durchmesser von bis zu 15 cm erreichen kann
• Könnte sein schuppig mich knusprig
• Anfänglich asymptomatisch, kann die Brustwarze jucken, wund sein oder brennen
• Im Laufe der Zeit kann sich die Brustwarze verdicken und/oder zurückziehen.
• Geschwürbildung, Blutungen u herunterladen kann entwickeln.

EIN pigmentiert Die Variante wird sowohl bei Männern als auch bei Frauen gut erkannt, obwohl diese Präsentation sehr selten ist. Es kann sehr schwierig sein, klinisch davon zu unterscheiden Melanom.

Weitere Bilder finden Sie unter Bilder von Mamma- und extramammärer Paget-Krankheit der Haut.

Welches sind die dermoskopisch Merkmale der Paget-Krankheit der Brust?

Dermoskopie kann getan werden, um die zu unterscheiden Verletzung Von einem entzündlich oder ansteckend Hautkrankheit oder, im Fall von pigmentierter Mamma-Paget-Krankheit, Melanom.

Dermatoskopische Merkmale der typischen Mamma-Paget-Krankheit wurden selten beschrieben, können aber umfassen:

• Irregulär linear Brille
• Weiß Narbe Bereiche
• blaugraue Punkte
• Chrysalis-ähnliche Struktur: helle weiße Streifen in der polarisierten Dermatoskopie.

Es wird berichtet, dass die Dermatoskopie der pigmentierten Mamma-Paget-Krankheit fast nicht von Melanomen zu unterscheiden ist, mit Merkmalen wie:

• Verschiedene Farben
• unregelmäßige Flecken u Kügelchen
• blaugrauer Pfeffer Granulat korrespondierend zu Melanophagi
• wie eine Narbe Depigmentierung deutet auf ein Melanom hin Regression.

Was sind die Komplikationen der Paget-Krankheit der Brust?

Die Paget-Krankheit der Brust ist fast immer eine Haut Zeichen des zugrunde liegenden Brustkrebses. Dies kann ein an dem Ort oder angreifend intraduktales Karzinom. Metastasierung zu Lymphe Knoten und darüber hinaus vorhanden sein können.

Wie wird Morbus Paget der Brust diagnostiziert?

Morbus Paget der Brust sollte klinisch vermutet werden, wenn es sich um eine langsame und anhaltende Erkrankung handelt progressiv, einseitig Sie sehen eine Veränderung an der Brustwarze.

Eine Haut Biopsie zeigt typische Paget-Schaumzellen in der Epidermis. Beim pigmentierten Morbus Paget der Mamma sind spezielle Färbungen (z. B. CK-7, S-100, Melan A, HMB-45) erforderlich, um Paget-Zellen von bösartigen zu unterscheiden Melanozyten.

Eine Keilbiopsie der Brustwarze erstreckt sich tiefer in das Brustgewebe und hilft bei der Diagnose des zugrunde liegenden Krebses. Immunhistochemie verwendet, um das Hormon zu bestimmen Empfänger ZustandÖstrogen Empfänger, Progesteron Empfänger) und Mensch epidermal Wachstumsrezeptor 2 (HER2), der die Behandlung beeinflussen kann.

Untersuchungen zur Bestimmung des Ausmaßes des assoziierten Brustkrebses können umfassen Ultraschall, Mammographie oder Magnetresonanz.

Welches ist das Differenzialdiagnose für Morbus Paget der Brust?

Die Paget-Krankheit der Brust muss unterschieden werden von:

• Entzündlich Hautkrankheit einschließlich Ekzem und Psoriasis
• Infektiöse Hauterkrankungen wie Tinea
• Erosiv Adenomatose der Brustwarze
• Melanom, wenn es pigmentiert ist.

Was ist die Behandlung für die Paget-Krankheit der Brust?

Die übliche Behandlung der Paget-Krankheit der Brust ist eine Operation. Exzision. Obwohl die Mastektomie früher vor allem bei Männern Routine war, wird heute eine brusterhaltende Operation (Entfernung der Brustwarze, des Warzenhofs und des darunter liegenden Brustgewebes mit einem Rand an gesundem Gewebe) in Betracht gezogen. Wächter Lymphknoten Die Biopsie beurteilt die Lymphknotenbeteiligung. Eine axilläre Lymphknotendissektion kann erforderlich sein, wenn sich Brustkrebs auf die Lymphknoten ausgebreitet hat.

Eine zusätzliche Behandlung kann umfassen:

• Strahlentherapie, Wenn er primär der Krebs war groß oder konnte nicht vollständig entfernt werden oder die Lymphknoten waren positiv
• Tamoxifen, wenn Östrogenrezeptor positiv
• Trastuzumab (Herceptin), falls HER2-positiv
• Chemotherapie, wenn der Brustkrebs rasch fortschreitet oder fortgeschritten ist.

Was ist das Ergebnis der Paget-Krankheit der Brust?

Trotz der sichtbaren Läsion kommt es häufig zu einer Verzögerung der Präsentation oder Diagnose. Im Durchschnitt wird die Diagnose bei Frauen 12 Monate und bei Männern 8 bis 9 Monate nach Beginn gestellt. Prognose Daher ist es nicht so gut wie für die häufigeren Formen von Brustkrebs. Besonders schlecht ist es bei Männern mit einer Fünf-Jahres-Überlebensrate von 20 bis 30%.