¿Qué es la enfermedad de Paget mamaria?
La enfermedad de Paget mamaria es una forma poco común de mama cáncer, que comprende del 1 al 3% de todas las presentaciones de cáncer de mama. También se llama enfermedad de Paget de la mama o el pezón.
La enfermedad de Paget mamaria casi siempre se asocia con un cáncer de mama intraductal subyacente ubicado cerca del areola.
La enfermedad de Paget mamaria se distingue de la enfermedad de Paget extramamaria que se observa en apocrino glándula-Rico anogenital piel y axilas.
¿Quién contrae la enfermedad de Paget mamaria?
La enfermedad de Paget mamaria afecta principalmente a mujeres de 50 a 60 años, con un amplio rango de edad informado desde la adolescencia hasta las personas mayores. Los hombres también pueden ser diagnosticados con enfermedad de Paget mamaria, aunque esto es poco común.
¿Qué causa la enfermedad de Paget mamaria?
Hay dos teorías principales propuestas para la Patogénesis de la enfermedad de Paget mamaria.
- Teoría epidermotrópica: esta teoría propone que las células de Paget surgen en un intraductal subyacente carcinoma y migran a lo largo de los conductos lactíferos hasta el pezón epidermis.
- En el lugar maligno teoría de la transformación: esto sugiere que las células de Paget son malignas queratinocitos de la epidermis del pezón.
¿Cuáles son las características clínicas de la enfermedad de Paget mamaria?
La enfermedad de Paget mamaria generalmente comienza como una eczema-como cambio de un pezón, que se extiende con el tiempo sobre la areola y, a menudo, se asocia con un bulto en el seno subyacente. Rara vez es bilateral. Ectópico y los pezones accesorios pueden verse afectados.
Común cutáneo Las características de la enfermedad de Paget mamaria incluyen:
- Eccematoso o cambio similar a la psoriasis
- Bien definido pero rojo de forma irregular parche que se agranda lentamente y puede alcanzar hasta 15 cm de diámetro
- Tal vez escamoso y / o costroso
- Inicialmente asintomático, el pezón puede causar picazón, dolor o sensación de ardor
- Con el tiempo, el pezón puede engrosarse y / o retraerse.
- Ulceración, sangrado y descarga mayo desarrollar.
UNA pigmentado La variante es bien reconocida tanto en hombres como en mujeres, aunque esta presentación es muy rara. Puede ser muy difícil distinguir clínicamente de melanoma.
Enfermedad de Paget mamaria
Hembra
Enfermedad de Paget mamaria de la piel en un hombre
Enfermedad de Paget mamaria en piel de color
Ver más imágenes en las imágenes de Enfermedad de Paget mamaria y extramamaria de la piel.
Cuales son los dermatoscópico características de la enfermedad de Paget mamaria?
Dermatoscopia puede realizarse para distinguir el lesión desde un inflamatorio o infeccioso dermatosis o, en el caso de la enfermedad de Paget mamaria pigmentada, del melanoma.
Rara vez se han descrito características dermatoscópicas de la enfermedad de Paget mamaria típica, pero pueden incluir:
- Irregular lineal vasos
- Blanco cicatriz areas
- Puntos gris azulados
- Estructura similar a una crisálida: rayas blancas brillantes en la dermatoscopia polarizada.
Se informa que la dermatoscopia de la enfermedad de Paget mamaria pigmentada es casi indistinguible del melanoma, con características que incluyen:
- Varios colores
- Puntos irregulares y glóbulos
- Pimienta gris azulada gránulos correspondiente a melanófagos
- Como una cicatriz despigmentación sugerente de melanoma regresión.
¿Cuáles son las complicaciones de la enfermedad de Paget mamaria?
La enfermedad de Paget mamaria casi siempre es una piel firmar de un cáncer de mama subyacente. Esta puede ser una en el lugar o invasor carcinoma intraductal. Metástasis a linfa nodos y más allá puede estar presente.
¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Paget mamaria?
La enfermedad de Paget mamaria debe sospecharse clínicamente cuando una enfermedad lenta y prolongada progresivo, unilateral se ve un cambio en el pezón.
Una piel biopsia mostrará las típicas células espumosas de Paget en la epidermis. En la enfermedad de Paget mamaria pigmentada, se requieren tinciones especiales (p. Ej., CK-7, S-100, Melan A, HMB-45) para distinguir las células de Paget de las malignas melanocitos.
Una biopsia en cuña del pezón se extiende más profundamente en el tejido mamario y ayuda a diagnosticar el cáncer subyacente. Inmunohistoquímica se utiliza para determinar la hormona receptor estadoestrógeno receptor, progesterona receptor) y humano epidérmico receptor de crecimiento 2 (HER2) que puede influir en el tratamiento.
Las investigaciones para determinar la extensión del cáncer de mama asociado pueden incluir ultrasonido, mamografía, o Resonancia magnética.
Cuál es el diagnóstico diferencial para la enfermedad de Paget mamaria?
La enfermedad de Paget mamaria debe distinguirse de:
- Inflamatorio dermatosis incluyendo eccema y psoriasis
- Afecciones cutáneas infecciosas como la tiña
- Erosivo adenomatosis del pezón
- Melanoma si está pigmentado.
¿Cuál es el tratamiento para la enfermedad de Paget mamaria?
El tratamiento habitual de la enfermedad de Paget mamaria es quirúrgico. excisión. Aunque la mastectomía era de rutina, especialmente en los hombres, ahora se considera la cirugía para conservar la mama (extirpación del pezón, la areola y el tejido mamario subyacente con un margen de tejido sano). Centinela ganglio linfático la biopsia evalúa la afectación de los ganglios. La disección de los ganglios linfáticos axilares puede ser necesaria si el cáncer de mama se ha diseminado a los ganglios linfáticos.
El tratamiento adicional puede incluir:
- Radioterapia, Si el primario el cáncer era grande o no se podía extirpar por completo, o los ganglios linfáticos eran positivos
- Tamoxifeno, si el receptor de estrógeno es positivo
- Trastuzumab (Herceptin), si HER2 positivo
- Quimioterapia, si el cáncer de mama progresa rápidamente o está avanzado.
¿Cuál es el resultado de la enfermedad de Paget mamaria?
A pesar de la lesión visible, es común un retraso en la presentación o el diagnóstico. En promedio, el diagnóstico se realiza 12 meses después del inicio en mujeres y de 8 a 9 meses en hombres. Pronóstico por lo tanto, no es tan bueno como para las formas más comunes de cáncer de mama. Es particularmente pobre para los hombres, con una supervivencia a cinco años del 20 al 30%.
