Bullöse Pemphigoid-Pathologie

Bullös Pemphigoid ist am häufigsten Autoimmun Hautkrankheit Zeitkulturen präsentieren juckend Blasen, oft bei älteren Erwachsenen. Schleimhaut Eine Beteiligung kann auftreten und es gibt mehrere klinische Subtypen. Autoantikörper Sie zielen auf die Komponenten der Basalmembran, insbesondere die BP Antigene BP180 und BP230.

Histologie bullöses Pemphigoid

Früh Verletzungen während der Urtikaria Phase kann unspezifisch sein und leicht überlegen zeigen dermal Ödem mit perivaskulär infiltrieren (Abbildung 1). Sie sind oft auffällig Eosinophile. Immunfluoreszenz es ist in dieser Anfangsphase sehr nützlich.

Blister festgestellt: Die Blase ist subepidermal Und enthält Fibrin und eine große Anzahl von entzündlich Zellen einschließlich Eosinophilen (2, 3). Eosinophile können in Gebieten sehr dicht sein und sich klein bilden Abszesse an der Oberfläche Dermis.

Spezielle Studien zum bullösen Pemphigoid

Direkte Immunfluoreszenzproben linear Erklärung IgG (meistens IgG4-Subtyp) und C3 entlang der Basalmembran (Abbildung 4). Indirekte Immunfluoreszenzstudien mit gespaltener Haut sind im Allgemeinen nicht erforderlich, können jedoch in seltenen Fällen hilfreich sein, wenn der Verdacht auf eine Aquisite Epidermolysis bullosa besteht.

Differenzialdiagnose bullöses Pemphigoid

Dermatitis herpetiform: Neutrophile dermale papilläre Mikroabscesses die bei Dermatitis herpetiformis auftreten, sind bei bullösem Pemphigoid normalerweise nicht vorhanden, können aber in einigen Varianten vorhanden sein. Direkte Immunfluoreszenzproben körnig IgA-Ablagerung.

Lineare IgA-Krankheit: Bildung subepidermaler Bullae mit linearer Ablagerung von IgA auf der Basalmembran durch direkte Immunfluoreszenz.

Aquisite Epidermolysis bullosa zeigt subepidermal Bullae Bei linearer Ablagerung von IgG / C3 zeigt die indirekte Immunfluoreszenz unter diesen Bedingungen jedoch eine Positivität im gespaltenen Hautboden, während das bullöse Pemphigoid im epidermal Seite.

Andere Ursachen für subepidermale Blasen sind Epidermolysis bullosa, Porphyrie Haut spät und Blasenbildung Amyloidose.