Lineare IgA-Bullenerkrankung

Was ist es linear IgA ausgelassen Krankheit?

Lineare IgA-Bullenerkrankung ist a Autoimmun Blasenerkrankung, bei der sich Blasen auf der Haut bilden und schleimig Membranen. Sein Name stammt von den charakteristischen lebenden Funden Immunfluoreszenz einer Haut Biopsie, in dem eine IgA-Linie Antikörper finden Sie direkt unter dem Epidermis. Es wird auch als lineare IgA-Krankheit bezeichnet, und bei Kindern chronisch bullöse Krankheit der Kindheit.

Wer bekommt eine lineare IgA-Bullenerkrankung?

Die lineare bullöse IgA-Krankheit betrifft Erwachsene jeden Alters, ist jedoch im Alter häufiger. Es ist sehr komisch. In einigen Fällen ist es mit einem Medikament verbunden.

Bullöses kindliches lineares IgA Hautkrankheit es ist auch selten. Es wurde vermutet, dass es bei Kindern in häufiger sein kann Entwicklung Länder. Es ist häufiger bei Kindern im Vorschulalter.

Was sind die klinischen Merkmale der linearen IgA-Bullenerkrankung?

Die lineare bullöse IgA-Krankheit ist durch Blasenbildung der Haut und gekennzeichnet Schleimhäute. Sie beginnen normalerweise an den Extremitäten, aber jeder Bereich des Körpers kann betroffen sein. Blasen und Geschwüre Auf den Lippen und im Mund beeinflussen sie bei Menschen mit linearer IgA-Erkrankung etwa 50%.

Bei Jungen tritt eine lineare IgA-Bullenerkrankung normalerweise vor der Pubertät mit einem plötzlichen Auftreten von Blasen im Genitalbereich auf, die anschließend Hände, Füße, Gesicht und Extremitäten betreffen.

Runde oder ovale Blasen, die mit klarer Flüssigkeit gefüllt sind, können von normal aussehender Haut oder von flachen oder erhabenen roten Flecken entstehen. Die Blasen können klein sein (Vesikel) oder groß (Bullae). Die Blasen sind normalerweise in Ringen angeordnet (stornieren Verletzungen) und kann eine Zielform bilden. Die Tendenz, dass neue Blasen in einem Ring um eine alte herum auftreten, wird als Perlenkette bezeichnet. Zeichenund die Gruppen kleiner Blasen können als eine Gruppe von Juwelen beschrieben werden. Sekundäre Läsionen umfassen Krusten, Kratzspuren, Wunden und Geschwüre.

Eine Beteiligung der Augen kann zu Reizungen, Trockenheit, Lichtempfindlichkeit, verschwommenem Sehen, Hornhautnarben und sogar Blindheit führen.

Die Intensität des Juckreizes ist bei linearer IgA-Erkrankung variabel.

Was ist die Ursache für eine lineare IgA-Bullenerkrankung?

Die Ursache der linearen IgA-Bullenerkrankung ist nicht vollständig geklärt. Es wird als Autoimmunerkrankung der Haut eingestuft. Blasenbildung tritt auf aufgrund von Entwicklung einer Trennung zwischen der Epidermis und der Dermis, wo IgA Autoantikörper reagieren auf Komponenten von Hemidesmosom und Basalmembran (BP180, BP230 und LAD285).

Die lineare bullöse IgA-Erkrankung tritt normalerweise spontan auf, kann jedoch durch a ausgelöst werden Infektion oder Medikamente.

Grunderkrankungen

Bei Patienten mit wurde über bullöse Dermatose aufgrund von linearem IgA berichtet entzündlich Darmkrankheit. Es ist angedacht, dass Selbstantigene Sie sind dem Immunsystem im erkrankten Dickdarm ausgesetzt, und dann werden dieselben Autoantigene auf die Haut gerichtet. Eine Operation zur Entfernung des Darms kann zur Entfernung der blasigen Hautkrankheit führen.

Eine lineare bullöse IgA-Dermatose wurde ebenfalls selten in Verbindung gebracht Lymphom, hämatologisch Begriffe, rheumatologisch Bedingungen und solide Tumoren

Arzneimittelinduzierte lineare bullöse IgA-Dermatose

Es wurde berichtet, dass die lineare bullöse IgA-Dermatose durch Medikamente verursacht wurde. Das am häufigsten assoziierte Medikament ist Vancomycin. Andere Medikamente, die mit linearer IgA-bullöser Dermatose assoziiert sind, umfassen:

• Diclofenac
• Captopril
• Trimethoprim + Sulfamethoxazol
• Amiodaron
• Cyclosporin
• Glibenclamid
• Lithium
• Penicillin
• Cefamandol
• Phenytoin
• Somatostatin
• Natriumhypochlorit (Bleichmittel)

Die medikamenteninduzierte Krankheit verschwindet mit der Entfernung des Erregers.

Lineare IgA-Bullenerkrankung als giftig epidermal Nekrolyse

Die toxische epidermale Nekrolyse (TEN) ist eine schwere Krankheit Haut- Nebenwirkung zu einem Medikament, das mit präsentiert wird verlängert schmerzhafter Hautverlust und Blasen. Es wurden einige Fälle beschrieben, in denen eine direkte Immunfluoreszenz charakteristische lineare Ablagerungen von IgA ergab.

* Der oben dargestellte Patient entwickelte a Eruption wenn Dapson verschrieben wird, was normalerweise bei linearen IgA-Erkrankungen von Vorteil ist.

Was sind die Biopsieergebnisse?

Lineare IgA bullöse Dermatose ist a subepidermal Blasenstörung. Dies bedeutet, dass eine Hautbiopsie Blasen direkt unter der Epidermis meldet. Wird assoziiert mit Entzündung in welchem Eosinophile und Neutrophile sie sind prominent.

Eine spezielle Hautbiopsie Antikörper Färbung, direkte Immunfluoreszenz, zeigt die Immunoglobulin IgA entlang der Basalmembran der Epidermis in einem linearen Muster. Manchmal können diese IgA-Antikörper auch durch eine Blutuntersuchung (indirekte Immunfluoreszenz) nachgewiesen werden.

Manchmal ist es schwierig, verschiedene Formen von zu unterscheiden immunobullös klinisch Krankheiten und histologischund Antikörperbefunde können sich überschneiden.

Was ist die Behandlung für lineare IgA bullöse Dermatose?

Die meisten Patienten mit linearer IgA-bullöser Dermatose bessern sich oder lösen sich mit 50–100 mg Dapson täglich auf. Andere Medikamente, von denen berichtet wurde, dass sie einzelnen Patienten helfen, sind:

• Kortikosteroide (Prednison oder Prednisolon)
• Tetracyclin-Antibiotika (nicht geeignet für Kinder unter 8 Jahren)
• Erythromycin.
• Sulfapyridin
• Colchicin
• Mycophenolatmofetil
• Intravenös Immunglobuline

Obwohl die lineare bullöse IgA-Dermatose möglicherweise irgendwann verschwindet, benötigen viele Patienten eine Langzeitbehandlung, da eine Verringerung der Medikamentendosis zu mehr Blasen führt.