Lineaire IgA bulleuze ziekte

Wat is lineair IgA bulleus ziekte?

Lineaire IgA-blaasziekte is een auto immuun blaarziekte waarbij zich blaren op de huid vormen slijm- membranen. De naam komt van de karakteristieke bevindingen in directe zin immunofluorescentie van een huid biopsie, waarin een IgA-lijn antistoffen vindt u net onder de opperhuid. Ook wel lineaire IgA-ziekte genoemd, en bij kinderen chronisch bulleuze kinderziekte.

Wie krijgt lineaire IgA-blaasziekte?

Lineaire IgA-blaasziekte treft volwassenen van alle leeftijden, maar komt vaker voor op oudere leeftijd. Het is heel raar. In sommige gevallen wordt het geassocieerd met een medicijn.

Bulleus infantiel lineair IgA huidziekte Het is ook zeldzaam. Er is gesuggereerd dat het vaker voorkomt bij kinderen ontwikkelen landen. Het komt vaker voor bij kleuters.

Wat zijn de klinische kenmerken van lineaire IgA-blaasziekte?

Lineaire IgA-blaasziekte wordt gekenmerkt door blaren op de huid slijmvliezen. Ze beginnen meestal in de ledematen, maar elk deel van het lichaam kan worden aangetast. Blaren en zweren op de lippen en in de mond beïnvloeden ongeveer 50% bij mensen met lineaire IgA-ziekte.

Bij kinderen manifesteert de lineaire IgA-blaasziekte zich gewoonlijk vóór de puberteit met een plotseling ontstaan van blaren in de genitale regio, die vervolgens de handen, voeten, het gezicht en de ledematen aantasten.

Ronde of ovale blaren gevuld met helder vocht kunnen ontstaan door een normaal uitziende huid of door platte of verheven rode plekken. De blaren kunnen klein zijn (blaasjes) of groot (bullae). Meestal zijn de blaren gerangschikt in ringen (annuleren verwondingen) en kan een doelvorm vormen. De neiging dat er nieuwe blaren ontstaan in een ring rond een oude, wordt een kralenketting genoemd. teken, en de clusters van kleine blaren kunnen worden omschreven als een cluster van juwelen. Secundaire laesies omvatten korsten, krassen, zweren en zweren.

Oogbetrokkenheid kan leiden tot irritatie, droogheid, gevoeligheid voor licht, wazig zien, littekens op het hoornvlies en zelfs blindheid.

De intensiteit van jeuk is variabel bij lineaire IgA-ziekte.

Wat is de oorzaak van lineaire IgA-blaasziekte?

De oorzaak van lineaire IgA-blaasziekte is niet volledig duidelijk. Het is geclassificeerd als een auto-immuunhuidziekte. Blaarvorming ontstaat als gevolg van ontwikkelen van een scheiding tussen de epidermis en de dermis, waarbij IgA auto-antilichamen reageren op de componenten van de hemidesmosoom Y basaal membraan (BP180, BP230 en LAD285).

Lineaire IgA-blaasziekte ontstaat meestal spontaan, maar kan worden veroorzaakt door: infectie of medicatie.

Onderliggende ziekteassociaties

Lineaire IgA-buleuze dermatose is gemeld bij patiënten met opruiend darmziekte. Het wordt gedacht dat autoantigenen Ze worden blootgesteld aan het immuunsysteem in de zieke dikke darm, waarna dezelfde autoantigenen zich op de huid richten. Een operatie om de darm te verwijderen kan leiden tot de eliminatie van de blaarvormingde huidziekte.

Lineaire IgA bulleuze dermatose is ook zelden in verband gebracht lymfoom, hematologisch voorwaarden, reumatologisch voorwaarden, en stevig Tumoren.

Door geneesmiddelen geïnduceerde lineaire IgA bulleuze dermatose

Er is gemeld dat lineaire IgA-buleuze dermatose door medicijnen wordt veroorzaakt. Het meest voorkomende medicijn is vancomycine. Andere geneesmiddelen die geassocieerd zijn met lineaire IgA bulleuze dermatose zijn:

• Diclofenac
• Captopril
• Trimethoprim + sulfamethoxazol
• Amiodaron
• Cyclosporine
• Glibenclamide
• Lithium
• Penicilline
• Cefamandol
• fenytoïne
• Somatostatine
• Natriumhypochloriet (bleekmiddel)

Door geneesmiddelen veroorzaakte ziekte verdwijnt zodra de veroorzaker wordt teruggetrokken.

Lineaire IgA-blaasziekte die zich presenteert als giftig epidermaal necrolyse

Toxische epidermale necrolyse (TEN) is een ernstige ziekte huid tegengestelde reactie naar een medicijn dat erbij hoort verlengd pijnlijk huidverlies en blaren. Er zijn enkele gevallen beschreven waarin directe immunofluorescentie karakteristieke lineaire afzettingen van IgA aan het licht heeft gebracht.

*De hierboven geïllustreerde patiënt ontwikkelde een uitslag wanneer dapson wordt voorgeschreven, wat meestal gunstig is bij lineaire IgA-ziekte.

Wat zijn de bevindingen van de biopsie?

Lineaire IgA bulleuze dermatose is een subepidermaal blaarvorming. Dit betekent dat een huidbiopsie blaren net onder de opperhuid meldt. Het is geassocieerd met ontsteking waarin eosinofielen Y neutrofielen Ze zijn prominent aanwezig.

Een speciale huidbiopsie antilichaam kleuring, directe immunofluorescentie, onthult de immunoglobuline IgA langs het basismembraan van de epidermis in een lineair patroon. Soms kunnen deze IgA-antilichamen ook worden gedetecteerd door een bloedonderzoek (indirecte immunofluorescentie).

Soms is het moeilijk om verschillende vormen van te onderscheiden immunobulus ziekten klinisch en histologischen bevindingen over antilichamen kunnen elkaar overlappen.

Wat is de behandeling van lineaire IgA bulleuze dermatose?

De meeste patiënten met lineaire IgA-bulleuze dermatose verbeteren of verdwijnen met dagelijks 50 tot 100 mg dapson. Andere medicijnen waarvan is gemeld dat ze individuele patiënten helpen, zijn onder meer:

• Corticosteroïden (prednison of prednisolon)
• Tetracycline-antibiotica (niet geschikt bij kinderen jonger dan 8 jaar)
• Erytromycine.
• Sulfapyridine
• colchicine
• mycofenolaatmofetil
• intraveneus immunoglobulinen

Hoewel lineaire IgA bulleuze dermatose uiteindelijk kan verdwijnen, hebben veel patiënten een langdurige behandeling nodig, omdat een verlaging van de medicatiedosis meer blaren veroorzaakt.