Malattia bollosa IgA lineare

Che cos'è lineare IgA chiassoso patologia?

La malattia bollosa da IgA lineare è a autoimmune malattia vescicante in cui si formano vesciche sulla pelle e mucoso membrane. Il suo nome deriva dai caratteristici reperti vivi immunofluorescenza di una pelle biopsia, in cui una linea IgA anticorpi può essere trovato appena sotto il epidermide. È anche chiamata malattia da IgA lineare e nei bambini, cronica malattia bollosa dell'infanzia.

Chi ottiene la malattia bollosa da IgA lineare?

La malattia bollosa da IgA lineare colpisce gli adulti di tutte le età, ma è più comune nella vecchiaia. È molto strano. In alcuni casi, è associato a un farmaco.

Bullous infantile lineare IgA Malattia della pelle è anche raro. È stato suggerito che potrebbe essere più comune nei bambini in sviluppando paesi. È più comune nei bambini in età prescolare.

Quali sono le caratteristiche cliniche della malattia bollosa IgA lineare?

La malattia bollosa da IgA lineare è caratterizzata da formazione di vesciche sulla pelle e membrane mucose. Di solito iniziano alle estremità, ma qualsiasi area del corpo può essere interessata. Vesciche e ulcere sulle labbra e all'interno della bocca, colpiscono circa 50% nelle persone con malattia da IgA lineare.

Nei maschi, la malattia bollosa da IgA lineare si manifesta solitamente prima della pubertà con una improvvisa comparsa di vesciche nella regione genitale, che successivamente colpiscono le mani, i piedi, il viso e le estremità.

Vesciche rotonde o ovali piene di liquido trasparente possono derivare da una pelle dall'aspetto normale o da macchie rosse piatte o in rilievo. Le vesciche possono essere piccole (vescicole) o grande (bolle). I blister sono generalmente disposti ad anelli (Annulla lesioni) e può formare una forma di destinazione. La tendenza a far apparire nuove vesciche in un anello attorno a una vecchia è chiamata filo di perline. cartello, e i gruppi di piccole bolle possono essere descritti come un gruppo di gioielli. Le lesioni secondarie includono croste, graffi, piaghe e ulcere.

Il coinvolgimento degli occhi può provocare irritazione, secchezza, sensibilità alla luce, visione offuscata, cicatrici corneali e persino cecità.

L'intensità del prurito è variabile nella malattia da IgA lineare.

Qual è la causa della malattia bollosa IgA lineare?

La causa della malattia bollosa da IgA lineari non è completamente compresa. È classificato come una malattia della pelle autoimmune. La formazione di vesciche si verifica a causa di sviluppo di una divisione tra l'epidermide e il derma, dove IgA autoanticorpi reagire ai componenti di emidesmosoma e membrana basale (BP180, BP230 e LAD285).

La malattia bollosa da IgA lineare di solito insorge spontaneamente, ma può essere scatenata da a infezione o farmaci.

Associazioni di malattie sottostanti

È stata segnalata dermatosi bollosa da IgA lineare in pazienti con infiammatorio malattia intestinale. Si pensa che antigeni auto sono esposti al sistema immunitario nel colon malato e quindi gli stessi autoantigeni vengono diretti alla pelle. La chirurgia per rimuovere l'intestino può portare alla rimozione della malattia della pelle vescica.

Raramente è stata inoltre associata a dermatosi bollosa IgA lineare linfoma, ematologico termini, reumatologico condizioni e solido Tumori

Dermatosi bollosa IgA lineare indotta da farmaci

È stato segnalato che la dermatosi bollosa IgA lineare è stata causata da farmaci. Il farmaco più frequentemente associato è la vancomicina. Altri farmaci associati alla dermatosi bollosa IgA lineare includono:

• Diclofenac
• Captopril
• Trimetoprim + sulfametossazolo
• Amiodarone
• Ciclosporina
• Glibenclamide
• Litio
• Penicillina
• Cefamandol
• Fenitoina
• Somatostatina
• Ipoclorito di sodio (candeggina)

La malattia indotta da farmaci si risolve con la rimozione dell'agente eziologico.

Malattia bollosa da IgA lineare che si presenta come tossico epidermico necrolisi

La necrolisi epidermica tossica (TEN) è una malattia grave cutaneo reazione avversa a un farmaco che viene presentato esteso perdita di pelle dolorosa e vesciche. Sono stati descritti alcuni casi in cui l'immunofluorescenza diretta ha rivelato depositi lineari caratteristici di IgA.

* Il paziente illustrato sopra ha sviluppato a eruzione quando viene prescritto il dapsone, che normalmente è utile nella malattia da IgA lineare.

Quali sono i risultati della biopsia?

La dermatosi bollosa IgA lineare è a subepidermico disturbo vescicante. Ciò significa che una biopsia cutanea riporta vesciche appena sotto l'epidermide. É associato a infiammazione in quale eosinofili e neutrofili sono prominenti.

Una biopsia cutanea speciale anticorpo colorazione, immunofluorescenza diretta, rivela il immunoglobuline IgA lungo la membrana basale dell'epidermide in uno schema lineare. A volte questi anticorpi IgA possono essere rilevati anche da un esame del sangue (immunofluorescenza indiretta).

A volte è difficile distinguere diverse forme di immunobolloso clinicamente malattie e istologicamentee i risultati degli anticorpi possono sovrapporsi.

Qual è il trattamento per la dermatosi bollosa IgA lineare?

La maggior parte dei pazienti con dermatosi bollosa IgA lineare migliora o si risolve con 50-100 mg di dapsone al giorno. Altri farmaci che sono stati segnalati per aiutare i singoli pazienti includono:

• Corticosteroidi (prednisone o prednisolone)
• Antibiotici tetracicline (non adatti a bambini di età inferiore a 8 anni)
• Eritromicina.
• Sulfapiridina
• Colchicina
• Micofenolato mofetile
• Endovenosa immunoglobuline

Sebbene la dermatosi bollosa IgA lineare possa eventualmente scomparire, molti pazienti richiedono un trattamento a lungo termine, poiché una riduzione della dose del farmaco produce più vesciche.