Makula-Amyloidose

Was ist es Makula Amyloidose?

Makula-Amyloidose ist eine der drei Formen von primär gelegen Haut- Amyloidose. Ein Proteinmaterial - Amyloid - wird harmlos auf der Haut abgelagert, verursacht hyperpigmentiert Patches.

Wer bekommt Makula-Amyloidose?

Die meisten Fälle von Makula-Amyloidose treten im frühen Erwachsenenalter auf. Es gibt eine größere Vorfall der Makula-Amyloidose bei Menschen asiatischer, nahöstlicher und südamerikanischer Abstammung als bei Menschen europäischer und nordamerikanischer Abstammung [1]. Am häufigsten sind Populationen mit dunklerer Haut (Fitzpatrick-Hautphototypen IV und V) betroffen.

Bis zu 10% von Makula-Amyloidose-Fällen sind Familie ursprünglich.

• EIN autosomal Die dominante vererbte Form der primären lokalisierten kutanen Amyloidose wurde in brasilianischen und chinesischen Familien aufgrund von a identifiziert Mutation beim OSMR Gen [2,3].
• EIN autosomal dominant Die primäre lokalisierte kutane Amyloidose in taiwanesischen Familien hängt mit einer Mutation in der IL-31RA Genkodierung Protein, Interleukin-31 Empfänger EINS [2].

Frauen haben häufiger eine Makula-Amyloidose als Männer; Dies kann daran liegen, dass Frauen aufgrund kosmetischer Bedenken früher als Männer einen Arzt aufsuchen.

Assoziationen mit mehreren endokrine Neoplasma Typ 2A (MEN2A) und atopisch Dermatitis wurde berichtet [4,5].

Was verursacht Makula-Amyloidose?

Die genaue Ursache der Makula-Amyloidose ist ungewiss, obwohl eine Wechselwirkung zwischen ihnen zu bestehen scheint genetisch und Umweltfaktoren, die durch längere Reibungs-, Reibungs- oder Kratzperioden der betroffenen Region ausgelöst werden.

Zwei Theorien wurden vorgeschlagen, um das zu erklären aberrant Erklärung von Amyloid: die Fibrillenkörpertheorie [6,7] und die Sekretionstheorie [8].

Was sind die klinischen Merkmale der Makula-Amyloidose?

Makula-Amyloidose zeigt kleine, dunkelbraune oder bläulich-graue Hyperpigmentierungen Macules.

• Die Makulae sind symmetrisch über den oberen Rücken (insbesondere den Interskapularbereich) und den Streckmuskel Oberflächen der Oberarme.
• In seltenen Fällen sind Gesicht, Hals, Schlüsselbeine, Brüste und Achselhöhlen betroffen.
• Makula-Amyloidose ist in der Regel juckend, obwohl der Grad von Juckreiz reicht von leicht bis schwer.
• Es kann eine subtile Welligkeit annehmen oder retikulieren Muster, das dem "Meeresbodenmuster" ähnelt, das bei Flechtenamyloidose beobachtet wird.
• Makula-Amyloidose kann bei bis zu 25% der betroffenen Patienten mit Flechten-Amyloidose koexistieren [9].

Dermoskopie zeigt einen zentralen weißen oder braunen Bereich, der von Braun umgeben ist Pigmentierung als fein strahlende Streifen, Punkte, blattartige Vorsprünge und bauchige Vorsprünge [10].

Wie wird eine Makula-Amyloidose diagnostiziert?

Die Diagnose einer Makula-Amyloidose basiert auf dem charakteristischen klinischen Erscheinungsbild und histopathologisch Befunde kutaner Amyloidablagerungen in der Haut. Biopsie. Siehe primäre kutane Amyloidose. Pathologie.

• Amorph eosinophil Das Material wird extrazellulär auf der Papille abgelagert. Dermis und wird begleitet von dermal Melanophagi.
• Kongorotfärbung kann unter polarisiertem Licht, das für Amyloid charakteristisch ist, eine positive apfelgrüne Doppelbrechung zeigen. [9]. Diese Doppelbrechung wird nicht in allen Fällen beobachtet. [9].
• Die Unterscheidung zwischen Flechtenamyloidose und Makulaamyloidose hängt mit der Menge, dem Aussehen und dem Ort der Ablagerung zusammen.
• Histopathologie könnte auch mild zeigen Hyperkeratose, Hypergranuloseund subepidermal gespalten. Die Körper von Civatte sind in der zu sehen basal Deckel des Epidermis.

Welches ist das Differenzialdiagnose für Makula-Amyloidose?

Makula-Amyloidose kann mit anderen verwechselt werden Pigment Störungen, einschließlich:

• Atrophisch Flechten planus
• Von Drogen hervorgerufen Hyperpigmentierung
• Erythem dyschromicum perstans
• Notalgie Parästhesie
• Photokontaktdermatitis
• Poikiloderma von Civatte
• Postinflammatorisch Hyperpigmentierung
• Pityriasis versicolor.

Was ist die Behandlung für Makula-Amyloidose?

Das Hauptziel der Behandlung ist die Linderung des Juckreizes.

Es sollte betont werden, wie wichtig es ist, mechanische Belastungen wie Reibung, Reibung oder Kratzer in den betroffenen Bereichen zu vermeiden.

Ein standardisiertes Behandlungsschema wurde nicht festgelegt [11]. In den meisten Fällen, aktuell Kortikosteroide und Weichmacher Sie werden verwendet, um Juckreiz zu reduzieren.

Andere lokale Medikamente können sein:

• Topisches Calcineurin Inhibitoren (Tacrolimus und Pimecrolimus)
• Intraläsionale Kortikosteroide.

Systemisch Medikamente werden selten benötigt; Es wurde jedoch berichtet, dass Makula-Amyloidose erfolgreich mit den folgenden Medikamenten behandelt wurde:

• Cyclophosphamid
• Cyclosporin

Als vorteilhaft gemeldete physikalische Therapien umfassen:

• Dermabrasion
• Okklusiv Verbände
• Transkutane elektrische Nerv Stimulation (TENS) [12]
• PUVA (Photochemotherapie)
• UVB-Phototherapie [13]
• Bruchteil Sein Behandlung [14]
• Nd: YAG-Laser (532 nm und 1064 nm) [15]
• Gepulste Farbstofflaserbehandlung [16].

Was ist das Ergebnis einer Makula-Amyloidose?

Makula-Amyloidose ist hartnäckig und es kann aufgrund kosmetischer Entstellung und anhaltendem Juckreiz einen erheblichen Einfluss auf die Lebensqualität haben. [17].