Amyloidosis cutis dyschromia

Was ist es Amyloidose?

Amyloidose ist eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen Amyloid Protein es wird in verschiedenen Geweben abgelagert. Es enthält:

Systemisch Amyloidose, an der verschiedene Organe beteiligt sind
Primär Haut- Amyloidose, bei der nur die Haut betroffen ist.

Was ist Amyloidose? Haut Dyschromica?

Amyloidosis cutis dyschromia ist eine Form der primären kutanen Amyloidose, die verursacht gelegen Hyperpigmentierung und Hypopigmentierung.

Amyloidosis cutis dyschromia wurde erstmals von den Japanern beschrieben Dermatologe Morishima im Jahr 1970 [1].

Amyloidosis cutis dyschromia *

Abbildung 1. Mehrere gepunktete Bereiche der Hypopigmentierung vor dem Hintergrund einer unregelmäßigen Hyperpigmentierung

Abbildung 2. Mehrere subtil punktierte Bereiche der Hypopigmentierung vor dem Hintergrund einer unregelmäßigen Hyperpigmentierung.

Abbildung 3. Nahaufnahme der Pigmentveränderung im Unterschenkel eines von Amyl betroffenen Patienten.

Wer bekommt Amyloidosis cutis dyschromia?

Dyschromische Amyloidosis cutis ist selten. Zum Zeitpunkt des Schreibens wurden in der medizinischen Literatur rund 50 Fälle gemeldet. [2].

Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen.
Die meisten Patienten zuerst entwickeln Haut Pigment Veränderungen in der frühen Kindheit.
Die meisten Patienten (77%) haben eine Familienanamnese mit ähnlichen Pigmentstörungen.
Die meisten Fälle (63%) traten bei Menschen ostasiatischer (Chinesen, Hongkonger Chinesen und Taiwaner) oder südostasiatischer (thailändischer, philippinischer und indonesischer) ethnischer Herkunft auf.
Amyloidosis cutis dyschromia tritt auch häufig bei Menschen indischer und pakistanischer Abstammung auf.
Bei kaukasischen Patienten wurden nur drei Fälle von cutis dyschromischer Amyloidose berichtet.

Was verursacht Amyloidosis cutis dyschromia?

Amyloidosis cutis dyschromia wird verursacht durch Erklärung Amyloid aus degenerierten oder beschädigten Keratinozyten. Der Grund, warum Keratinozyten degenerieren und wie dies mit dem Verlust und Gewinn von Pigmenten in den betroffenen Hautbereichen zusammenhängt, ist unklar. EIN genetisch Die Ursache ist wahrscheinlich.

Was sind die klinischen Merkmale der Amyloidosis cutis dyschromia?

Amyloidosis cutis dyschromia verursacht langsam progressiv lokalisierte Hyperpigmentierung und Hypopigmentierung (Dyschromose oder Dyschromatose).

In den meisten Fällen beginnt die Pigmentveränderung in der Kindheit, obwohl bei einigen Personen die Veränderungen erst im Erwachsenenalter spürbar sind.
Dyschromie betrifft nicht Handflächen, Fußsohlen und Schleimhaut Oberflächen.
Eine Beteiligung des Gesichts ist selten (ca. 10%) [2].

Die spezifischen Befunde, die Amyloidosis cutis dyschromia von den häufigeren unterscheiden Makula und Lichenoid Varianten der primären kutanen Amyloidose sind:

Gepunktet, retikulieren oder diffus Hyperpigmentierung gemischt mit 'Linsengröße' hypopigmentiert Macules.
Mild oder nicht assoziiert Juckreiz.

Was sind die Komplikationen der Amyloidosis cutis dyschromia?

Es sind keine Komplikationen einer cutis dyschromischen Amyloidose bekannt.

Wie wird Amyloidosis cutis dyschromia diagnostiziert?

Amyloidosis cutis dyschromia wird durch Erkennen der typischen klinischen Merkmale diagnostiziert und durch die Biopsie von a hyperpigmentiert oder hypopigmentiert verderben.

- Amyloidablagerungen sind in der Papille vorhanden. Dermis direkt unter dem Epidermis.
- Sie können bei Hämatoxylin- und Eosin (H & E) -Färbung sehr subtil und schwer zu erkennen sein und erfordern daher eine Kongorotfärbung.
- Bei Verwendung von polarisiertem Licht ist die apfelgrüne Doppelbrechung des Amyloidmaterials in zu sehen mikroskopisch Prüfung.

Histologie der Amyloidosis cutis dyschromia *

Abbildung 4. Eine Hautbiopsie mit sehr subtilen rosa Blutkörperchen direkt unter der Epidermis in Amyloiden

Abbildung 5. Eine mit Kongorot gefärbte Hautbiopsie, die die beobachteten Amyloidablagerungen hervorhebt

Abbildung 6. Eine mit Kongorot gefärbte Biopsieprobe der Haut, die unter dem Polarisationslichtmikroskop gesehen wurde und a zeigt

Welches ist das Differenzialdiagnose für Amyloidosis cutis dyschromia?

Amyloidosis cutis dyschromia kann anderen seltenen Dyschromatosen sehr ähnlich sein; diese schließen ein:

Hereditäre Dyschromatosis universalis
Erbliche symmetrische Dyschromatose
Dreifarbiger Teint
Epidermolysis bullosa Simplex mit gesprenkelt Pigmentierung
Tertiärfarbe.

Andere Bedingungen, die ausgeschlossen werden sollten, sind:

Dyskeratose angeboren, präsentierend mit ein Dystrophie, orale Leukoplakie und Knochenmarkversagen in der Kindheit
Xeroderma pigmentosum, die eine ausgeprägte Haut verursacht und Okular Lichtempfindlichkeit und aggressive Hautkrebserkrankungen, die in der Kindheit auftreten
Degos-Krankheit, eine lebensbedrohliche Krankheit Vaskulopathie.

Was ist die Behandlung für Amyloidosis cutis dyschromia?

Nein therapeutisch Es wurde gezeigt, dass eine Intervention bei der dyschromischen Cutis-Amyloidose von Vorteil ist. Mehrere aktuell Behandlungen, einschließlich Harnstoff 10% Sahne und Tazaroten [1] wurden Patienten ohne signifikante Verbesserung verschrieben. Orale Nahrungsergänzungsmittel mit Vitamin C und Vitamin E hatten nur minimalen Nutzen [3]. Acitretin wurde in wenigen Fällen verschrieben, mit einer leichten Verbesserung in etwa 85% Fällen. [2].

Was ist das Ergebnis einer Amyloidosis cutis dyschromia?

Amyloidosis cutis dyschromia ist normalerweise allmählich progressiv. Dyschromie kann schließlich fast die gesamte Haut mit Ausnahme der Handflächen, Fußsohlen sowie der Mund- und Genitalbereiche betreffen. Schleimhaut. Alternativ kann Cutis dyschromische Amyloidose Fortschritt allmählich in lokalisierten Bereichen und ist häufig in Bereichen der Haut, die über knöchernen Vorsprüngen und Gelenkoberflächen liegen, stärker ausgeprägt.