Que es amilosis?
La amiloidosis es un grupo de trastornos en los que amiloide proteína se deposita en varios tejidos. Incluye:
- Sistémico amiloidosis, que involucra una variedad de órganos
- Primario cutáneo amiloidosis en la que solo se afecta la piel.
Que es la amiloidosis cutis dischromica?
La amiloidosis cutis discrómica es una forma de amiloidosis cutánea primaria que causa localizado hiperpigmentación y hipopigmentación.
La amiloidosis cutis discrómica fue descrita por primera vez por los japoneses dermatólogo Morishima en 1970 [1].
Amiloidosis cutis discrómica *
Figura 1. Múltiples áreas punteadas de hipopigmentación sobre un fondo de hiperpigmentación irregular sobre
Figura 2. Múltiples áreas sutiles punteadas de hipopigmentación sobre un fondo de hiperpigmentaciones irregulares.
Figura 3. Imagen de primer plano del cambio pigmentario en la parte inferior de la pierna de un paciente afectado por amilo.
¿Quién contrae amiloidosis cutis discrómica?
La amiloidosis cutis discrómica es poco común. En el momento de redactar este informe, se han informado alrededor de 50 casos en la literatura médica. [2].
- Hombres y mujeres son igualmente afectados.
- La mayoría de los pacientes primero desarrollar piel pigmento cambios en la primera infancia.
- La mayoría de los pacientes (77%) tienen antecedentes familiares de alteración pigmentaria similar.
- La mayoría de los casos (63%) se han producido en personas de origen étnico del este de Asia (chino, chino de Hong Kong y taiwanés) o del sudeste asiático (tailandés, filipino e indonesio).
- La amiloidosis cutis discrómica también se observa comúnmente en personas de ascendencia india y paquistaní.
- Solo se han notificado tres casos de amiloidosis cutis discrómica en pacientes caucásicos.
¿Qué causa la amiloidosis cutis discrómica?
La amiloidosis cutis discrómica es causada por declaración de amiloide derivado de degenerado o dañado queratinocitos. La razón por la cual los queratinocitos se degeneran y cómo esto se relaciona con la pérdida y ganancia de pigmento en las áreas afectadas de la piel no está clara. UNA genético la causa es probable.
¿Cuáles son las características clínicas de la amiloidosis cutis discrómica?
La amiloidosis cutis discrómica causa lentamente progresivo hiperpigmentación e hipopigmentación localizadas (discrómica o discromatosis).
- En la mayoría de los casos, el cambio de pigmento comienza en la niñez, aunque en algunos individuos los cambios no se notan hasta la edad adulta.
- La discrómica no afecta palmas, plantas y mucosa superficies.
- La afectación facial es poco común (aproximadamente el 10%) [2].
Los hallazgos específicos que distinguen la amiloidosis cutis discrómica de la más común macular y liquenoide Las variantes de la amiloidosis cutánea primaria son:
- Punteado, reticular o difuso hiperpigmentación mezclada con 'tamaño de lenteja' hipopigmentado máculas.
- Leve o no asociado prurito.
¿Cuáles son las complicaciones de la amiloidosis cutis discrómica?
No se conocen complicaciones de la amiloidosis cutis discrómica.
¿Cómo se diagnostica la amiloidosis cutis discrómica?
La amiloidosis cutis discrómica se diagnostica reconociendo las características clínicas típicas y confirmada por el biopsia de un hiperpigmentado o hipopigmentado mácula.
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- Los depósitos de amiloide están presentes dentro de la papilar. dermis justo debajo del epidermis.
- Pueden ser muy sutiles y difíciles de ver con tinción con hematoxilina y eosina (H&E), por lo que se requiere tinción con rojo Congo.
- Usando luz polarizada, la birrefringencia de color verde manzana del material amiloide puede verse en microscópico examen.
Histología de la amiloidosis cutis discrómica *
Figura 4. Una biopsia de piel que muestra glóbulos rosados muy sutiles justo debajo de la epidermis en amiloidos
Figura 5. Una biopsia de piel teñida con rojo Congo, que resalta los depósitos de amiloide observados
Figura 6. Una muestra de biopsia de piel teñida con rojo Congo vista bajo microscopía de luz polarizada que muestra una
Cuál es el diagnóstico diferencial para la amiloidosis cutis discrómica?
La amiloidosis cutis discrómica puede parecerse mucho a otras discromatosis raras; éstas incluyen:
- Discromatosis universalis hereditaria
- Discromatosis simétrica hereditaria
- Cutis tricolor
- Epidermólisis ampollosa simplex con moteado pigmentación
- Pinta terciaria.
Otras condiciones que deben excluirse incluyen:
- Disqueratosis congénita, que se presenta con uña distrofia, leucoplaquia oral e insuficiencia de la médula ósea en la infancia
- Xeroderma pigmentosum, que causa una marcada piel y ocular fotosensibilidad y cánceres de piel agresivos de aparición en la niñez
- Enfermedad de Degos, una enfermedad potencialmente mortal vasculopatía.
¿Cuál es el tratamiento para la amiloidosis cutis discrómica?
No terapéutico Se ha demostrado que la intervención es beneficiosa en la amiloidosis cutis discrómica. Múltiple actual tratamientos, incluido el 10% de urea crema y tazaroteno [1], se han recetado a pacientes sin mejoría significativa. Los suplementos orales de vitamina C y vitamina E han tenido un beneficio mínimo [3]. Se ha prescrito acitretina en un pequeño número de casos, con una modesta mejoría en aproximadamente el 85% de los casos. [2].
¿Cuál es el resultado de la amiloidosis cutis discrómica?
La amiloidosis cutis discrómica suele ser gradualmente progresiva. La discromía puede eventualmente afectar a casi toda la piel excepto las palmas, las plantas de los pies y las áreas bucal y genital. mucosa. Alternativamente, la amiloidosis cutis discrómica puede Progreso gradualmente en áreas localizadas, y a menudo es más prominente en áreas de piel que recubren prominencias óseas y superficies articulares.
