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Makulöse Amyloidose

Inhaltsverzeichnis

Was ist Makuläre Amyloidose?

Die makuläre Amyloidose wird als eine der drei Varianten der primären lokalisierten kutanen Amyloidose eingestuft. Diese Erkrankung beinhaltet die harmlose Ablagerung eines Proteinmaterials, bekannt als Amyloid, in der Hautschicht, was zum Auftreten von Hyperpigmentierungsflecken führt. Hyperpigmentierung.

Bilder der Makulären Amyloidose

Wer ist anfällig für die Entwicklung einer Makulären Amyloidose?

Im Allgemeinen manifestiert sich die makuläre Amyloidose im frühen Erwachsenenalter. Es wird eine höhere jährliche Häufigkeit dieser Erkrankung bei Personen asiatischer, nahöstlicher und südamerikanischer Abstammung im Vergleich zu Personen europäischer und nordamerikanischer Abstammung beobachtet [1]. Populationen mit dunkleren Hauttönen (Fitzpatrick-Hauttypen IV und V) sind am häufigsten von dieser Erkrankung betroffen.

Ungefähr 10% der Fälle von makulärer Amyloidose haben einen familiären Ursprung. familiäre.

• Eine autosomal-dominante hereditäre Form autosomal der primären lokalisierten kutanen Amyloidose wurde bei chinesischen und brasilianischen Familien identifiziert, die auf eine Mutation im Gen OSMR [2,3].
• Die primäre lokalisierte kutane Amyloidose mit autosomal-dominantem Muster bei taiwanesischen Familien wird mit einer Mutation im IL-31RA, -Gen in Verbindung gebracht, das den Interleukin-31-Rezeptor A Protein Interleukin-31 Rezeptor kodiert [2].

Frauen berichten häufiger als Männer über die Diagnose einer makulären Amyloidose; dies könnte durch die höhere Wahrscheinlichkeit beeinflusst werden, dass Frauen aufgrund ästhetischer Bedenken frühzeitig ärztliche Hilfe suchen.

Darüber hinaus wurden Assoziationen mit multipler endokriner Neoplasie Typ 2A (MEN2A) und das Dermatitis atópica [4,5].

Grundlegende Ursachen der Makulären Amyloidose

Die genaue Ätiologie der makulären Amyloidose ist weiterhin Gegenstand der Forschung. Sie scheint das Ergebnis einer komplexen Wechselwirkung zwischen genetischen Faktoren genetische und Umweltfaktoren zu sein, die häufig durch chronische Perioden von anhaltender Reibung, Scheuern oder Kratzen in der betroffenen Stelle ausgelöst werden.

Derzeit gibt es zwei Haupttheorien, die die anomale Produktion (oder oderaberrante Expression.

Klinische Hauptmerkmale der Makulären Amyloidose

Die makuläre Amyloidose ist klinisch durch das Auftreten kleiner, hyperpigmentierter Makeln gekennzeichnet, deren Farbe von dunkelbraun bis bläulich-grau reicht.

• Diese Makeln weisen im Allgemeinen eine symmetrische Verteilung auf und betreffen primär den oberen Rückenbereich (insbesondere den Interscapularbereich) und die Streckseiten des oberen Drittels der Arme, wo sich der Streckmuskel befindet. von Händen, Ellbogen und Knien erscheinen, typischerweise nach einem leichten Trauma. Anfangs sind es punktförmige Läsionen, die sich über 3 bis 5 Wochen zu einer Papel von etwa 6 mm entwickeln. Diese Läsionen bilden sich spontan in 6 bis 8 Wochen zurück und hinterlassen minimale Narben. Die Läsionen können sich im Laufe des Lebens bis ins Erwachsenenalter wiederholen, und kaltes Wetter kann ihr Wiederauftreten auslösen..
• Die Beteiligung von Bereichen wie Gesicht, Hals, Schlüsselbeinen, Brustregionen oder Achselhöhlen ist selten.
• Die Erkrankung ist typischerweise juckend, obwohl die Intensität des Juckreizes ein breites Spektrum von leicht bis stark aufweist.
• Gelegentlich kann die Pigmentierung ein subtiles gewelltes oder retikuläres Erscheinungsbild annehmen, das an das „Seegrundmuster“ erinnert, das bei der Lichenamyloidose zu sehen ist. retikulär., .
• Es ist wichtig zu beachten, dass die makuläre Amyloidose bei bis zu 25% der diagnostizierten Patienten gleichzeitig mit einer Lichenamyloidose auftreten kann [9].

Bei der Durchführung einer Dermatoskopie, Dermatoskopie Pigmentierung kann ein hellerer zentraler Bereich (weiß oder braun) beobachtet werden, der von einer braunen Pigmentierung umgeben ist, die in feinen radialen Streifen, Punkten, blattartigen Projektionen und knopfartigen Vorwölbungen angeordnet ist [10].

Diagnoseverfahren der Makulären Amyloidose

Die definitive Diagnose der makulären Amyloidose wird durch die Korrelation zwischen der charakteristischen klinischen Präsentation und den histopathologischen Befunden gestellt, histopathologische die nach einer erfolgreiche Biopsie Hautbiopsie Pathologie.

• erhalten wurden und Amyloidablagerungen nachweisen. Konsultieren Sie den Abschnitt Pathologie für weitere Details zur primären kutanen Amyloidose und ihrer Pathologie. Amorphes y eosinophiles und eosinophiles Material wird extrazellulär in der papillären Dermis Dermis abgelagert. Diese Ablagerung ist mit dem Vorhandensein von dermalen Melanophagen verbunden. Vorhandensein von dermal.
• Die Kongorot-Färbung kann unter polarisiertem Licht eine positive apfelgrüne Doppelbrechung zeigen, ein klassischer Befund für Amyloid [9]. Es ist jedoch entscheidend zu bedenken, dass diese Doppelbrechung nicht in allen Fällen auftritt [9].
• Die genaue Differenzierung zwischen Lichenamyloidose und makulärer Amyloidose liegt in der Beurteilung der Lokalisation, des Erscheinungsbilds und der Menge der Amyloidablagerung.
• Die Histopathologie Die Histopathologie fokalen Hyperkeratose, Hypergranulose, kann auch sekundäre Befunde wie leichte Hyperkeratose, Hypergranulose und die Bildung einer subepidermalen Spalte aufzeigen. Darüber hinaus können Civatte-Körper in der Basalschicht der Epidermis beobachtet werden. Spalte subepidermalen. Epidermis. Basalzell- des Epidermis.

Das Verständnis der Ätiologie, der klinischen Präsentation und der diagnostischen Methoden der makulären Amyloidose ist entscheidend, um diese Erkrankung von anderen juckenden und pigmentierten Dermatosen zu unterscheiden. Die histopathologische Bestätigung bleibt der Goldstandard, um eine angemessene therapeutische Behandlung zu gewährleisten.

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