Amiloidosis macular

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Índice de contenidos

Que es macular amilosis?

La amiloidosis macular es una de las tres formas de primario localizado cutáneo amilosis. Un material proteico – amiloide – se deposita inofensivamente en la piel, provocando hiperpigmentado parches.

Amiloidosis macular

Amiloidosis macular

Amiloidosis macular

Amiloidosis macular

¿Quién contrae amiloidosis macular?

La mayoría de los casos de amiloidosis macular surgen en la edad adulta temprana. Hay un mayor incidencia de amiloidosis macular en personas de ascendencia asiática, del Medio Oriente y de América del Sur que en personas de ascendencia europea y norteamericana [1]. Las poblaciones con piel más oscura (fototipos IV y V de piel de Fitzpatrick) son las más comúnmente afectadas.

Hasta el 10% de los casos de amiloidosis macular son familiar en origen.

  • Un autosómico La forma hereditaria dominante de amiloidosis cutánea localizada primaria se ha identificado en familias brasileñas y chinas debido a una mutación en el OSMR gene [2,3].
  • Un dominante autosómico La amiloidosis cutánea localizada primaria en familias taiwanesas está relacionada con una mutación en el IL-31RA gen que codifica el proteína, interleucina-31 receptor UNA [2].

Las mujeres presentan amiloidosis macular con más frecuencia que los hombres; esto puede deberse a que las mujeres buscan atención médica antes que los hombres debido a preocupaciones estéticas.

Asociaciones con múltiples endocrino neoplasia tipo 2A (MEN2A) y atópico dermatitis ha sido reportado [4,5].

¿Qué causa la amiloidosis macular?

La causa precisa de la amiloidosis macular es incierta, aunque parece haber una interacción entre genético y factores ambientales que se desencadenan por períodos prolongados de fricción, frotamiento o rascado de la región afectada.

Se han propuesto dos teorías para explicar la aberrante declaración de amiloide: la teoría del cuerpo fibrilar [6,7] y la teoría secretora [8].

¿Cuáles son las características clínicas de la amiloidosis macular?

La amiloidosis macular se presenta con pequeñas hiperpigmentaciones de color marrón oscuro o gris azulado máculas.

  • Las máculas se distribuyen simétricamente sobre la parte superior de la espalda (especialmente el área interescapular) y el músculo extensor superficies de la parte superior de los brazos.
  • Con poca frecuencia, se afectan la cara, el cuello, las clavículas, los senos y las axilas.
  • La amiloidosis macular es generalmente pruriginoso, aunque el grado de prurito varía de leve a grave.
  • Puede asumir una sutil ondulación o reticular patrón, que se asemeja al "patrón del fondo marino" que se observa en la amiloidosis por liquen.
  • La amiloidosis macular puede coexistir con la amiloidosis de liquen hasta en un 25% de los pacientes afectados [9].

Dermatoscopia revela un área central blanca o marrón rodeada de marrón pigmentación como finas rayas radiantes, puntos, proyecciones en forma de hojas y proyecciones bulbosas [10].

¿Cómo se diagnostica la amiloidosis macular?

El diagnóstico de amiloidosis macular se basa en la presentación clínica característica y histopatológico Hallazgos de depósitos de amiloide cutáneos dentro de una piel. biopsia. Ver amiloidosis cutánea primaria. patología.

  • Amorfo eosinofílico El material se deposita extracelularmente en el papilar. dermis y va acompañado de dérmico melanófagos.
  • La tinción con rojo Congo puede revelar una birrefringencia verde manzana positiva bajo luz polarizada, que es característica del amiloide. [9]. Esta birrefringencia no se observa en todos los casos. [9].
  • La distinción entre liquen amiloidosis y amiloidosis macular está relacionada con la cantidad, apariencia y ubicación del depósito.
  • Histopatología también podría demostrar leve hiperqueratosis, hipergranulosisy subepidérmico hendidura. Los cuerpos de Civatte se pueden observar en el basal capa del epidermis.

Cuál es el diagnóstico diferencial para la amiloidosis macular?

La amiloidosis macular se puede confundir con otras pigmentario trastornos, que incluyen:

  • Atrófico liquen plano
  • Inducido por drogas hiperpigmentación
  • Eritema dyschromicum perstans
  • Notalgia parestesia
  • Dermatitis por fotocontacto
  • Poiquilodermia de Civatte
  • Posinflamatorio hiperpigmentación
  • Pitiriasis versicolor.

¿Cuál es el tratamiento de la amiloidosis macular?

El objetivo principal del tratamiento es el alivio del prurito.

Debe hacerse hincapié en la importancia de evitar factores de estrés mecánicos como la fricción, el roce o el rascado de las regiones afectadas.

No se ha establecido un régimen de tratamiento estandarizado [11]. En la mayoría de los casos, actual corticosteroides y emolientes se utilizan para reducir la picazón.

Otros medicamentos locales pueden incluir:

  • Calcineurina tópica inhibidores (tacrolimus y pimecrolimus)
  • Corticosteroides intralesionales.

Sistémico rara vez se requieren medicamentos; sin embargo, se ha informado que la amiloidosis macular se ha tratado con éxito con los siguientes medicamentos:

  • Ciclofosfamida
  • Ciclosporina.

Las terapias físicas reportadas como beneficiosas incluyen:

  • Dermoabrasión
  • Oclusivo apósitos
  • Eléctrica transcutánea nervio estimulación (TENS) [12]
  • PUVA (fotoquimioterapia)
  • Fototerapia UVB [13]
  • Fraccionario láser tratamiento [14]
  • Láser Nd: YAG (532 nm y 1064 nm) [15]
  • Tratamiento con láser de colorante pulsado [16].

¿Cuál es el resultado de la amiloidosis macular?

La amiloidosis macular es persistente y puede tener un impacto significativo en la calidad de vida, debido a la desfiguración cosmética y el prurito persistente. [17].