Dermatomyositis

Was ist Dermatomyositis?

Dermatomyositis ist eine selten erworbene Muskelerkrankung, die von begleitet wird Eruption. Es gehört zu einer Gruppe von Muskelerkrankungen namens entzündlich Myopathien.

Klassifikation von entzündlichen Myopathien

• Dermatomyositis (DM): Entzündung von freiwilligen MuskelnMyositis) in Verbindung mit einem Ausschlag
• Polymyositis (PM): Myositis ohne Hautausschlag
• Jugend DM / PM: Myositis und Hautausschlag bei Kindern unter 18 Jahren
• Amyopathisches DM: Der typische Hautausschlag entwickelt sich ohne Anzeichen einer Muskelbeteiligung. Auch Nicht-Myositis-Dermatomyositis genannt.
• Antisynthetase Syndrom: Myositis, Arthritis, interstitial Lungenerkrankung, Mechanikerhände und Raynauds Phänomen

Wer bekommt Dermatomyositis?

Dermatomyositis kann Menschen jeder Rasse, jedes Alters oder jeder Altersgruppe betreffen Sex, obwohl es bei Frauen doppelt so häufig ist wie bei Männern. Der Ausbruch der Krankheit ist am häufigsten bei Menschen im Alter von 50 bis 70 Jahren.

Was verursacht Dermatomyositis?

Dermatomyositis gilt als eine der Bindegewebe Krankheiten, wie systemisch Sklerose und Lupus erythematodes. Es wird angenommen, dass Dermatomyositis durch eine Mikroangiopathie verursacht wird, die Haut und Muskeln betrifft.

Faktoren, die Ihre beeinflussen können Entwicklung Sie sind unten aufgeführt.

• Genetisch Prädisposition
• Zugrunde liegenden Krebs (wahrscheinlicher bei älteren Menschen)
• Autoimmun Defekt (eine Immunreaktion gegen sich selbst)
• Infektiös oder giftig Agenten, die als Auslöser fungieren
• Bestimmte Medikamente, einschließlich Hydroxyharnstoff, Penicillamin, Statine, Chinidin und Phenylbutazon

Was sind die klinischen Merkmale der Dermatomyositis?

Dermatomyositis ist gekennzeichnet durch Haut- Eigenschaften und Myositis.

Hautmerkmale

Bei vielen Patienten die erste Zeichen Dermatomyositis ist das Vorhandensein eines asymptomatischen, juckenden oder brennenden Ausschlags. Der Ausschlag entwickelt sich oft, aber nicht immer, vor Muskelschwäche.

• Die rötlichen oder violettblauen Flecken betreffen hauptsächlich die Bereiche, die der Sonne ausgesetzt sind.
• EIN violett Der Ausschlag kann auch die Wangen, die Nase, die Schultern, die obere Brust und die Ellbogen betreffen.

• Lila Augenlider, die als beschrieben werden Heliotropwie sie der Heliotropblume ähneln, Heliotropium peruvianum, die kleine lila Blütenblätter hat.

• EIN schuppig Kopfhaut und Ausdünnung Haar es kann vorkommen.
• Weniger häufig gibt es Poikiloderma, in dem sich die Haut befindet atrophisch (blassdünne Haut), rot (erweitert) Blutgefäße) und Braun (postinflammatorisch Pigmentierung).

• Lila Papeln oder Platten Sie finden sich auf knöchernen Vorsprüngen, insbesondere an den Knöcheln (Gottrons Papeln).

• Unregelmäßige Nagelhaut und prominente Blutgefäße in ein Falten werden am besten durch Kapillaroskopie oder Dermoskopie.

Weitere Bilder von Dermatomyositis.

Myositis

Muskelschwäche kann gleichzeitig mit Dermatomyositis auftreten oder Wochen, Monate oder Jahre später auftreten. Proximal Die Muskeln sind betroffen, dh diejenigen, die dem Rumpf am nächsten liegen (Arme, Oberschenkel). Der erste Hinweis auf eine Myositis ist, wenn die folgenden täglichen Bewegungen schwierig werden.

• Treppen steigen oder gehen
• Aufstehen aus sitzender oder hockender Position
• Gegenstände anheben
• Heben Sie Ihre Arme über Ihre Schultern, z. B. beim Kämmen Ihrer Haare
• Schwierigkeiten beim Schlucken (Dysphagie)

Gelegentlich schmerzen die betroffenen Muskeln und fühlen sich zart an.

Was sind die Komplikationen einer Dermatomyositis?

Kalzinose betrifft einige Menschen, insbesondere Kinder und Jugendliche.

• Es erscheint als harte gelbe oder weiße Beulen unter der Haut.
• Sie erscheinen normalerweise an den Fingern oder an den Gelenken.
• Manchmal diese Knötchen es kann die Haut durchbrechen und Geschwüre bilden.
• das Geschwüre kann infiziert werden.

Einige Patienten haben geschwollene Gelenke (Arthritis) und das Raynaud-Phänomen (dieser Begriff bezieht sich auf die Finger, die bei Kälte sehr weiß und steif werden und bei erneuter Erwärmung lila werden).

Wie wird Dermatomyositis diagnostiziert?

Die folgenden Tests bestätigen normalerweise die Diagnose einer Dermatomyositis.

• Eine Blutuntersuchung zur Überprüfung auf erhöhte zirkulierende Muskeln. Enzyme: Kreatinkinase (CK) und manchmal Aldolase, Aspartat-Aminotransferase (AST) und Milchsäuredehydrogenase (LDH)
• Eine Blutuntersuchung zu erkennen Autoantikörper: unspezifisch antinukleär Antikörper (ANA) wird bei den meisten Patienten gefunden, spezifisches Anti-Mi-2 wird bei einem Viertel und Anti-Jo-1 bei einigen gefunden, normalerweise bei Patienten mit Lungenerkrankungen, und diagnostizieren das Antisynthetase-Syndrom.
• Haut Biopsie der Eruption: die mikroskopisch Aussehen einer Schnittstelle Dermatitis ist ähnlich wie systemischakut) Lupus erythematodes
• Biopsie eines betroffenen Muskels
• Elektromyographie (EMG) -Test
• Magnetresonanztomographie (Magnetresonanz) Muskelscan

Bei Personen über 60 Jahren werden Ganzkörperuntersuchungen und -tests empfohlen, bei denen nach zugrunde liegendem Krebs gesucht wird.

Was ist die Behandlung für Dermatomyositis?

das primär Das Ziel der Behandlung ist Steuerung Hautkrankheiten und Muskelkrankheiten. Eine mündliche Kortikosteroid Wie Prednison in moderaten bis hohen Dosen ist es die Hauptstütze der medizinischen Therapie und wird gegeben, um das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen.

Hydroxychloroquin kann reduzieren lichtempfindlich Eruption. Es ist zu beachten, dass unerwünschte Hautreaktionen auf Hydroxychloroquin bei Patienten mit Dermatomyositis mehr als 30% betreffen, verglichen mit einem geringeren Risiko für Hautausschläge bei Patienten mit Hautlupus erythematodes. [1].

Immunsuppressivum oder zytotoxisch Arzneimittel wie Methotrexat, Mycophenolatmofetilazathioprin, Cyclophosphamid, Cyclosporin und hohe Dosen können auch intravenös verwendet werden. Immunoglobulin und experimentell Biologika wie Rituximab.

• Diltiazem, ein Kalziumkanalblocker, der allgemein für Bluthochdruck verschrieben wird, kann die Kalzinose reduzieren.
• Es wurde auch berichtet, dass Colchicin die Kalzinose reduziert.
• Patienten sollten eine übermäßige Sonneneinstrahlung strikt vermeiden und Sonnenschutz verwenden, einschließlich vollständig abdeckender Kleidung und Breitband-Sonnenschutzmitteln, um die schädlichen Auswirkungen der Sonne auf bereits geschädigte und lichtempfindliche Haut zu minimieren.
• Bei stark entzündeten Muskeln kann Bettruhe erforderlich sein
• Physiotherapie und Aktivität werden empfohlen, um Muskeln und Gelenke in Bewegung zu halten.
• Wer Schwierigkeiten beim Schlucken hat, sollteVermeiden Sie es, vor dem Schlafengehen zu essen, und heben Sie den Kopf des Bettes in den Schlaf.

Was ist das Ergebnis für Patienten mit Dermatomyositis?

Die meisten Patienten benötigen eine lebenslange Behandlung, aber die Dermatomyositis verschwindet bei etwa einem von fünf Patienten vollständig. Patienten mit einer Krankheit, die Herz oder Lunge betrifft, oder die auch einen zugrunde liegenden Krebs haben, geht es schlechter und sie können letztendlich an der Krankheit sterben.