Was ist es wiederkehrend Haut- nekrotisierend eosinophil Vaskulitis?
Die rezidivierende kutane nekrotisierende eosinophile Vaskulitis ist eine seltene Form der Vaskulitis kleiner Gefäße, bestehend aus juckend Papeln, lila, Angioödemund peripher Blut Eosinophilie. Die rezidivierende kutane nekrotisierende eosinophile Vaskulitis ist ein eosinophiler Subtyp der kutanen Vaskulitis kleiner Gefäße. Es wurde erstmals 1994 beschrieben. [1].
Wer leidet an einer rezidivierenden kutanen nekrotisierenden eosinophilen Vaskulitis?
Eine wiederkehrende kutane nekrotisierende eosinophile Vaskulitis wurde bei Patienten im Alter von 17 bis 81 Jahren beschrieben und betrifft Männer und Frauen gleichermaßen. NEIN Vorliebe wegen des Alters, Sex, oder ethnische Zugehörigkeit wurde berichtet [1].
Was verursacht eine wiederkehrende kutane nekrotisierende eosinophile Vaskulitis?
Es wird angenommen, dass es sich um eine rezidivierende kutane nekrotisierende eosinophile Vaskulitis handelt idiopathisch da keine Auslöser oder Ursachen identifiziert wurden.
das Erreger Der Mechanismus hinter der wiederkehrenden kutanen nekrotisierenden eosinophilen Vaskulitis ist nicht vollständig geklärt; Es ist jedoch wahrscheinlich das Ergebnis von Eosinophilevermittelt vaskulär beschädigen. Ähnlich wie bei anderen eosinophilen Störungen, Interleukin 5, Plättchen-aktivierende Faktoren und ergänzen C4 könnte eine Rolle dabei spielen Pathogenese zunehmende Gefäß Permeabilität [2].
Was sind die klinischen Merkmale einer rezidivierenden kutanen nekrotisierenden eosinophilen Vaskulitis?
Der Dermatologe Demonstrationen Wiederkehrende kutane nekrotisierende eosinophile Vaskulitis kann überall im Körper auftreten und umfassen:
- Pruritische Papeln mit einem Durchmesser von 2 bis 5 mm in Bereichen der Purpura
- Tastbar lila
- Urtikaria Verletzungen
- Angioödeme (insbesondere im Kopf-Hals-Bereich oder an den Extremitäten)
- Stornieren Platten und Vesikel (manchmal) [1,3].
Die meisten betroffenen Patienten berichten über eine lange Vorgeschichte wiederkehrender juckender Papeln, typischerweise an den unteren Extremitäten. Systemisch Merkmale wie Fieber, Gewichtsverlust Arthralgien, und die viszeral Beteiligung, die typischerweise mit systemischen verbunden ist Vaskulitis, sind normalerweise nicht vorhanden [3].
Wie wird eine wiederkehrende kutane nekrotisierende eosinophile Vaskulitis diagnostiziert?
Bei der peripheren Blutuntersuchung ist die Eosinophilenzahl bei rezidivierender kutaner nekrotisierender eosinophiler Vaskulitis normalerweise erhöht.
das histopathologisch Die Untersuchung einer rezidivierenden kutanen nekrotisierenden eosinophilen Vaskulitis zeigt a dermal Vaskulitis kleiner Gefäße mit Fibrinoid Nekrose von den Wänden des Behälters, aber nicht Leukozytoklasis ist anwesend. Thier ist es ausschließlich eosinophil Infiltration Tentlang der Dermis. Die Tryptase-Färbung zeigt einen Anstieg Mastzellen beim perivaskulär Bereiche der Dermis [3].
Indirekt Immunfluoreszenz verrät umfangreiches intrazellulär und extrazellulär Erklärung Grundfach Protein und eosinophile Derivate Nervengift um die Hautgefäße [3].
Eine gründliche Job sollte durchgeführt werden, um zugrunde liegende systemische Erkrankungen auszuschließen. Dazu können vollständige Blutuntersuchungen gehören; biochemische und immunologisch Tests, insbesondere Antineutrophile-Tests zytoplasmatisch Antikörper (KEULE); ein peripherer Blutausstrich; und ein Knochenmark Biopsie falls angegeben.
Welche Differenzialdiagnosen gibt es?
Zu den Differentialdiagnosen einer rezidivierenden kutanen nekrotisierenden eosinophilen Vaskulitis gehören:
- Andere Vaskulitis kleiner Gefäße (z. B. kutane Vaskulitis kleiner Gefäße, urtikarielle Vaskulitis usw.) Erythem Elevatum diutinum)
- Andere eosinophile Vaskulitiden (z. B. eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis)
- Andere eosinophile Störungen (z. B. Hypereosinophilie). Syndrom, episodisches Angioödem mit Eosinophilie, Dermatitis herpetiformis und Wells-Syndrom).
Was ist die Behandlung einer rezidivierenden kutanen nekrotisierenden eosinophilen Vaskulitis?
Wiederkehrende kutane nekrotisierende eosinophile Vaskulitis reagiert auf die Anwendung von Kortikosteroide als Erst- und Erhaltungstherapie [2–4].
Längerfristig benötigen die Patienten möglicherweise niedrige oder wechselnde Tagesdosen. Glukokortikoide, da Rückfälle der Erkrankung nach Absetzen der Behandlung häufig sind. Weitere Wirkstoffe, die in Fallberichten verwendet wurden, sind:
- Hydroxyharnstoff (als Erhaltungstherapie)
- Nichtsteroidale Anti-Steroideentzündlich Die MedikamenteNSAIDs)
- Tacrolimus
- Suplatast-Tosylat [4].
Was sind die Ergebnisse und Komplikationen?
Es liegen nur wenige Daten zu den langfristigen Folgen einer rezidivierenden kutanen nekrotisierenden eosinophilen Vaskulitis vor. Allerdings a gutartig Der Verlauf wird angesichts der Steroidreaktivität der Erkrankung angenommen [4].
Einige Patienten benötigen möglicherweise eine Langzeitbehandlung Kortikosteroid Therapie.
Mögliche Komplikationen sind steroidbedingte Nebenwirkungen, Geschwürbildungund sekundär Infektion [1].
