Que es recurrente cutáneo necrosante eosinofílico vasculitis?
La vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente es una forma rara de vasculitis de vasos pequeños, que consiste en pruriginoso pápulas, púrpura, angioedemay periférico sangre eosinofilia. La vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente es un subtipo eosinofílico de vasculitis cutánea de vasos pequeños. Fue descrito por primera vez en 1994. [1].
¿Quién padece vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente?
Se ha descrito vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente en pacientes de 17 a 81 años y afecta por igual a hombres y mujeres. No predilección por la edad, sexo, o se ha informado la etnia [1].
¿Qué causa la vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente?
Se cree que la vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente es idiopático ya que no se han identificado desencadenantes ni causas.
los patógeno el mecanismo detrás de la vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente no se comprende completamente; sin embargo, es probable que sea el resultado de eosinófilosmediado vascular dañar. Similar a otros trastornos eosinofílicos, interleucina 5, plaqueta-factores activadores, y complemento C4 puede tener un papel en la Patogénesis aumentando vascular permeabilidad [2].
¿Cuáles son las características clínicas de la vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente?
El dermatológico manifestaciones de vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo e incluyen:
- Pápulas pruriginosas de 2 a 5 mm de diámetro en áreas de púrpura
- Palpable púrpura
- Urticaria lesiones
- Angioedema (especialmente en la cabeza y el cuello o las extremidades)
- Anular placas y vesículas (a veces) [1,3].
La mayoría de los pacientes afectados refieren antecedentes prolongados de pápulas pruriginosas recurrentes, típicamente en las extremidades inferiores. Sistémico características, como fiebre, pérdida de peso artralgias, y el visceral participación típicamente asociada con sistémica vasculitis, no suelen estar presentes [3].
¿Cómo se diagnostica la vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente?
En el examen de sangre periférica, el recuento de eosinófilos suele estar elevado en la vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente.
los histopatológico El examen de vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente muestra una dérmico vasculitis de vasos pequeños con fibrinoide necrosis de las paredes del recipiente, pero no leucocitoclasis está presente. Taquí es eosinofílico exclusivo infiltración ta lo largo del dermis. La tinción con triptasa muestra un aumento mastocitos en el perivascular áreas de la dermis [3].
Indirecto inmunofluorescencia revela extenso intracelular y extracelular declaración de mayor básico proteína y derivados de eosinófilos neurotoxina alrededor de los vasos dérmicos [3].
Una minuciosa trabajo debe realizarse para descartar condiciones sistémicas subyacentes. Esto puede incluir exámenes de sangre completos; bioquímico y inmunológico pruebas, especialmente pruebas de antineutrófilos citoplasmático anticuerpos (ANCA); un frotis de sangre periférica; y una médula ósea biopsia si está indicado.
¿Cuáles son los diagnósticos diferenciales?
Los diagnósticos diferenciales para la vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente incluyen:
- Otras vasculitis de vasos pequeños (p. Ej., Vasculitis cutánea de vasos pequeños, vasculitis urticariana y eritema elevatum diutinum)
- Otras vasculitis eosinofílicas (p. Ej., Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis)
- Otros trastornos eosinofílicos (p. Ej., Hipereosinofílico síndrome, angioedema episódico con eosinofilia, dermatitis herpetiformis y síndrome de Wells).
¿Cuál es el tratamiento de la vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente?
La vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente responde al uso de corticosteroides como terapia inicial y de mantenimiento [2–4].
A más largo plazo, los pacientes pueden requerir dosis bajas o alternas diarias. glucocorticoides, ya que son comunes las recurrencias de la afección después de la interrupción del tratamiento. Otros agentes que se han utilizado en informes de casos incluyen:
- Hidroxiurea (como terapia de mantenimiento)
- Anti-esteroides no esteroideosinflamatorio las drogasAINE)
- Tacrolimus
- Tosilato de suplatast [4].
¿Cuáles son los resultados y las complicaciones?
Hay pocos datos sobre los resultados a largo plazo de la vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente. Sin embargo, un benigno curso se asume dada la capacidad de respuesta a los esteroides de la condición [4].
Algunos pacientes pueden requerir a largo plazo corticosteroide terapia.
Las posibles complicaciones incluyen efectos secundarios relacionados con los esteroides, ulceracióny secundaria infección [1].
