Che cos'è ricorrente cutaneo necrotizzante eosinofila vasculite?
La vasculite eosinofila necrotizzante cutanea ricorrente è una forma rara di vasculite dei piccoli vasi, costituita da pruriginoso papule, viola, angioedemae periferica sangue eosinofilia. La vasculite eosinofila necrotizzante cutanea ricorrente è un sottotipo eosinofilo della vasculite cutanea dei piccoli vasi. È stato descritto per la prima volta nel 1994. [1].
Chi ha una vasculite eosinofila necrotizzante cutanea ricorrente?
La vasculite eosinofila necrotizzante cutanea ricorrente è stata descritta in pazienti di età compresa tra 17 e 81 anni e colpisce allo stesso modo uomini e donne. No predilezione per età, sesso, o è stata segnalata l'etnia [1].
Quali sono le cause della vasculite eosinofila necrotizzante cutanea ricorrente?
Si pensa che sia una vasculite eosinofila necrotizzante cutanea ricorrente idiopatico poiché non sono stati identificati fattori scatenanti o cause.
il patogeno il meccanismo alla base della vasculite eosinofila necrotizzante cutanea ricorrente non è completamente compreso; tuttavia, è probabile che sia il risultato di eosinofilimediata vascolare danneggiare. Simile ad altri disturbi eosinofili, interleuchina 5, piastrina-fattori attivanti, e complemento C4 potrebbe avere un ruolo in Patogenesi vascolarizzazione crescente permeabilità [2].
Quali sono le caratteristiche cliniche della vasculite eosinofila necrotizzante cutanea ricorrente?
il dermatologico dimostrazioni La vasculite eosinofila necrotizzante cutanea ricorrente può verificarsi in qualsiasi parte del corpo e includere:
- Papule pruriginose da 2 a 5 mm di diametro nelle aree di porpora
- Palpabile viola
- Orticaria lesioni
- Angioedema (soprattutto alla testa e al collo o alle estremità)
- Annulla piatti e vescicole (a volte) [1,3].
La maggior parte dei pazienti affetti riporta una lunga storia di papule pruriginose ricorrenti, tipicamente agli arti inferiori. Sistemico caratteristiche, come febbre, perdita di peso artralgie, e il viscerale coinvolgimento tipicamente associato a sistemico vasculite, di solito non sono presenti [3].
Come viene diagnosticata la vasculite eosinofila necrotizzante cutanea ricorrente?
All'esame del sangue periferico, la conta degli eosinofili è spesso elevata nelle vasculiti eosinofile necrotizzanti cutanee ricorrenti.
il istopatologico L'esame per la vasculite eosinofila necrotizzante cutanea ricorrente mostra a dermico vasculite dei piccoli vasi con fibrinoide necrosi dalle pareti del contenitore, ma non leucocitoclasi è presente. Tecco l'esclusivo eosinofilo infiltrazione voilungo il derma. La colorazione con triptasi mostra un aumento mastociti a perivascolare aree del derma [3].
Indiretto immunofluorescenza rivela ampio intracellulare ed extracellulare dichiarazione maggiore di base proteina e derivati eosinofili neurotossina intorno ai vasi dermici [3].
Un approfondito lavoro dovrebbe essere eseguita per escludere condizioni sistemiche sottostanti. Ciò può includere esami del sangue completi; biochimico e immunologico test, in particolare test antineurofili citoplasmatico anticorpi (HAUNCH); uno striscio di sangue periferico; e un midollo osseo biopsia se indicato.
Quali sono le diagnosi differenziali?
Le diagnosi differenziali per la vasculite eosinofila necrotizzante cutanea ricorrente comprendono:
- Altre vasculiti dei piccoli vasi (p. es., vasculite cutanea dei piccoli vasi, vasculite orticarioide e eritema elevatum diutinum)
- Altre vasculiti eosinofile (p. es., granulomatosi eosinofila con poliangioite)
- Altri disturbi eosinofili (p. es., ipereosinofilia sindrome, angioedema episodico con eosinofilia, dermatite erpetiforme e sindrome di Wells).
Qual è il trattamento della vasculite eosinofila necrotizzante cutanea ricorrente?
La vasculite eosinofila necrotizzante cutanea ricorrente risponde all'uso di corticosteroidi come terapia iniziale e di mantenimento [2–4].
A lungo termine, i pazienti possono richiedere dosi giornaliere basse o alterne. glucocorticoidi, poiché le recidive della condizione dopo l'interruzione del trattamento sono comuni. Altri agenti che sono stati utilizzati nei case report includono:
- Idrossiurea (come terapia di mantenimento)
- Anti-steroidi non steroideiinfiammatorio le drogheFANS)
- Tacrolimus
- Suplatast tosilato [4].
Quali sono i risultati e le complicazioni?
Ci sono pochi dati sugli esiti a lungo termine della vasculite eosinofila necrotizzante cutanea ricorrente. Tuttavia, un benigno corso è presupposto data la reattività steroidea della condizione [4].
Alcuni pazienti possono richiedere a lungo termine corticosteroide terapia.
Possibili complicazioni includono effetti collaterali correlati agli steroidi, ulcerazionee secondario infezione [1].
