Terugkerende cutane necrotiserende eosinofiele vasculitis

Inhoudsopgave

Wat is terugkerend huid necrotiserend eosinofiel vasculitis?

La vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente es una forma rara de vasculitis de vasos pequeños, que consiste en jeukend papels, Purper, angio-oedeemY perifere bloed eosinofilie. La vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente es un subtipo eosinofílico de vasculitis cutánea de vasos pequeños. Fue descrito por primera vez en 1994. [1].

¿Quién padece vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente?

Se ha descrito vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente en pacientes de 17 a 81 años y afecta por igual a hombres y mujeres. No voorliefde por la edad, seks, o se ha informado la etnia [1].

¿Qué causa la vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente?

Se cree que la vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente es idiopathisch ya que no se han identificado desencadenantes ni causas.

de ziekteverwekker el mecanismo detrás de la vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente no se comprende completamente; sin embargo, es probable que sea el resultado de eosinofielenbemiddeld vasculair dañar. Similar a otros trastornos eosinofílicos, interleukine 5, bloedplaatjes-factores activadores, y aanvulling C4 puede tener un papel en la pathogenese aumentando vascular doorlaatbaarheid [2].

¿Cuáles son las características clínicas de la vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente?

El dermatológico demonstraties de vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo e incluyen:

  • Pápulas pruriginosas de 2 a 5 mm de diámetro en áreas de púrpura
  • Zichtbaar Purper
  • urticaria verwondingen
  • Angioedema (especialmente en la cabeza y el cuello o las extremidades)
  • Annuleren platen Y blaasjes (a veces) [1,3].

La mayoría de los pacientes afectados refieren antecedentes prolongados de pápulas pruriginosas recurrentes, típicamente en las extremidades inferiores. systemisch características, como fiebre, pérdida de peso artralgie, en de diepgeworteld participación típicamente asociada con sistémica vasculitis, no suelen estar presentes [3].

¿Cómo se diagnostica la vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente?

En el examen de sangre periférica, el recuento de eosinófilos suele estar elevado en la vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente.

de histopathologisch El examen de vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente muestra una dermaal vasculitis de vasos pequeños con fibrinoïde necrose de las paredes del recipiente, pero no leukocytoclase está presente. Taquí es eosinofílico exclusivo infiltratie ta lo largo del dermis. La tinción con triptasa muestra un aumento mestcellen in de perivasculair áreas de la dermis [3].

Indirect immunofluorescentie revela extenso intracellulair y extracelular uitspraak de mayor básico eiwit y derivados de eosinófilos neurotoxine alrededor de los vasos dérmicos [3].

Een grondige werkte debe realizarse para descartar condiciones sistémicas subyacentes. Esto puede incluir exámenes de sangre completos; bioquímico y immunologisch pruebas, especialmente pruebas de antineutrófilos cytoplasma antistoffen (ANCA); un frotis de sangre periférica; y una médula ósea biopsie indien aangegeven.

¿Cuáles son los diagnósticos diferenciales?

Los diagnósticos diferenciales para la vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente incluyen:

  • Otras vasculitis de vasos pequeños (p. Ej., Vasculitis cutánea de vasos pequeños, vasculitis urticariana y erytheem elevatum diutinum)
  • Otras vasculitis eosinofílicas (p. Ej., Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis)
  • Otros trastornos eosinofílicos (p. Ej., Hipereosinofílico syndroom, angioedema episódico con eosinofilia, dermatitis herpetiformis y síndrome de Wells).

¿Cuál es el tratamiento de la vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente?

La vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente responde al uso de corticosteroïden como terapia inicial y de mantenimiento [2–4].

A más largo plazo, los pacientes pueden requerir dosis bajas o alternas diarias. glucocorticoïden, ya que son comunes las recurrencias de la afección después de la interrupción del tratamiento. Otros agentes que se han utilizado en informes de casos incluyen:

  • Hidroxiurea (como terapia de mantenimiento)
  • Niet-steroïde antisteroïdenopruiend de drugsNSAID's)
  • Tacrolimus
  • Tosilato de suplatast [4].

¿Cuáles son los resultados y las complicaciones?

Hay pocos datos sobre los resultados a largo plazo de la vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente. Sin embargo, un goedaardig curso se asume dada la capacidad de respuesta a los esteroides de la condición [4].

Algunos pacientes pueden requerir a largo plazo corticosteroïde therapie.

Las posibles complicaciones incluyen efectos secundarios relacionados con los esteroides, ulceratiey secundaria infectie [1].