Pseudoxanthoma elasticum (PXE) ist eine seltene Form Bindegewebe Störung mit der Fragmentierung und Mineralisierung von elastische Fasern, vorwiegend in Haut, Augen und Herz-Kreislauf-System. PXE hat mit über 110 verschiedenen Partnern zusammengearbeitet Mutationen im ABC6 Gen.
Histologie Pseudoxanthoma elasticum
Bei PXE werden die elastischen Fasern des retikulieren Dermis Sie sind kurz und fragmentiert. Die abnormen Fasern sind basophil und offensichtlich in HE-Abschnitten. Selten verursachen die abnormen Fasern a granulomatös Reaktion (Abbildungen 1, 2, 3).
Elastische Pseudoxanthom-Pathologie
Abbildung 1
Figur 2
Figur 3
Figur 4
Spezielle Studien für Pseudoxanthoma elasticum
Die Von-Kossa-Färbung zeigt kalziumbeschichtete fragmentierte elastische Fasern (Abbildung 4). Kalziumflecken können Kalzium hervorheben Erklärung.
Differenzialdiagnose Pseudoxanthoma elasticum
Normale Haut: ohne sorgfältige Untersuchung der retikuläre Dermis in hoher Leistung die elastische Faser Anomalien kann übersehen werden.
PXE-ähnliche elastische Fasern sind selten in einer Vielzahl anderer zu sehen dermal Pathologien. Die Korrelation mit klinischen Merkmalen und mit anderen histopathologischen Merkmalen ist nützlich.
papilläre Haut Elastolyse (fibroelastotisch Papeln) - Diese Entität ähnelt klinisch PXE, aber histologisch zeigt eine Abwesenheit/Reduktion von elastischen Fasern in der papilläre Dermis.
