El pseudoxantoma elástico (PXE) es una rara tejido conectivo trastorno que implica la fragmentación y mineralización de fibras elásticas, predominantemente en la piel, los ojos y el sistema cardiovascular. PXE se ha asociado con más de 110 diferentes mutaciones en el ABCC6 gene.
Histología de pseudoxantoma elástico
En PXE, las fibras elásticas del reticular dermis son breves y fragmentadas. Las fibras anormales son basófilo y evidente en las secciones HE. Rara vez, las fibras anormales provocan un granulomatoso reacción (figuras 1, 2, 3).
Patología del pseudoxantoma elástico
Figura 1
Figura 2
figura 3
Figura 4
Estudios especiales para pseudoxantoma elástico
La tinción de Von Kossa muestra fibras elásticas fragmentadas recubiertas de calcio (figura 4). La mancha de calcio puede resaltar el calcio declaración.
Diagnóstico diferencial de pseudoxantoma elástico
Piel normal: sin un examen cuidadoso del dermis reticular en alta potencia el fibra elástica anormalidades puede pasarse por alto.
Las fibras elásticas similares a PXE pueden verse raras veces en una amplia gama de otras dérmico patologías. Es útil la correlación con las características clínicas y con otras características histopatológicas.
Dérmica papilar elastólisis (fibroelastótico pápulas) - Esta entidad se parece clínicamente a la PXE pero histológicamente muestra una ausencia / reducción de fibras elásticas en el dermis papilar.
